Kidney Disease in Ankylosing Spondylitis: a case series and review of the literature / Doença Renal na Espondilite Anquilosante: uma série de casos e revisão da literatura

Abstract Background Kidney disease is a rare manifestation of ankylosing spondylitis (AS) and its pathological alterations remain poorly described. The aim of this study was to investigate the clinical presentation and pathological alterations on kidney biopsy of AS patients and review and discuss the current literature on the issue. Methods: We retrospectively studied the clinical presentation and kidney pathological alterations of 15 Caucasian AS patients submitted to kidney biopsy between October 1985 and March 2021. Results: Patients were predominantly male (66.7%) with median age at the time of kideney biopsy of 47 years [IQR 34 - 62]. Median serum creatinine at presentation was 1.3 mg/dL [IQR 0.9 - 3] and most patients also had either proteinuria (85.7%) and/or hematuria (42.8%). The most common indication for kidney biopsy was nephrotic syndrome (33.3%), followed by acute or rapidly progressive kidney injury (20%) and chronic kidney disease of unknown etiology (20%). Chronic interstitial nephritis (CIN) (n=3) and AA amyloidosis (n=3) were the most common diagnosis. Others included IgA nephropathy (IgAN) (n=2), focal segmental glomerulosclerosis (n=2), membranous nephropathy (n=1), and immune complex-mediated membranoproliferative glomerulonephritis (IC-MPGN)(n=1). Conclusions: We present one of the largest series of biopsy-proven kidney disease in Caucasian AS patients. We found a lower prevalence of IgAN than previously reported in Asian cohorts. We found a higher prevalence of CIN and a lower prevalence of AA amyloidosis than that described in previous series of Caucasian patients. We also present the first case of AS-associated IC-MPGN.

Resumo Antecedentes: A doença renal é uma manifestação rara de espondilite anquilosante (EA) e as suas alterações patológicas permanecem pouco descritas. O objetivo deste estudo foi investigar a apresentação clínica e alterações patológicas na biópsia renal de doentes com EA bem como rever e discutir a literatura atual sobre o assunto. Métodos: Estudamos retrospectivamente a apresentação clínica e alterações patológicas renais de 15 doentes caucasianos com EA submetidos a biópsia renal entre Outubro de 1985 e Março de 2021. Resultados: Os doentes eram predominantemente homens (66,7%) com idade mediana no momento da biópsia de 47 anos [IIQ 34 - 62]. A creatinina sérica mediana na apresentação foi de 1,3 mg/dL [IIQ 0,9 - 3] e a maioria dos pacientes apresentava também proteinúria (85,7%) e/ou hematúria (42,8%). A indicação mais comum para biópsia renal foi a síndrome nefrótica (33,3%), seguida de lesão renal aguda ou rapidamente progressiva (20%) e doença renal crónica de etiologia desconhecida (20%). A Nefrite intersticial crónica (NIC) (n=3) e a amiloidose AA (n=3) foram os diagnósticos mais comuns. Outros incluíram nefropatia por IgA (NIgA) (n=2), glomeruloesclerose segmentar focal (n=2), nefropatia membranosa (n=1) e glomerulonefrite membranoproliferativa mediada por imunocomplexos (GNMP-IC) (n=1). Conclusões: Apresentamos uma das maiores séries de doenças renais comprovadas por biópsia em doentes caucasianos com EA. Encontramos uma prevalência de NIgA menor do que a relatada anteriormente em coortes asiáticas. Encontramos uma maior prevalência de NIC e uma prevalência menor de amiloidose AA do que a descrita em séries anteriores de pacientes caucasianos. Também apresentamos o primeiro caso de GNMP-IC associada à EA.

Belimumabe comparado à terapia padrão do Sistema Único de Saúde no tratamento da nefrite lúpica nos estágios III, IV e V: revisão rápida / Belimumab compared to standard therapy of the Brazilian Public Health System in the treatment of lupus nephritis in stage III, IV, and V: rapid review

Belimumabe, rituximabe, terapia imunossupressora. Indicação: Nefrite lúpica nos estágios III, IV, V, refratária à terapia imunossupressora. Pergunta: Belimumabe é eficaz (remissão da nefrite, normalização da perda da função renal, qualidade de vida) e seguro (descontinuação devido a eventos adversos totais e eventos adversos graves) para o tratamento de pacientes com nefrite lúpica refratária nos estágios III, IV, V em comparação aos medicamentos disponíveis no Sistema Único de Saúde? Objetivo: Avaliar a segurança e eficácia do belimumabe em comparação com os medicamentos disponíveis no Sistema Único de Saúde em pacientes adultos com nefrite lúpica. Métodos: Revisão rápida de revisões sistemáticas. Levantamento bibliográfico foi realizado nas bases de dados PUBMED, EMBASE, SCOPUS, BVS, EPISTEMONIKOS, Cochrane Library e em registros de revisões sistemáticas e ensaios clínicos. Seguiu estratégias de buscas predefinidas. Foi feita avaliação da qualidade metodológica dos estudos incluídos através da ferramenta AMSTAR-2 (Assessing the Methodological Quality of Systematic Reviews Version 2). Resultados: Foram selecionadas duas revisões sistemáticas que atendiam aos critérios de elegibilidade, mas nenhum ensaio clínico foi escolhido, pois não atendiam aos critérios de inclusão. Conclusão: a terapia combinada de belimumabe, ou de rituximabe, com tratamento imunossupressor padrão é mais eficaz que o tratamento padrão para alcançar remissão clínica da nefrite lúpica. A terapia combinada é tão segura quanto o tratamento padrão. Belimumabe e rituximabe tem eficácia similar entre si

Belimumab, rituximab, and immunosuppressive therapy. Indication: Refractory lupus nephritis to immunosuppressive therapy in stages III, IV, V. Question: Is belimumab effective (for remission of nephritis, normalization of loss of renal function, quality of life) and safe (for discontinuation due to total adverse events and serious adverse events) in the treatment of patients with refractory lupus nephritis in stages III, IV, V compared to the drugs available in the Brazilian Public Health System? Objective: To evaluate the safety and efficacy of belimumab compared to drugs available in the Brazilian Public Health System in adult patients with lupus nephritis. Methods: Rapid review of systematic reviews. A bibliographic search was done in the PUBMED, EMBASE, SCOPUS, BVS, EPISTEMONIKOS, Cochrane Library databases and in records of systematic reviews and clinical trials. It has followed predefined search strategies. The methodological quality of the included studies was evaluated using the AMSTAR-2 tool (Assessing the Methodological Quality of Systematic Reviews Version 2). Results: Two systematic reviews were selected, which met the eligibility criteria, but no clinical trials were chosen, as they did not meet the inclusion criteria. Conclusion: Combination therapy of belimumab or rituximab with standard immunosuppressive treatment is more effective than standard treatment in achieving clinical remission of lupus nephritis. Combination therapy is as safe as standard treatment. Belimumab and rituximab have similar efficacy to each other

Evaluation of herpesvirus members on hospital admission in patients with systemic lupus erythematous shows higher frequency of Epstein-Barr virus and its associated renal dysfunction / Avaliação de membros da família Herpesviridae na admissão hospitalar de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico mostra maior frequência do vírus Epstein-Barr e sua disfunção renal associada

