Origen anómalo de una de las ramas de la arteria pulmonar (OAAP): tratamiento quirúrgico y resultados / Anomalous origin of one of the branches of the pulmonary artery (AOPA): Surgical treatment and outcome

Resumen Introducción: El origen anómalo de una de las ramas de la arteria pulmonar procedente de la aorta ascendente es poco frecuente. Objetivo: Identificar las características clínicas y quirúrgicas de los pacientes sometidos a reimplante de la rama afectada. Método: Se realizó un estudio observacional, transversal, descriptivo, retrospectivo y retrolectivo, en el que se incluyeron los pacientes diagnosticados de origen anómalo de alguna de las ramas de la arteria pulmonar y que fueron tratados mediante cirugía correctiva en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, en el periodo del 1 de enero de 2003 al 31 de enero de 2019. De los expedientes se extrajeron las características demográficas, los antecedentes quirúrgicos, los diagnósticos, los reportes ecocardiográficos y tomográficos, la técnica quirúrgica y el estado posquirúrgico. Resultados: Se encontraron nueve pacientes sometidos a cirugía de corrección, con un promedio de edad de 2 ± 2 años, un peso de 11.4 ± 1.5 kg y una talla de 82 ± 15 cm. El 67% fueron de sexo masculino. La rama afectada con más frecuencia fue la derecha; el 68% se originaban directamente de la aorta y el 42% de un conducto arterioso persistente. La corrección con circulación extracorpórea tuvo un tiempo promedio de pinzamiento aórtico de 35 minutos y de soporte circulatorio de 45 minutos. Se utilizó el implante directo o con material sintético. Las complicaciones fueron falla ventricular, sangrado, arritmias y neumonía nosocomial. La mortalidad fue del 11%. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico para el reimplante de la rama anómala de la arteria pulmonar es el procedimiento de elección, y con cuidados quirúrgicos y posteriores tiene un buen pronóstico a mediano y largo plazo.

Abstract Introduction: The anomalous origin of one of the branches of the pulmonary artery from the ascending aorta is rare. Objective: To identify the clinical and surgical characteristics of the patients undergoing reimplantation of the affected branch. Method: An observational, cross-sectional, descriptive, retrospective and retrolective study was performed; patients diagnosed with anomalous origin of one of the branches of the pulmonary artery and treated by corrective surgery at the Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chavez, in the period from January 1, 2003 to January 31, 2019, were included. It was extracted from the files: demographic characteristics, surgical antecedents, diagnoses, echocardiographic and tomographic reports, surgical technique and post-surgical status. Results: Nine patients underwent correction surgery, with an average age of 2 ± 2 years, 11.4 ± 1.5 kg and height 82 ± 15 cm; 67% were male. The most frequent affected branch was the right, 68% originated directly from the aorta and 42% from a patent ductus arteriosus. The correction with extracorporeal circulation had an average aortic cross-clamp of 35 minutes and circulatory support of 45 minutes, the direct or synthetic implant was used. The complications were ventricular failure, bleeding, arrhythmias and nosocomial pneumonia. Mortality was 11%. Conclusions: Surgical treatment for reimplantation of the anomalous branch of the pulmonary artery is the procedure of choice, which with surgical and subsequent care has a good prognosis in the medium and long term.

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar / Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery

Introducción: El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que nace en la arteria pulmonar, conocido como síndrome de Bland, White y Garland, es una enfermedad cardiaca congénita, de baja incidencia, espectro clínico variable y no es exclusiva de la edad pediátrica. Tiene una alta mortalidad en el primer año de vida si no se diagnostica y trata oportunamente. Objetivo: Describir las características del diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland. Métodos: Se realizó la caracterización de la entidad en Cuba en un decenio (2005 a 2015). Se incluyeron todos los pacientes con manifestaciones clínicas sugerentes de síndrome de Bland, White y Garland y confirmación ecocardiográfica. Se realizó el cálculo de la prevalencia de la entidad y se empleó el porcentaje en las variables cualitativas y la prueba exacta de Fisher. La validación estadística de los resultados de la investigación adoptó nivel de significación menor a 5 por ciento. Resultados: La prevalencia estimada en esa década en Cuba estaba alrededor de 2,9 por 300 000 nacidos vivos. Se demuestra la variabilidad en sus manifestaciones clínicas y amplio rango de edad de presentación. El tratamiento es quirúrgico con excelente supervivencia y pronóstico. Conclusiones: El diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland es difícil mediante el método clínico debido a la diversidad en su presentación. La prevalencia estimada en Cuba es mayor que lo registrado en el mundo actual. El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno mejora de forma significativa la supervivencia y el pronóstico de los pacientes aquejados por esta dolencia(AU)

