Resonancia magnética en la pentalogía de Fallot

RESUMEN Introducción: La tetralogía de Fallot es una estenosis infundíbulo pulmonar, dextroposición de la aorta de manera que cabalga sobre la comunicación interventricular del septum ventricular e hipertrofia ventricular derecha, es una de la más frecuente malformación congénita con una incidencia de 0,1/1000 nacidos vivos. Puede presentar asociaciones con otras malformaciones cardiovasculares y sistémicas. Cuando se agrega una quinta anomalía cardíaca estructural se denomina pentalogía de Fallot. Objetivo: Describir una cardiopatía congénita de baja prevalencia en la práctica clínica. Presentación del caso: Paciente masculino, de 12 años de edad, de piel negra, sin antecedentes familiares o personales de cardiopatía, que acude al cuerpo de guardia en compañía de su madre con polipnea toma del estado general, cianosis periférica generalizada, uñas hipocráticas. Se coloca en posición genupectoral y se medica con propanolol, después de controlar el cuadro y diagnosticado por ecocardiograma como portador de una pentalogía de Fallot y comprobado por resonancia magnética cardiaca, se traslada para la clínica Girasol para intervención quirúrgica, realizada a las 48 horas de su llegada con resultado satisfactorio. En esta enfermedad es posible hacer el diagnóstico durante la vida fetal, en nuestro caso fue tardío, lo que es infrecuente en la práctica clínica. Conclusiones: La detección temprana a través de la resonancia magnética cardiaca en este caso y el tratamiento quirúrgico oportuno, permitió la supervivencia del adolescente con el diagnóstico de pentalogía de fallot.

ABSTRACT Introduction: Tetralogy of Fallot is a pulmonary infundibulum stenosis, dextroposition of the aorta so that it rides on the ventricular septal defect and right ventricular hypertrophy, it is one of the most frequent congenital malformations with an incidence of 0.1/1000 live births. It can present associations with other cardiovascular and systemic malformations. When a fifth structural cardiac abnormality is added, it is called Pentalogy of Fallot. Objective: To describe a low prevalence congenital heart disease in clinical practice. Case report: This is the case of a 12 years old male patient, black skinned, with no family or personal history of heart disease, who is broght to the emergency room, by his mother, with polypnea, generalized peripheral cyanosis, hippocratic nails. He was placed in the genupectoral position and was medicated with propranolol. His condition was controlled. Echocardiogram study diagnosed he was having a Pentalogy of Fallot which was verified by cardiac magnetic resonance. Then, the child was transferred to Girasol Clinic for his surgical intervention, performed out 48 hours after his arrival. The surgery resulted satisfactory. It is possible to diagnose this disease during fetal life, in our case it was later, which is uncommon in the clinical practice. Conclusions: Early detection through cardiac magnetic resonance in this case and timely surgical treatment, allowed the survival of this adolescent with the diagnosis of pentalogy of Fallot.

Pentalogía de Cantrell: un caso en embarazo gemelar / Cantrell`s Pentalogy: A case in twin pregnancy

La pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy poco frecuente sobre todo en embarazos múltiples. Está caracterizado por presentar malformaciones integradas por defectos de cinco anomalías: tercio inferior del esternón, defecto epigástrico de la línea media abdominal, alteración del segmento anterior del diafragma, defectos pericárdicos y malformaciones cardiacas. Se reporta un caso en una paciente primigesta de 22 años de edad y embarazo gemelar que acude para su control ecográfico a las 27,3 semanas de gestación, en donde se encuentran los siguientes hallazgos ecográficos: anencefalia, anormalidad facial y corazón fuera de la cavidad torácica. Se da el nacimiento de los gemelos por vía cesárea a las 35 semanas: el primero de aspecto normal y el segundo con Pentalogía de Cantrell y otras malformaciones asociadas.

Pentalogy of Cantrell is a low frequency disease within multiple pregnancy, characterized with malformations with five anomalies defects: lower sternal defect, midline supraumbilical abdominal wall defect, diaphragmatic pericardial defect, anterior diaphragmatic defect and various intracardiac malformations. We report a case in a patient in her first pregnancy of 22 year old, twin pregnancy. She is 27, 3 weeks pregnant, comes for ultrasound control of the gestation, where the following ultrasound results are found: anencephaly, facial abnormalities and the heart out of the chest cavity. The birth of the twins is given via caesarian section at 35 weeks; the first of normal appearance and the second with Pentalogy of Cantrell and other associated malformations