Abstract Introduction: Members of the Herpesviridae family have been described in patients with systemic lupus erythematous (SLE), but the clinical impact on renal function is not well known. Methods: HSV1, HSV2, VZV, EBV, CMV, HHV-6, HHV-7, and HHV-8 were evaluated by molecular biology on admission in blood samples from 40 consecutive SLE patients hospitalized for lupus activity. Results: Patients were 90.0% female, 77.5% non-white, with average age of 32.7 ± 13.6 years. We found positivity for EBV (65.0%), CMV (30.0%), HSV-1 (30.0%), HHV-6 (12.5%), and HHV-7 (7.5%). For all viruses, age, SLEDAI, hematological tests, ferritin, LDH, C-reactive protein, and erythrocyte sedimentation rate (ESR) were not significant. However, EBV positivity was a significant factor for higher serum creatinine (3.0 ± 2.8 vs. 0.9 ± 0.8; P = 0.001) and urea (86 ± 51 vs. 50 ± 46; P = 0.03). Moreover, positive cases for EBV only or with combined co-infections (66.7%-CMV; 58.3%-HSV-1) or negative for EBV only were evaluated by Kruskal-Wallis test again showed statistical significance for serum creatinine and urea (both P ≤ 0.01), with posttest also showing statistical differences for renal dysfunction and EBV presence (alone or in combined co-infections). The presence of EBV viral load was also significant for nephrotic-range proteinuria, renal flare, and the need for hemodialysis. Conclusion: Members of the Herpeviridae family (mainly EBV, HSV-1 and CMV) are common on hospital admission of SLE patients, reaching 65% for EBV, which seems to be associated with renal dysfunction and could reflect a previous association or overlapping disease, which is not well understood.

Resumo Introdução: Membros da família Herpesviridae tem sido descritos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), mas o impacto clínico na função renal não é bem conhecido. Métodos: Avaliou-se HSV1, HSV2, VZV, EBV, CMV, HHV-6, HHV-7, HHV-8 por biologia molecular na admissão em amostras sanguíneas de 40 pacientes com LES consecutivos hospitalizados por atividade lúpica. Resultados: Pacientes 90,0% mulheres, 77,5% não brancos, idade média 32,7 ± 13,6 anos. Encontramos positividade para EBV (65,0%), CMV (30,0%), HSV-1 (30,0%), HHV-6 (12,5%), HHV-7 (7,5%). Para todos os vírus, idade, SLEDAI, exames hematológicos, ferritina, LDH, proteína C reativa, velocidade de hemossedimentação não foram significativos. Entretanto, positividade para EBV foi estatisticamente significativo para creatinina (3,0 ± 2,8 vs. 0,9 ± 0,8; P = 0,001) e ureia (86 ± 51 vs. 50 ± 46; P = 0,03) séricas mais elevadas. Ademais, casos positivos para EBV isolado ou com coinfecções combinadas (66,7%-CMV; 58,3%-HSV-1) ou negativos apenas para EBV foram avaliados pelo teste Kruskal-Wallis e novamente mostraram significância estatística para creatinina e ureia séricas (ambas P ≤ 0,01), com pós-teste mostrando também diferenças estatísticas para disfunção renal e presença de EBV (sozinho ou em coinfecções combinadas). A presença de carga viral do EBV também foi significativa para proteinúria de faixa nefrótica, inflamação aguda, necessidade de hemodiálise. Conclusão: Membros da família Herpeviridae (principalmente EBV, HSV-1, CMV) são comuns na admissão de pacientes com LES, chegando a 65% para EBV, que parece associar-se à disfunção renal podendo refletir associação prévia ou doença sobreposta, o que não é bem compreendido.

Direct costs associated with lupus nephritis management in the Private Healthcare System in Brazil: an expert panel perspective / Custos diretos associados ao manejo da nefrite lúpica no Sistema de Saúde Privado no Brasil: uma perspectiva segundo painel de especialistas

Objective: To estimate direct medical costs of lupus nephritis (LN) in the Brazilian private healthcare system. Methods: An expert panel of five specialists were convened to discuss health resource usage in LN patient management. The discussion included diagnosis, treatment, and disease monitoring, including dialysis and kidney transplantation. Unit costs (in BRL) were obtained from public sources, and an estimation of 1-year costs was conducted. Results: Approximately 76.0% of patients with LN undergo kidney biopsy, of which 48.1% present with LN classes III­IV and 21.4% have class V. Around 67.5% of patients with LN classes III­IV experience an average of four renal flares annually. Overall, 20.3% of patients present refractory LN, and 10.3% have end-stage kidney disease (ESKD), requiring dialysis and kidney transplantation. Estimated total weighted annual costs per patient were BRL 115,824.81 for LN classes III­IV, BRL 85,684.79 for LN class V, BRL 115,594.98 for refractory LN; and BRL 325,712.88 for ESKD. The main annual cost driver for LN classes III­IV was renal flares (BRL 60,240.41; 52.0%) and dialysis for LN class V (BRL 31,128.38; 36.3%). Conclusions: Total direct costs increase when LN progresses to ESKD. Although it is challenging to improve the diagnosis, identification of the disease at an early stage, together with rapid initiation of treatment, are fundamental elements to optimize results, potentially reducing costs to the system and the impact of disease burden and quality of life on patients.

Objetivo: Estimar os custos médicos diretos da nefrite lúpica (NL) no sistema suplementar de saúde brasileiro. Métodos: Um painel de cinco especialistas foi estruturado para discutir o uso de recursos em saúde no manejo de pacientes com NL. Nesta discussão, incluíram-se o diagnóstico, o tratamento e o monitoramento da doença, contemplando também diálise e transplante renal. Os custos unitários foram obtidos de fontes públicas e os resultados expressos em custo anual. Resultados: Aproximadamente 76,0% dos pacientes com NL são submetidos à biópsia renal, sendo 48,1% com NL de classes III-IV e 21,4% de classe V. Cerca de 67,5% dos pacientes com classes III-IV apresentam, aproximadamente, quatro flares renais anuais. No geral, 20,3% dos pacientes apresentam NL refratária e 10,3% desenvolvem doença renal terminal (DRT), necessitando de diálise e transplante renal. O custo ponderado anual estimado por paciente foi de R$ 115.824,81 para NL de classes III-IV, R$ 85.684,79 para classe V, R$ 115.594,98 para NL refratária e R$ 325.712,88 para DRT. O principal fator para incremento dos custos anuais para NL de classes III-IV foram os flares renais (R$ 60.240,41; 52,0%) e, na classe V, a diálise (R$ 31.128,38; 36,3%). Conclusões: Há um incremento dos custos diretos da NL na progressão para DRT. Embora seja desafiador melhorar o diagnóstico, a identificação da doença em uma fase precoce, aliada ao tratamento iniciado de forma célere, são elementos fundamentais para otimizar os resultados, potencialmente reduzindo os custos ao sistema e o impacto da carga da doença e qualidade de vida dos pacientes.