Introduction: The anomalous origin of left coronary artery that originates in the pulmonary artery, known as Bland, White and Garland is a congenital heart disease, with low incidence, variable clinical spectrum and is not exclusive of the pediatric age group. It has a high mortality in the first year of life if not diagnosed and treated early. Objective: To describe the characteristics of the diagnosis of Bland, White and Garland syndrome. Methods: It was made the characterization of the entity in Cuba in a decade (2005 to 2015). There were included all the patients with clinical manifestations suggestive to Bland, White and Garland syndrome and echocardiographic confirmation. It was made the calculation of this entity´s prevalence and it was used the percentage in the qualitative variables and Fisher's exact test. The statistical validation of research results had a significance level lower than 5 percent. Results: The estimated prevalence in that decade in Cuba was around 2.9 per 300 000 live births. It was demonstrated the variability in its clinical manifestations and wide range of onset´s age. The treatment is surgical with excellent survival and prognosis. Conclusions: The diagnosis of Bland, White and Garland syndrome is difficult through the clinical method due to the diversity in its presentation. The estimated prevalence in Cuba is greater than what was registered in the world today. Early diagnosis and prompt treatment significantly improves the survival and prognosis of patients suffering from this condition(AU)

Acute coronary syndrome associated with anomalous origin of circumflex artery. Case report and literature review / Síndrome coronario agudo asociado al origen anómalo de la arteria circunfleja. Reporte de caso y revisión de literatura

Abstract: We present a case of an acute coronary ischemic syndrome associated with anomalous origin of the circumflex artery, with a right coronary sinus origin independent of the right coronary artery, which has a prevalence of 0.1 to 8.4%. This type of anomaly is classified according to the international guidelines as low-risk, however, at high risk of presenting atheroma, coronary complications,(1) and acute coronary ischemic syndrome due to its occasionally intraarterial pathway. The treatment depends on the complexity of the coronary anatomy. In this case with the presence of total obstruction the correct therapy was to perform a percutaneous coronary angioplasty with drug-eluting stent (DES) placement, which improves the survival and is therapeutic at the acute phase, as in the case of this patient.

Resumen: Presentamos un caso de síndrome isquémico coronario agudo asociado al origen anómalo de la arteria circunfleja, a partir del seno coronario derecho independiente de la arteria coronaria derecha, que tiene una prevalencia de 0.1 a 8.4%. Este tipo de anomalía se clasifica según las guías internacionales como de bajo riesgo; sin embargo, con alto riesgo de presentar desarrollo de ateroma y complicaciones coronarias, síndrome isquémico coronario agudo debido a su trayecto en ocasiones intraarterial. El tratamiento depende de la complejidad de la anatomía coronaria. En este caso de obstrucción total, la terapéutica correcta fue realizar angioplastia coronaria percutánea con la colocación de stent fármaco activo, lo que mejora la sobrevida y es terapéutico en el momento agudo, como en el caso de este paciente.

Percutaneous coronary intervention with bioabsorbable vascular scaffolds in anomalous origin of right coronary artery: case report / Intervención coronaria percutánea con stents bioabsorbibles en origen anómalo de la arteria coronaria derecha: reporte de caso

Abstract: Introduction: A case report describing the use of bio-absorbable vascular scaffolds in a patient with rare anomalous origin of right coronary artery. Case report: Male 71 years, ST-segment elevation myocardial infarction in the inferior region wall, thrombolysis with tenecteplase, with reperfusion criteria. Coronary angiography: left coronary system without angiographic lesions, right coronary artery with a significant lesion in the middle segment. An elective percutaneous coronary intervention was performed using 2 bio-absorbable vascular scaffolds (Absorb 3.5 x 28 mm joined in proximal segment with an Absorb 3.5 x 23 mm), posterior review with optical coherence tomography. Results: Discharged 24 hours later, remaining asymptomatic at 6 months follow-up. Conclusion: In this case, the significant stenosis of the artery involved was treated with the implantation of two bio-absorbable vascular scaffolds, obtaining an appropriate outcome after six months follow-up. This is the first report of a patient with anomalous origin of the right coronary artery treated with bio-absorbable vascular scaffolds in Mexico.

Resumen: Introducción: Se trata de un caso clínico que describe el uso de stents bioabsorbibles en un paciente con origen anómalo de arteria coronaria derecha de rara presen­tación. Caso clínico: Hombre de 71 años, con antecedente de infarto del miocardio con elevación del segmento ST en la cara inferior, sometido a trombolisis con tenecteplase, presentando criterios de reperfusión. El angiograma coronario reporta el sistema coronario izquierdo sin lesiones significativas, así como la arteria coronaria derecha con una lesión significativa en el segmento proximal a medio. Se realizó una intervención coronaria percutánea electiva con dos stents bioabsorbibles (Absorb 3.5 x 28 mm el cual se empalmó en el segmento proximal con un Absorb 3.5 x 23 mm), revisión posterior con tomografía de coherencia óptica con adecuada aposición. Resultados: Egresado 24 horas más tarde, permaneciendo asintomático a los seis meses de seguimiento. Conclusión: En este caso, la estenosis significativa de la arteria involucrada fue tratada con la implantación de dos stents bioabsorbibles, con la obtención de un resultado clínico apropiado después de seis meses de seguimiento. Éste es el primer informe de un paciente con un origen anómalo de la arteria coronaria derecha tratado con stents bioabsorbibles en México.

Síndrome de insuficiencia cardíaca aguda como presentación clínica de anomalía congénita de las arterias coronarias: ALCAPA (origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar) / Acute heart failure syndrome as clinical presentation of congenital anomaly of the coronary arteries: ALCAPA (anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery) / Síndrome de insuficiência cardíaca aguda como apresentação clínica da anomalia congênita das artérias coronárias: ALCAPA (origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar)

El nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar es una entidad poco frecuente. Presentamos el caso clínico de un paciente masculino de 44 años que ingresó por síndrome de insuficiencia cardíaca aguda, con hallazgo por ecocardiograma de insuficiencia mitral severa por calcificación del músculo papilar posterior. Durante el estudio hemodinámico se constató el nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar, llenándose por circulación heterocoronaria. Las arterias coronarias no presentaban lesiones angiográficamente significativas. Durante la evolución, se realizó un estudio de perfusión miocárdica que evidenció isquemia severa apical, anteroapical y lateroapical. El paciente fue sometido a cirugía de reemplazo valvular mitral y revascularización miocárdica en el mismo tiempo quirúrgico, con buena evolución.

The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery is a rare entity. We report a case of a 44 year old male patient was admitted for acute heart failure syndrome with echocardiographic finding of severe mitral regurgitation due to calcification of the posterior papillary muscle. During the hemodynamic study the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery found, filled by heterocoronary circulation. The coronary arteries showed no angiographically significant lesions. During evolution, a myocardial perfusion study showed severe apical ischemia, anteroapical and lateroapical was performed. The patient underwent surgery for mitral valve replacement and coronary artery bypass graft in the same surgical time, with good results.

A origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar é uma entidade rara. Nós relatamos o caso de um paciente de 44 anos do sexo masculino que foi admitido com uma síndrome de insuficiência cardíaca aguda com achado ecocardiográfico de insuficiência mitral severa devido à calcificação do músculo papilar posterior. Durante o estudo hemodinâmico foi constatado a origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar, preenchido por circulação heterocoronaria. As artérias coronárias não mostraram lesões angiograficamente significativas. Durante a evolução, um estudo de perfusão miocárdica mostrou isquemia grave apical, anteroapical e lateroapical. O paciente foi submetido à cirurgia para substituição da válvula mitral e revascularização do miocárdio no mesmo tempo cirúrgico, com bons resultados.

Origen anómalo de la arteria pulmonar derecha de la aorta ascendente. Descripción de un caso clínico / Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta Description of a clinical case

Se reporta el caso de un recién nacido de diecisiete días de vida, de 3,4 kg de peso, con cuadro clínico de síndrome de bajo gasto: dificultad respiratoria y mala perfusión tisular, por lo cual requirió ventilación mecánica y soporte inotrópico. La ecocardiografía indicó conducto arterioso permeable, foramen, hipertensión arterial pulmonar y origen anómalo de la rama derecha de la arteria pulmonar de la aorta ascendente. Se realizó cateterismo cardiaco que mostró origen anómalo de la arteria pulmonar derecha de la aorta ascendente, hipertensión arterial pulmonar y ductus arterioso permeable. A los veintiún días de vida se llevó a cirugía por esternotomía medial y bajo circulación extracorpórea se realizó reanastomosis de la arteria pulmonar derecha al tronco de la pulmonar, así como ligadura del ductus arterioso. Fue dado de alta cuarenta días después de la cirugía, con tratamiento médico. No mostró signos de hipertensión pulmonar y falla cardiaca.