Síndrome de Alport: una genómica para tener presente

Introducción. El síndrome de Alport es una alteración heterocigótica que afecta las cadenas alfas del colágeno tipo IV, manifestándose clínicamente de forma variable principalmente por hematuria persistente. Existen diferentes manifestaciones clínicas en esta patología, encontrando casos de enfermedad renal crónica. Es crucial establecer medidas que permitan la detección oportuna disminuyendo las complicaciones. Objetivo. Describir la relación e importancia entre el síndrome de Alport y las alteraciones renales, resaltar las manifestaciones clínicas y manejo terapéutico. Métodos. Se realizó una búsqueda de la literatura en las bases de datos de PubMed y Scielo orientada hacia artículos actualizados y relevantes en inglés o español publicados en los últimos 5 años. Se evaluó a relación entre el síndrome de Alport y la patología renal permitiendo describir importancia clínica, diagnóstico y tratamiento. Resultados. Diferentes estudios evidencian la relación directa entre el síndrome de Alport y la disfunción renal asociado a procesos inflamatorios crónicos. El tratamiento no está estandarizado, pero se encuentra dirigido al bloqueo del sistema renina-angiotensina aldosterona. Se deben continuar los estudios evaluando el desenlace de la afectación renal asociada a esta patología. Conclusiones. El síndrome de Alport es una causa importante de disfunción renal, primordialmente si no se asocia a un tratamiento; por lo cual, es importante realizar un diagnóstico oportuno mediante la sospecha inicial, diagnóstico diferencial y abordaje adecuado partiendo del reconocimiento clínico de esta entidad asociada con el deterioro de la función renal

Introduction. Alport syndrome is a heterozygous alteration that affects the alpha chains of type IV collagen, manifesting itself clinically in a variable manner, mainly by persistent hematuria. There are different clinical manifestations in this pathology, fnding cases of chronic renal disease. It is crucial to establish measures that allow timely detection, thus reducing complications. Objective. To describe the relationship and importance between Alport syndrome and renal alterations, highlight the clinical manifestations and therapeutic management. Methods. A literature search was performed in PubMed and Scielo databases oriented towards updated and relevant articles in English or Spanish published in the last 5 years. The relationship between Alport syndrome and renal pathology was evaluated to describe clinical signifcance, diagnosis and treatment. Results. Different studies show a direct relationship between Alport syndrome and renal dysfunction associated with chronic inflammatory processes. The treatment is not standardized, but is aimed at blocking the renin-angiotensin-aldosterone system. Studies should continue to evaluate the outcome of renal involvement associated with this pathology. Conclusions. Alport syndrome is an important cause of renal dysfunction, especially if it is not associated with treatment; therefore, it is important to make a timely diagnosis through initial suspicion, differential diagnosis and appropriate approach based on the clinical recognition of this entity associated with the deterioration of renal function

Introdução. A síndrome de Alport é uma desordem heterozigótica que afeta as cadeias alfa do colágeno tipo IV. afeta as cadeias alfa do colágeno tipo IV, manifestando-se clinicamente de forma variável, principalmente pela hematúria persistente. Existem diferentes manifestações clínicas desta patologia, incluindo casos de doença renal crônica. É crucial estabelecer medidas que permitam a detecção oportuna e reduzam as complicações. Objetivo. Para descrever a relação e a importância entre a síndrome de Alport e as alterações renais, destacar as manifestações clínicas e o manejo terapêutico. Métodos. Foi realizada uma pesquisa bibliográfica nas bases de dados PubMed e Scielo, orientada para artigos atualizados e relevantes em inglês ou espanhol publicados nos últimos 5 anos. A relação entre a síndrome de Alport e a patologia renal foi avaliada para descrever seu significado clínico, diagnóstico e tratamento. Resultados. Diferentes estudos mostram uma relação direta entre a síndrome de Alport e as disfunções renais associadas aos processos inflamatórios crônicos. O tratamento não é padronizado, mas visa bloquear o sistema renina-angiotensina aldosterona. Outros estudos devem continuar a avaliar o resultado do envolvimento renal associado a esta patologia. Conclusões. A síndrome de Alport é uma causa importante de disfunção renal, especialmente se não associada ao tratamento; portanto, é importante fazer um diagnóstico oportuno através da suspeita inicial, diagnóstico diferencial e abordagem apropriada baseada no reconhecimento clínico desta entidade associada à função renal prejudicada

Lesión renal aguda y nefritis intersticial aguda debido a picadura por escorpión: reporte de caso / Acute kidney injury and acute interstitial nephritis due to scorpion sting: a case report / Lesão renal aguda e nefrite intersticial aguda devido a picadura por escorpião: reporte de caso

El envenenamiento debido a picadora de escorpiones es reportado en diferentes países de Suramérica, en algunos, como México, es un problema de salud pública. En Colombia el accidente por escorpiones no es de reporte obligatorio, por lo que hay subregistro de casos. Los accidentes por este tipo de animales ponzoñosos se asocian a manifestaciones locales, y en casos de gravedad moderada a severa, a problemas cardiovasculares y neurológicos. Sin embargo, es importante reconocer manifestaciones que, aunque reportadas con menos frecuencia, implican gran morbilidad, como la pancreatitis y las alteraciones renales, entre las que está la nefritis. Se reporta el caso de un varón de 46 años, que presentó un accidente por Tytus, con nefritis intersticial. Este es el primer reporte de esta complicación en Colombia. Nuestro objetivo principal es resaltar la importancia de una pronta identificación de casos y un oportuno inicio del tratamiento por parte del personal de la salud, que permitan disminuir la morbilidad y mortalidad de estos pacientes.

Scorpion poisoning is reported in different countries in South America, especially in Mexico, where it has become a public health issue. In Colombia this type of accident is not mandatory to report, therefore, there is underreporting of cases. Accidents caused by these poisonous animals are mainly associated with local manifestations and, in cases of moderate to severe severity, to cardiovascular and neurological problems. Nevertheless, it is important to recognize other manifestations which, despite being reported less frequently, are associated with high morbidity such as pancreatitis and renal alterations, among which is nephritis. The case of a 46-year-old male patient is reported, who had an accident due to Tytus and presented interstitial nephritis. This is the first report of this complication in Colombia, and based on this, the main objective is to highlight the importance of prompt identification and treatment by health personnel, in order to reduce morbidity and mortality in these patients.

O envenenamento devido a picadora de escorpiões é reportado em diferentes países da América Latina, em alguns, como México, é um problema de saúde pública. Na Colômbiao acidente por escorpiões não é de reporte obrigatório, porque há sub-registro de casos. Os acidentes por este tipo de animais peçonhentos se associam a manifestações locais, e em casos de gravidade moderada a severa, a problemas cardiovasculares e neurológicos. Entretanto, é importante reconhecer manifestações que, embora reportadas com menos frequência, implicam grande morbilidade, como a pancreatite e as alterações renais, entre as que está a nefrite. Se reporta o caso de um homem de 46 anos, que apresentou um acidente por Tytus, com nefrite intersticial. Este é o primeiro reporte desta complicação na Colômbia. Nosso objetivo principal é ressaltar a importância de uma breve identificação de casos e um oportuno início do tratamento por parte do pessoal da saúde, que permitam diminuir a morbilidade e mortalidade destes pacientes.