We present the case of a 17 days old newborn weighing 3,4 kg with a low output syndrome: breathing difficulty and poor tissue perfusion, requiring mechanical ventilation and inotropic support. An echocardiogram showed a patent ductus arteriosus (PDA), foramen, arterial pulmonary hypertension ad anomalous origin of the right pulmonary artery branch from the ascending aorta. Cardiac catheterization was performed and showed anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta, arterial pulmonary hypertension and patent ductus arteriosus. He underwent surgery through median sternotomy and under extracorporeal circulation. Reanastomosis of the right pulmonary artery to the pulmonary trunk and ductus arteriosus ligation was performed. He was released forty days after surgery under medical treatment and had no signs of pulmonary hypertension or heart failure.

Diagnóstico ecocardiográfico del origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar de la aorta ascendente / Echocardiographic diagnosis of anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta

Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el diagnóstico ecocardiográfico del origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar naciendo de la aorta ascendente (OAAP) y analizar su presentación clínica, tratamiento y evolución con especial énfasis en los aspectos ecocardiográficos. Método: Revisamos retrospectivamente los expedientes clínicos, estudios de gabinete y hallazgos transoperatorios de los pacientes con diagnóstico ecocardiográfico de OAAP estudiados en el Hospital Infantil de México "Federico Gómez" de 1991 al 2002. Resultados: El estudio incluye 12 niños con OAAP. Siete fueron hombres. La edad media de presentación fue de 2 meses. Cuatro pacientes se diagnosticaron en la etapa neonatal, 3 en el primer año y 5 después del año. El diagnóstico se estableció prospectivamente por ecocardiografía en todos y se confirmó al cateterismo en 8 y a la cirugía en 9. El origen aórtico de la rama derecha se encontró en 10 casos y de la izquierda en 2. Las anomalías asociadas fueron PCA en 6, CIV en 2 y ventana aortopulmonar, discordancia atrioventricular, doble vía de salida ventricular derecha y tetralogía de Fallot en 1 caso respectivamente. Se operaron 9 casos. Un paciente falleció en el 6o día postoperatorio. Los restantes se encuentran en buenas condiciones sin estenosis en el sitio de la anastomosis. La cirugía no fue aceptada en un caso. Un paciente no fue candidato a cirugía por enfermedad vascular pulmonar (EVP) avanzada y otro está en espera de cirugía. Conclusiones: El diagnóstico del OAAP puede establecerse con exactitud mediante ecocardiografía. El cateterismo cardiaco rara vez es necesario para confirmar la morfología, pero es obligado en niños mayores con sospecha de EVP.

Objective: To present our experience in the echocardiographic diagnosis of anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta (AOPA). To analyze its clinical presentation, treatment and outcomes with special emphasis in the echocardiographic data. Method: We reviewed restrospectively the clinical, hemodynamic data, and surgical findings of patients with an echocardiographic diagnosis of AOPA studied in the Hospital Infantil of Mexico "Federico Gomez" from 1991 to 2002. Results: The study includes 12 children with AOPA; Seven were males. The average age at diagnosis was two months; 4 in neonatal period, 3 under 1 year and 5 older than 1 year. The diagnosis was established prospectively by echocardiography in all patients and it was confirmed by angiography in 8 and at surgery in 9. Ten had anomalous origin of rigth pulmonary artery. The associated anomalies were patent ductus arteriosus in 6, ventricular septal defect in 2 and aortopulmonary window, atrioventricular discordance, double outlet right ventricle and tetralogy of Fallot in one case each. Nine underwent corrective surgery of all the anomalies. One patient died on the sixth postoperative day; the remaining are in good condition without stenosis at the site of the anastomosis. Surgery was refused in one. One patient was not candidate to surgery due to advanced obstructive pulmonary vascular disease (OPVD) and one case is awaiting surgery. Conclusion: The diagnosis of AOPA may be established with precision through echocardiography. Cardiac catheterization is seldom needed to confirm morphology but is mandatory in older children with suspected of OPVD. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:115-123).