Lupus-like nephritis with positive anti-neutrophil cytoplasmic antibodies and negative antinuclear antibodies / Nefrite semelhante à lúpica com anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos positivos e anticorpos antinucleares negativos

Abstract Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) are associated with small vessel vasculitis but their prevalence is not rare in other immune diseases. In lupus nephritis (LN), their pathological role and clinical relevance have been the target of controversial views. We present a case of acute kidney injury and nephrotic syndrome in a young woman with diffuse global proliferative and membranous nephritis on her kidney biopsy, showing a full-house immunofluorescence pattern, very allusive of class IV + V LN, but lacking associated clinical criteria and laboratory findings to support the diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE). Furthermore, the patient presented with high titers of ANCA, steadily decreasing alongside the renal function and proteinuria improvements, with mycophenolate mofetil (MMF) and steroid treatment. The authors believe this is a case of lupus-like nephritis, in which ANCAs are immunological markers, although they are not directly involved in the pathogenesis.

Resumo Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) estão associados à vasculite de pequenos vasos, no entanto, a sua prevalência não é rara em outras doenças imunológicas. Na nefrite lúpica (LN), o seu papel patológico e relevância clínica têm sido alvo de pontos de vista controversos. Apresentamos um caso de lesão renal aguda e síndrome nefrótica em uma jovem com nefrite proliferativa difusa e membranosa em sua biópsia renal, muito alusivo a NL classe IV + V, com um padrão full house na imunofluorescência, mas sem critérios clínicos e achados laboratoriais para corroborar o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES). Não obstante, a paciente apresentou títulos elevados de ANCA, que diminuiram progressivamente com a melhoria da função renal e da proteinúria, após tratamento com micofenolato de mofetil (MMF) e esteróide. Os autores acreditam que se trata de um caso de nefrite semelhante à nefrite lúpica, em que os ANCAs são marcadores imunológicos, embora não estejam diretamente envolvidos na patogênese.

Mielite transversa por Zika vírus em paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) - relato de caso em Manaus - AM / Transverse myelitis by Zika virus in patient with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) - case report in Manaus - AM

Objetivo: Relatar caso clinico de uma paciente com Mielite Transversa diagnosticada com Lúpus Eritematoso Sistêmico e Zika Vírus. Relato de Caso: Paciente diagnosticada em Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) com nefrite lúpica classe IV há 15 anos em remissão, iniciou quadro de mialgia difusa prejudicando deambulação. Após melhora espontânea do quadro, paciente permaneceu com queixa de astenia e cefaleia intensa unilateral esquerda recorrente, evoluindo com síncope, paraparesia em membro inferior em caráter progressivo ascendente seguido de crise convulsiva tipo tônico clônico generalizado de inicio disruptivo. Um primeiro exame do liquor cefalorraquidiano (LCR) foi solicitado, sem evidência de alteração na analise bioquímica simples. Outras alterações laboratoriais foram identificadas, além do método de reação em cadeia de polimerase (PCR) para Zika vírus na urina e liquor cefalorraquqidiano (após recoleta) detectáveis. Foram detectadas alterações à ressonância magnética compatíveis com mielite transversa. A investigação etiológica durou dois meses e meio, com duas internações no período. Apesar das manifestações neurológicas do Zika Vírus serem ordinariamente inespecíficas, raras e brandas, não se deve desconsiderar a hipótese diagnostica de mielite transversa em área endêmica para arboviroses com manifestações neurológicas mesmo após liquor cefalorraquidiano e outros exames inespecíficos com o achado clínico, considerando paciente remissiva do quadro de lupus eritematoso sistêmico há 15 anos

Objective: case report of a patient with transverse myelitis diagnosed with systemic lupus erythematosus and zika Virus. Case report: Patient diagnosed with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) with class IV lupus nephritis for 15 years in remission, begins to have diffuse myalgia, impairing walking. After spontaneous improvement of the condition, the patient remained complaining of asthenia and recurrent left unilateral severe headache, evolving with syncope, progressive ascending paraparesis in the lower limb, followed by a generalized tonic clonic seizure type of disruptive onset. A first examination of the cerebrospinal fluid (CSF) was requested, without evidence of alteration in the simple biochemical analysis. Other laboratory alterations were identified, in addition to the polymerase chain reaction (PCR) for detectable Zika virus in urine and cerebrospinal liquor (after collection). Changes were detected on magnetic resonance imaging (MRI) compatible with transverse myelitis. The etiological investigation lasted two and a half months, with two hospitalizations in the period. Although the neurological manifestations of Zika Virus are ordinarily nonspecific, rare and mild, the diagnostic hypothesis of transverse myelitis in an endemic area for arboviruses with neurological manifestations should not be disregarded even after cerebrospinal fluid and unspecific with the other clinical, remissive of the clinical picture lupus erythemasous systemic 15 years ago.

Non-lupus full-house nephropathy: a case series / Nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus: uma série de casos

Abstract Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic multisystem autoimmune inflammatory disease. However, some patients may exhibit a histological pattern of kidney injury, with characteristics indistinguishable from lupus nephritis, but without presenting any extrarenal symptoms or serologies suggestive of SLE. Such involvement has recently been called non-lupus full-house nephropathy. The objective is to report a series of clinical cases referred to the Laboratory of the Federal University of Maranhão that received the diagnosis of "full-house" nephropathy unrelated to lupus, upon immunofluorescence and to discuss its evolution and outcomes. Non-lupus full-house nephropathy represents a diagnostic and therapeutic challenge, because it is a new entity, which still needs further studies and may be the initial manifestation of SLE, isolated manifestation of SLE or a new pathology unrelated to SLE.

Resumo O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica autoimune multissistêmica. Alguns pacientes, contudo, podem exibir um padrão histológico de lesão renal, com características indistinguíveis da nefrite lúpica, porém sem apresentar quaisquer sintomas extrarrenais ou sorologias sugestivas de LES. Tal acometimento tem sido recentemente denominado nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus. O objetivo é relatar uma série de casos clínicos encaminhados ao Laboratório da Universidade Federal do Maranhão que receberam o diagnóstico de nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus à imunofluorescência e discutir sua evolução e desfechos. A nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus representa um desafio diagnóstico e terapêutico por ser uma entidade nova, que ainda necessita de maiores estudos e pode ser a manifestação inicial do LES, manifestação isolada do LES ou uma patologia nova não relacionada ao LES.

Nefritis lúpica: experiencia con dosis reducidas de glucocorticoides en una unidad de enfermedades autoinmunes sistémicas / Lupus nephritis: low-dose glucocorticoids in a systemic autoimmune diseases unit / Nefritis lúpica: experiência con doses reduzidas de glicocorticoides em uma unidade de doenças autoinmunes sistémicas

Resumen: Introducción: las recomendaciones actuales del tratamiento de la nefritis lúpica (NL) apuntan a dosis de glucocorticoides más bajas para lograr el control de la enfermedad y evitar el daño acumulado. Objetivo: conocer y comparar la respuesta al tratamiento de pacientes con NL proliferativa en su etapa de inducción con dos pautas de tratamiento con prednisona (PDN): dosis iniciales reducidas 30 mg/d. Método: se compararon variables clínicas, analíticas y terapéuticas de pacientes con NL proliferativa categorizados en dos grupos según la dosis inicial de prednisona (PDNi) estándar o reducida. Resultados: se estudiaron 21 pacientes con NL proliferativa (n=12 PDNi reducida vs. n=9 PDNi estándar). No hubo diferencias significativas en las variables clínicas y analíticas. Se observó una diferencia estadísticamente significativa en el número de pulsos de metilprednisolona (5 ± 2,95 PDNi 30 mg/d, p = 0,041) y en la dosis de prednisona acumulada a 6 meses (12,8 mg ± 4,9 PDNi 30 mg/d, p =0,008). No hubo diferencias significativas en la proporción de pacientes que alcanzaron la respuesta completa, en el tiempo hasta alcanzarla ni en los efectos adversos entre ambos grupos. Conclusiones: el esquema terapéutico del grupo PDNi <30 mg/d se asoció a una menor dosis acumulada de prednisona y una respuesta al tratamiento comparable, lo que hace presumir menor daño acumulado relacionado al uso de glucocorticoides.

Abstract: Introduction: current recommendations to treat lupus nephritis (LN) point to low-dose glucocorticoids to control the disease and avoid cumulativedamage. Objective: to learn about and compare the response of patients with proliferative LN who are treated following two prednisone therapy guidelines: reduced initial doses 30 mg/d during the induction stage. Method: clinical, analytical and therapeutic guidelines of patients with proliferative LN were compared and classified into two groups according to the standard or low-dose initial prednisone dose. Results: 21 patients with proliferative LN were studied (n=12 low-dose initial prednisonevs. n=9 standard initial prednisone). No significant differences were found between clinical and analytical variables, although a significantly different statistic difference was observed in the number of methylprednisone pulses (5 ± 2.95 initial prednisone 30 mg/d, p = 0.041) and in the prednisone dose accumulated in 6 months (12.8 mg ± 4.9 initial prednisone 30 mg/d, p =0.008). No significant differences were seen between both groups in the proportion of patients who achieved complete response, neither in terms of the time it took to achieve it or in the side effects. Conclusions: the treatment plan for the initial prednisone <30 mg/d was associated to a lower cumulative dose of response prednisone considering the comparable treatment, what suggests there being smaller cumulative harm as a consequence of the use of glucocorticoids.

Resumo: Introdução: as recomendações atuais para o tratamento da nefrite lúpica (NL) estão orientadas a doses de glicocorticoides mais baixas para controlar a enfermidade e evitar o dano acumulado. Objetivo: conhecer e comparar a resposta ao tratamento de pacientes com NL proliferativa na etapa de indução com duas pautas de tratamento com prednisona (PDN): doses iniciais reduzidas 30 mg/d. Método: foram comparadas variáveis clínicas, analíticas e terapêuticas de pacientes com NL proliferativa divididos em dois grupos segundo a dose inicial de prednisona (PDNi) padrão ou reduzida. Resultados: 21 pacientes com NL proliferativa (n=12 PDNi reduzida vs. n=9 PDNi estândar) foram estudados. Não foram observadas diferenças significativas nas variáveis clínicas e analíticas. Observou-se uma diferença estatisticamente significativa no número de pulsos de metilprednisolona (5 ± 2,95 PDNi 30 mg/d, p = 0,041) e nas doses de prednisona acumulada aos 6 meses (12,8 mg ± 4,9 PDNi 30 mg/d, p =0,008). Não foram observadas diferenças significativas na proporção de pacientes que alcançaram a resposta completa, no tempo até alcançá-la nem nos efeitos adversos entre ambos grupos. Conclusões: o esquema terapêutico do grupo PDNi <30 mg/d foi associado a uma menor dose acumulada de prednisona em resposta ao tratamento comparável, o que sugere menos dano cumulativo relacionado ao uso de glicocorticoides.

Optical coherence tomography angiography findings in patients with Alport syndrome / Alterações encontradas na angiografia por tomografia de coerência óptica (OCT-A) em pacientes com síndrome de Alport

ABSTRACT Purpose: To describe the findings on optical coherence tomography angiography associated with Alport syndrome. Methods: Descriptive study from a referral ophthalmology service (Hospital Evangélico de Vila Velha, Brazil). Patients diagnosed with Alport syndrome were included. Results: The study group consisted of four patients (one female and three males) diagnosed with Alport syndrome. Visual acuity in the worst eye was between 20/40 and 20/60. All male patients had anterior lenticonus on biomicroscopy. The observed retinal findings included dots and flecks and pigmentary changes in the macula. On optical coherence tomography angiography, the inner retinal layers of all patients displayed thinning (especially in the temporal quadrant of the macula) and an increase in the foveal avascular zone. A thick choroid was observed in both eyes of the two youngest patients. Conclusions: In patients with Alport syndrome, the inner retinal layers suffer changes due to type IV collagen mutations. Optical coherence tomography angiography makes it possible to visualize and document these findings, making it a useful tool in the detection of early retinal findings associated with Alport syndrome.

RESUMO Objetivos: Descrever os achados na angiografia por tomografia de coerência óptica associada à síndrome de Alport. Métodos: Estudo descritivo de um serviço de referência em Oftalmologia (Hospital Evangélico de Vila Velha, Brasil). Os pacientes diagnosticados com síndrome de Alport, foram incluídos. Resultados: O grupo de estudo foi composto por quatro pacientes (um feminino e três homens) com diagnóstico de síndrome de Alport. A acuidade visual no pior olho estava entre 20/40 a 20/60. Todos os pacientes do sexo masculino apresentaram lenticone anterior à biomiscroscopia. Os achados da retina observados incluíram pontos e manchas e alterações pigmentares na mácula. Na angiotomografia de coerência óptica, as camadas internas da retina de todos os pacientes apresentaram afinamento (especialmente na região temporal da mácula) e aumento da zona avascular foveal. Uma coroide espessa foi observada em ambos os olhos dos dois pacientes mais jovens. Conclusões: Em pacientes com síndrome de Alport, as camadas internas da retina sofrem alterações devido à mutação do colágeno tipo IV. A angiotomografia de coerência óptica permite visualizar esses achados, tornando-o uma ferramenta útil na detecção de achados iniciais da retina associados à síndrome de Alport.

Is the COVID-19 disease associated with de novo nephritic syndrome?

SUMMARY INTRODUCTION: This study aims to determine the incidence of de novo nephritic syndrome (NS) in COVID-19 patients and identify its associated factors. METHODS: All ward patients with COVID-19 pneumonia were investigated. After determining the inclusion and exclusion criteria, the study population was identified. The urine dipstick test and urine protein creatinine ratio (UPCR) measurements were performed. Patients with de novo NS findings, nasopharyngeal swab, and urine RT-PCR tests were performed simultaneously RESULTS: This descriptive cross-sectional study was conducted with 21 patients with COVID-19. The mean age of the patients was 42.2±8.8 years, and 71.4% of them were male. The mean duration of follow-up was 28.4±9.3 days. The urine RT-PCR test was positive in one patient (4.8%). Improvements were observed in hematuria by 71.4%, and proteinuria by 85.7% at the end of the follow-up. A significant decrease in the measured UPCR was found in comparison to the baseline(P=0.000). Also, improvements were recorded in the complete blood counts, inflammatory parameters, ferritin, and coagulation tests, compared to the baseline. There was a positive correlation between baseline UPCR and ferritin, and a negative correlation between baseline UPCR and sodium values CONCLUSION: COVID-19-induced de novo nephritic syndrome may occur mainly due to tubulointerstitial involvement and often results in spontaneous remission. However, why these findings were not present in all patients who had no comorbidities is not clear.

RESUMO INTRODUÇÃO: Este estudo tem como objetivo determinar a incidência da síndrome nefrítica de novo (SN) em pacientes com COVID-19 e identificar os fatores associados. MÉTODOS: Todos os pacientes da enfermaria com pneumonia por COVID-19 foram investigados. Após a determinação dos critérios de inclusão e exclusão, a população do estudo foi identificada. Foram realizadas medições do teste da vareta da urina e da razão da creatinina das proteínas na urina (UPCR). RESULTADOS: Este estudo transversal descritivo foi realizado com 21 pacientes com COVID-19. A idade média dos pacientes foi de 42,2±8,8 anos e 71,4% dos pacientes eram do sexo masculino. A duração média do seguimento foi de 28,4±9,3 dias. O teste de RT-PCR na urina foi positivo em um paciente (4,8%). Houve melhorias observadas na hematúria em 71,4% e na proteinúria em 85,7% no final do acompanhamento. E uma diminuição significativa na UPCR medida em comparação à linha de base (p=0,000). Além disso, foram registradas melhorias nas contagens sanguíneas completas, nos parâmetros inflamatórios, nos testes de ferritina e de coagulação, comparados aos valores basais. Houve correlação positiva entre UPCR basal e ferritina, e correlação negativa entre os valores basais de UPCR e sódio. CONCLUSÃO: A síndrome nefrítica de novo induzida por COVID-19 pode ocorrer principalmente devido ao envolvimento túbulo-intersticial e frequentemente resulta em remissão espontânea. No entanto, a questão de por que esses achados não se apresentaram em todos os pacientes que não apresentavam condição comórbida não é clara.

Mast cells in the kidney biopsies of pediatric patients with lupus nephritis / Mastócitos em biópsias renais de pacientes pediátricos com nefrite lúpica

ABSTRACT Introduction: Mast cells may be involved in inflammation and contribute to the onset of fibrosis in lupus nephritis (LN). Objective: This study aimed to correlate the presence of mast cells in kidney biopsy specimens of pediatric patients with LN with activity (AI) and chronicity (CI) indices and assess how effectively mast cells may be used as a prognostic factor. Method: The study included 40 patients aged 6-18 years diagnosed with LN at the Renal Disease Service of the Federal University of Triângulo Mineiro between 1996 and 2015. Workup and epidemiological data were evaluated vis-à-vis AI, CI, and mast cell counts (MCC). Results: Significant positive correlations were found between mast cell counts (MCC) and AI (p = 0.003; r: 0.66) and MCC and CI (p = 0.048; r: 0.48). The ROC curve showed that mast cells were highly sensitive and specific in the differentiation of patients with an AI > 12 from individuals with an AI ≤ 12. Serum creatinine levels were higher in individuals with class IV LN than in patients with class V disease [1.50 (0.40-20.90) vs. 0.70 (0.62-0.90), p = 0.04]. Blood urea nitrogen had a positive significant correlation with MCC (p = 0.002; r: 0.75). A trend toward a negative correlation was observed between MCC and serum albumin (p = 0.06; r: -0.5459). Kidney biopsies of patients with nephrotic syndrome had higher MCC [2.12 (0.41-5.140) vs. 0.53 (0.0-3.94), p = 0.07]. Conclusion: Inflammatory cell infiltration and morphological differences between cell types in the inflammatory infiltrate are relevant factors in the assessment of the LN. Mast cell analysis and AI/CI assessment may be relevant prognostic indicators for pediatric patients with LN.

RESUMO Introdução: Mastócitos podem participar da inflamação e contribuir para fibrose na nefrite lúpica (NL). Objetivo: Correlacionar mastócitos em biópsias renais (BR) de pacientes pediátricos com NL com índices de atividade (IA) e cronicidade (IC), avaliando sua efetividade como fator prognóstico. Metodologia: Foram estudados 40 pacientes, entre 6 e 18 anos, diagnosticados com NL pelo Serviço de Nefropatologia da UFTM entre 1996 e 2015. Dados laboratoriais e epidemiológicos foram correlacionados com IA, IC e contagem de mastócitos (CM). Resultados: Encontramos correlação positiva e significativa entre contagem de mastócitos (CM) e IA (p = 0,003; r: 0,66) e entre CM e IC (p = 0,048; r: 0,48). Conforme a curva Roc, os mastócitos têm alta sensibilidade e especificidade na diferenciação de pacientes com IA menor ou maior do que 12. A creatinina sérica foi mais elevada na classe IV em relação à classe V [1,50 (0,40 - 20,90) versus 0,70 (0,62 - 0,90), p = 0,04]. Ureia sérica apresentou correlação positiva e significativa com CM (p = 0,002; r: 0,75). Observou-se tendência à correlação negativa entre CM e albumina sérica (p = 0,06; r: -0,5459). BR de pacientes com síndrome nefrótica apresentaram maior CM [2,12 (0,41 - 5,140) versus 0,53 (0,0 - 3,94), p = 0,07]. Conclusão: Não apenas o infiltrado inflamatório como também a diferenciação morfológica dos tipos celulares que o constituem são importantes para a avaliação da NL. Isso indica que a análise dos mastócitos, juntamente com a dos IA e IC, pode ajudar os nefrologistas a definirem o prognóstico de pacientes pediátricos.

Effect of systemic arterial hypertension and use of antiproteinuric drug in induction therapy for lupus nephritis / Efeito da hipertensão arterial sistêmica com uso de antiproteinúrico na terapia de indução da nefrite lúpica

ABSTRACT Objective To evaluate the therapeutic response to induction treatment in lupus nephritis patients. Methods A total of 29 patients diagnosed with systemic lupus erythematosus and biopsy-proven nephritis were divided into two groups, one with hypertensive individuals and another non-hypertensive patients. The hypertensive patients included were on drugs with antiproteinuric effect. The induction treatment comprised mycophenolate mofetil or cyclophosphamide, based on 24-hour proteinuria and serum creatinine parameters for therapeutic evaluation after 6 months of intervention. The retrospective evaluation of the follow-up was made based on information collected from the medical records. Results Patients with and without hypertension presented similar behaviors of proteinuria (p=0.127) and creatinine (p=0.514) over time. For proteinuria, only the time effect (p=0.007), but not hypertensive effect (p=0.232), was found. There was a reduction in proteinuria levels (reduction by 3.28g/24 hours, on average) from the beginning to the final measurement. As to creatinine, no hypertensive (p=0.757) or time (p=0.154) effects were found. Conclusion Similarity in behavior of proteinuria was observed, after induction treatment for nephritis, taking into account the hypertensive effect. The prior condition did not hinder these patients reaching the recommended proteinuria goal.

RESUMO Objetivo Avaliar resposta terapêutica a tratamento de indução de pacientes com nefrite lúpica. Métodos Foram divididos em dois grupos 29 pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico e nefrite comprovada por biópsia, sendo um de portadores de hipertensão e outro sem essa comorbidade. Dentre os hipertensos, foram incluídos aqueles que faziam uso de antiproteinúrico. O tratamento de indução foi realizado com micofenolato de mofetila ou ciclofosfamida, sendo utilizados os parâmetros de proteinúria de 24 horas e creatinina sérica para avaliação terapêutica após 6 meses da intervenção. A avaliação retrospectiva do seguimento foi realizada a partir de informações coletadas de prontuário. Resultados Pacientes com e sem hipertensão apresentaram comportamentos similares de proteinúria (p=0,127) e creatinina (p=0,514) ao longo do tempo. Para a proteinúria, observou-se apenas o efeito de tempo (p=0,007), mas não de hipertensão (p=0,232). Houve redução nos níveis da proteinúria (redução de 3,28g/24 horas, em média) do início para o momento pós. Já para a creatinina, não se observou efeito de hipertensão (p=0,757) e tampouco de tempo (p=0,154). Conclusão Observamos similaridade no comportamento da proteinúria, após tratamento de indução para nefrite, levando em conta o efeito hipertensão. A comorbidade prévia não se mostrou impeditiva para que estes pacientes atingissem a meta de proteinúria preconizada.

Pediatric lupus nephritis / Nefrite lúpica em pediatria

Abstract Involvement of the kidneys by lupus nephritis (LN) is one of the most severe clinical manifestations seen in individuals with systemic lupus erythematosus (SLE). LN is more frequent and severe in pediatric patients and has been associated with higher morbidity and mortality rates. This narrative review aimed to describe the general aspects of LN and its particularities when affecting children and adolescents, while focusing on the disease's etiopathogenesis, clinical manifestations, renal tissue alterations, and treatment options.

Resumo A nefrite lúpica (NL) é caracterizada pelo acometimento dos rins no contexto das diversas manifestações clínicas do Lupus Eritematoso Sistêmico (LES), e representa uma das manifestações clínicas mais graves da doença. A NL é mais frequente e mais grave nos pacientes pediátricos, em comparação com os adultos, e causa maiores taxas de morbidade e mortalidade. O objetivo desta revisão narrativa foi descrever os aspectos gerais da NL e suas particularidades em crianças e adolescentes, com foco em sua etiopatogênese, nas manifestações clínicas, nas alterações histopatológicas renais e na abordagem terapêutica.

The relationship between proton pump inhibitors and renal disease / Inibidores da bomba de prótons e sua relação com a doença renal

ABSTRACT Proton pump inhibitors (PPIs) bind to enzyme H+/K+-ATPase and inhibit its activity in the stomach, thus decreasing the secretion of gastric acid. PPIs may trigger acute interstitial nephritis, a potentially severe adverse event commonly associated with acute kidney injury. Studies have found that prolonged use of PPIs may increase the risk of chronic kidney disease (CKD). The increase in prescription and inadequate use of this class of medication calls for studies on the effects of prolonged PPI therapy on renal function. Therefore, this review aimed to analyze recent studies on the matter and discuss the possible consequences of the long-term use of PPIs on renal function.

RESUMO Os Inibidores da Bomba de Prótons (IBPs) são medicamentos que inibem a enzima H+/K+-ATPase no estômago, diminuindo a secreção gástrica. Esses medicamentos podem desencadear nefrite intersticial aguda, evento adverso potencialmente grave e que pode cursar com lesão renal aguda. Além disso, pesquisadores têm observado que o uso prolongado de IBPs pode também aumentar o risco de progressão da doença renal crônica (DRC). Com o crescimento da prescrição e o uso inadequado dessa classe de medicamentos, torna-se importante o estudo dos efeitos do uso prolongado dos IBPs sobre a função renal. Assim, esta revisão pretende abordar os recentes estudos sobre o tema e discutir as possíveis consequências que o uso contínuo dos inibidores da bomba de prótons pode causar na função renal.

Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome in children: report of three cases / Nefrite tubulointersticial e uveíte em idade pediátrica: descrição de três doentes

ABSTRACT Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome is a rare and probably underdiagnosed condition. Renal and ocular manifestations may not occur simultaneously, making the diagnosis more difficult. Nephritis may be asymptomatic; therefore, renal function evaluation is essential for diagnosis. Urinary β2-microglobulin levels may be particularly useful. Uveitis, mostly anterior, nongranulomatous and bilateral, occurs usually after the onset of nephritis. Treatment includes corticosteroids and, eventually, other immunosuppressant agents. Renal disease is usually benign and resolves spontaneously or after treatment with systemic corticosteroids. Uveitis, however, may be chronic or recurrent. The authors described the cases of three pediatric patients diagnosed with tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome. The goal of this paper was to warn the medical community over the need to screen patients with uveitis for renal disease.

RESUMO A síndrome nefrite tubulointersticial e uveíte é uma doença rara, provavelmente subdiagnosticada. As manifestações renais e oculares podem não ocorrer simultaneamente, tornando o diagnóstico mais difícil. A nefrite é geralmente assintomática, tornando fundamental a avaliação da função renal em doentes com uveíte. O doseamento da excreção urinária de β2-microglobulina é particularmente útil para o diagnóstico. A uveíte, tipicamente anterior, não granulomatosa e bilateral, manifesta-se após a nefrite na maioria dos casos. O tratamento inclui corticoides e, por vezes, outros imunossupressores. A doença renal tem evolução benigna, resolvendo-se espontaneamente ou com terapêutica com corticoides sistêmicos na maioria dos casos, no entanto, a uveíte pode ser crônica ou recorrente. Os autores descrevem três casos de síndrome nefrite tubulointersticial e uveíte, diagnosticados em idade pediátrica, e pretendem alertar para a necessidade de pesquisar sempre alterações renais nos doentes com uveíte.

Valorar el seguimiento y cumplimiento integral de adherencia al tratamiento en pacientes con nefritis lúpica / Rating Monitoring and Comprehensive Enforcement of Adherence to Treatment in Patients with Lupus Nephritis / Avaliar a perseguição e execução de integral de aderência ao tratamento em paciente com nefritis lúpica

Existen múltiples factores que están relacionados con la deficiente adherencia terapéutica farmacológica y no farmacológica. Objetivo: valorar el seguimiento y cumplimiento integral de adherencia al tratamiento en pacientes con nefritis lúpica en una institución prestadora de servicios de salud en Barranquilla, Colombia. Método: estudio retrospectivo en 2010-2014, aplicando dos medios para recolección de la información. Se diseñó una lista de chequeo, según los parámetros de la Guía de manejo para paciente renal en Colombia. Otros datos fueron extraídos de historias clínicas: sexo, edad, estado civil, nivel educativo, nivel socioeconómico, tiempo de diagnóstico, cumplimiento de controles y seguimiento interdisciplinar. Se estudiaron 51 registros clínicos que cumplieran con criterios de inclusión. Resultados: la enfermedad se presenta más en mujeres (90,2%), que hombres; la edad promedio fue de 28 a 32 años (60,8%); se atienden más a personas de bajos recursos económicos (43,1%); hay mayor procedencia del departamento del Atlántico (54,9%); el 33,3% de la población tiene un seguimiento entre 3 y 4 veces por año; por lo menos una vez han asistido a una consulta con médico general (100%) y una vez con nefrología; el 66,7% no cumple seguimiento de enfermería y el 59,8% asiste a evaluación nutricional (55%). La prednisolona fue el medicamento más ordenado y con mayor adherencia, y los de baja adherencia fueron: azatriopina, hidralazina, metilprednisolona y aspirina. Conclusión: se hace ineludible la valoración y seguimiento de manera precoz del tratamiento farmacológico y no farmacológico por el equipo interdisciplinario, para prevenir afecciones renales que lleven al deterioro del riñón y compliquen la salud del paciente.

There are multiple factors that are related to deficient pharmacological and non-pharmacological therapeutic adherence. Objective: To rating monitoring and comprehensive enforcement of adherence to treatment in patients with lupus nephritis in a provider institution health in Barranquilla-Colombia. Method: Retrospective study in the period 2010-2014, applying two means for data collection, designed a checklist, according to parameters of operation for kidney patient in Colombia, other data were extracted from medical records; such as sex, age, marital status, educational level, socio-economic, time of diagnosis, compliance controls and interdisciplinary monitoring. There were studied 51 clinical records that met inclusion criteria. Result: The disease is more common in women (90.2%) than men, average age 28 to 32 years (60.8%), low economic resource (43.1%), major origin from department Atlantic (54.9%). The 33.3% of the population is monitored 3 to 4 times per year, 100% at least 1 time attended a consultation with general practitioner, and 1 times with nephrology; 66.7% do not meet nursing monitoring, and 59.8% attend nutritional assessment (55%). Prednisolone was evident in higher percentage (88%) is the most orderly drug, and a low adhesion drugs: azathioprine, hydralazine, methylprednisolone and aspirin. Conclusion: It becomes unavoidable, assessment and monitoring of early stage pharmacological and non-pharmacological treatment by the interdisciplinary team, in order to prevent kidney diseases that lead to kidney impairment complicating the patient's health.

Tem vários fatores que estão relacionados com a farmacológica e não farmacológica adesão. Objetivo: Foi para avaliar a monitorização e conformidade total com a adesão ao tratamento em pacientes com lúpus nefrite na instituição de saúde que prestam Barranquilla, Colômbia. Método: no periodo de estudo retrospectivo em 2010-2014, foi utilizando os meios para recolher listas de informação e de acordo com os parámetros de manejo das guias de pacientes renales Colômbia, outros dados foram extraídos de prontuários; como; sexo, idade; estado civil; nível educacional; socioeconómico; tempo de diagnóstico, controles de conformidade e interdisciplinar. Em 51 registros clínicos que preencheram os critérios de inclusão foram estudados. Resultado: a doença é mais comum em mulheres (90,2%) do que em homens, com idade média de 28 a 32 anos (60,8%), baixo recurso económico (43,1%), departamento principal origem Atlântico (54,9%); a (33,3%). Da população é monitorado 3 a 4 vezes por año (100%), pelo menos 1 vez participaram de uma consulta com clínico geral, e 1 vezes com nefrologia; 66,7% não atendem acompanhamento de enfermagem, 59,8% participa avaliação nutricional (55%). O remédio prednisolona foi evidente em maior percentagem (88%) é a droga mais ordenada, e um baixo drogas de adesão: azatioprina, hidralazina, metilprednisolona e aspirina. Conclusão: torna-se inevitável, avaliação e monitoramento dos farmacológicos fase precoce e tratamento não farmacológico pela equipe interdisciplinar, a fim de prevenir doenças renais que levam à insuficiência renal que complica a saúde do paciente.

Uso de tacrolimus na nefrite lúpica / Use of tacrolimus in lupus nephritis

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença multissistêmica, de etiologia autoimune, que apresenta comprometimento renal em até 50% dos portadores. A nefrite lúpica é uma das mais sérias e comuns complicações do lúpus eritematoso sistêmico, especialmente nos pacientes não caucasianos. Drogas como ciclofosfamida (que faz a terapia de indução convencional, junto de corticosteroides), azatioprina, micofenolato de mofetila e hidroxicloroquina são essenciais para o tratamento desta complicação, porém ainda são necessárias outras opções terapêuticas em casos resistentes. O tacrolimus vem sendo utilizado recentemente no tratamento da nefrite lúpica, com escassas publicações a este respeito. Apresentamos revisão sobre o papel do tacrolimus na nefrite lúpica, utilizando artigos publicados nas principais bases de dados da literatura nacional e internacional, nos idiomas espanhol e inglês.(AU)

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystemic disease of autoimmune etiology that involves renal impairment in up to 50% of patients. Lupus nephritis (LN) is one of the most serious and common complications of systemic lupus erythematosus, especially in non-Caucasian patients. Drugs such as cyclophosphamide (which performs the conventional induction therapy along with corticosteroids), azathioprine, mycophenolate mofetil, and hydroxychloroquine are essential for the treatment of this complication, but other therapeutic options in resistant cases are also necessary. Tacrolimus has recently been used in the treatment of lupus nephritis, with few publications in this regard. We present a review of the role of tacrolimus in lupus nephritis using articles published in the main databases of national and international literature, in Spanish and English languages.(AU)

Granulomatous intersticial nephritis secondary to sarcoidosis / Nefrite intersticial granulomatose secundária a sarcoidose

ABSTRACT Introduction: Granulomatous interstitial nephritis is a rare condition, in which renal involvement is uncommon. Its etiology is variable, and may be medicinal, infectious or inflammatory origin. Case report: This is a 65-year-old male patient with renal lesions of unknown etiology, associated with hypercalcaemia. During the investigation, cardiac insufficiency with diastolic dysfunction and interstitial lung involvement on chest tomography were evidenced. Renal function (glomerular filtration rate) has partially improved with clinical measures. Renal biopsy was performed, which showed moderate interstitial lesion with tuberculoid granulomas without caseous necrosis. Conclusion: The objective of the article was to describe a case of NIG and to alert to the importance of its clinical investigation. In this case, renal biopsy, associated with systemic clinical manifestations, contributed to the diagnosis of sarcoidosis.

RESUMO Introdução: a nefrite intersticial granulomatosa é uma condição rara, na qual o envolvimento renal é incomum. Sua etiologia é variável e pode ter origem medicinal, infecciosa ou inflamatória. Relato de caso: trata-se de um paciente do sexo masculino, com 65 anos de idade, com lesões renais de etiologia desconhecida, associadas à hipercalcemia. Durante a investigação, evidenciaram-se insuficiência cardíaca com disfunção diastólica e envolvimento pulmonar intersticial à tomografia torácica. A função renal (taxa de filtração glomerular) melhorou parcialmente com medidas clínicas. Foi realizada biópsia renal, que apresentou lesão intersticial moderada com granulomas tuberculoides sem necrose caseosa. Conclusão: o objetivo do artigo foi descrever um caso de GIN e alertar para a importância de sua investigação clínica. Neste caso, a biópsia renal, associada a manifestações clínicas sistêmicas, contribuiu para o diagnóstico de sarcoidose.