Potenciales evocados en dos casos deesquizencefalia de borde abierto / Evoked potentials in two cases of open-lip schizencephaly

La esquizencefalia es una malformación cerebral producida por un trastorno en la migración neuronal. Se caracteriza por una hendidura que compromete todo el espesor del palio, desde la superficie pial hasta el sistema ventricular. Cuando los bordes de corteza alrededor de la hendidura están en contacto la esquizencefalia es de labio cerrado, pero cuando los bordes están separados la lesión se denomina de labio abierto. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: retraso psicomotor, déficit motor y epilepsia. Se presentan dos pacientes con esquizencefalia de labio abierto, uno unilateral y otro bilateral, a los que se les realizaron estudios de potenciales evocados auditivos, visuales, cognitivos y somatosensoriales. Estos estudios permitieron obtener correlaciones clínicas e imagenológicas. Cada caso presentó un patrón específico en los potenciales evocados somatosensoriales, los que pueden confirmar la sospecha de malformaciones hemisféricas. Por el contrario, los potenciales evocados cognitivos, visuales y auditivos son inespecíficos a para diferenciar los tipos de esquizencefalia.

Schizencephaly is a brain malformation caused by an abnormality of neuronal migration. It is characterized by a cleft spanning the pallium from the pial surface to the ventricular system that is lined by cortical gray matter. If the edges of the cortex around the cleft are in contact with each other, the lesion is named closed-lip schizencephaly; when the cleft borders are not in contact, the lesion is termed open-lip schizencephaly and the cleft is filled with cerebrospinal fluid. The most frequent clinical manifestations of the disease are psychomotor delay, motor impairmentand epilepsy. This is a report of two cases of patients with diagnosis of open-lip schizencephaly, the first oneunilateral and the second one bilateral . Various studies of evoked potentials (ERP) by different sensory modalitieswere done, correlations between clinical data, ERP and brain images were obtained too. Each case presented one specific pattern in the somatosensory evoked potentials that can be used to suspect haemispheric malformations. Auditory and visual evoked potencials were not useful to discriminate between different types of schizencephaly.

Comparação das alterações do potencial evocado somatosensorial no tratamento cirúrgico da escoliose idiopática entre técnicas com e sem amarrilha sublaminar / Comparison of the somatosensory evoked potentials changes in the surgical treatment of idiopathic scoliosis between two techniques with and without sublaminar wiring / Comparación de las alteraciones del potencial evocado somatosensorial en el tratamiento quirúrgico de la escoliosis idiopática entre técnicas con y sin amarilla sublaminar

OBJETIVO: comparar o número de eventos com alteração no potencial evocado somatosensorial (PESS) e sua repercussão entre técnicas de tratamento cirúrgico da escoliose idiopática com e sem amarrilha sublaminar. MÉTODOS: análise retrospectiva de 25 cirurgias de correção de escoliose idiopática, flexíveis, realizadas no período de novembro de 1996 a setembro de 1999, nas quais foram utilizadas técnicas sem amarrilha sublaminar (sistema de Cotrel-Dubousset) (Grupo I) e com amarrilha (sistema de Harrington-Luque e haste de Hartshill) (Grupo II). Todos os procedimentos foram realizados com monitoração neurofisiológica da função medular através do PESS. RESULTADOS: no Grupo II, foi observada uma frequência maior de alterações do PESS tanto na amplitude como na latência da onda, durante e ao final da cirurgia. Na série revista, constatou-se uma elevada porcentagem de resultados falso-positivos. Em nenhum paciente foi observada qualquer alteração neurológica no pós-operatório. CONCLUSÃO: permanece em aberto qual o método mais seguro para o tratamento cirúrgico da escoliose idiopática. Os resultados apresentados neste trabalho sugerem uma menor incidência de alterações na monitoração neurofisiológica da medula em pacientes tratados pelo sistema de Cotrel-Dubousset.

OBJECTIVE: to compare the number of events with alteration in the somatosensory evoked potentials (SSEP) and its repercussion between different techniques of surgical treatment for idiopathic scoliosis, with and without sublaminar wiring. METHODS: twenty-five surgical procedures with flexible curves for treatment of idiopathic scoliosis were reviewed in the period of November 1996 to September 1999. They were divided into two groups: without sublaminar wiring (Cotrel-Dubousset's system) (Group I); and with sublaminar wiring (Harrington-Luque's system and rectangle of Hartshill) (Group II). In all surgeries, the intraoperative neurophysiologic monitoring with Somatosensory Evoked Potentials (SSEPs) was used. RESULTS: according to the findings, a bigger frequency of monitoring changes was observed during and at the end of the surgery in Group II. A high incidence of false-negative changes was also verified. No patient with neurological damages was observed. CONCLUSION: There are still doubts about the safest method for the surgical treatment of idiopathic scoliosis. The results presented in this study suggest a smaller incidence of SSEPs changes in the patients treated with Cotrel-Dubousset's system.

OBJETIVO: comparar el número de eventos con alteración en el potencial evocado somatosensorial (PESS) y su repercusión entre técnicas de tratamiento quirúrgico de la escoliosis idiopática, con y sin amarilla sublaminar. MÉTODOS: análisis retrospectivo de 25 cirugías de corrección de escoliosis idiopática, flexibles, realizadas en el periodo de noviembre de 1996 a septiembre de 1999, en las cuales fueron utilizadas técnicas sin amarilla sublaminar (sistema de Cotrel-Dubousset) (Grupo I) y con amarilla (sistema de Harrington-Luque y asta de Hartshill) (Grupo II). Todas las cirugías fueron realizadas con monitorización neurofisiológica de la función medular por medio de PESS. RESULTADOS: en el Grupo II fue observada una frecuencia mayor de alteraciones del PESS, tanto en la amplitud como en la latencia de onda, durante y al final de la cirugía. En la serie revista, se constató un elevado porcentaje de resultados falsos-positivos. En ningún paciente fue observada cualquier alteración neurológica en el postoperatorio. CONCLUSIÓN: está en discusión cuál es el método más seguro para el tratamiento quirúrgico de la escoliosis idiopática. Los resultados presentados en este trabajo sugieren una menor incidencia de alteraciones en la monitorización neurofisiológica de la médula en los pacientes tratados por el sistema de Cotrel-Dubousset.

Síndrome de médula anclada en el adulto / Tethered cord syndrome in adults

El síndrome de médula anclada es provocado por una fijación anormal de la médula secundaria a disrafismo espinal. Es una afección poco frecuente, de diagnóstico tardío en el adulto, puede confundirse con otras afecciones. Se caracteriza por manifestaciones neurológicas deficitarias sensitivas y motoras de miembros inferiores, deformidades ortopédicas en los pies y estigmas cutáneos. La realización de estudios electrofisiológicos es de vital importancia en estos casos para demostrar el grado de intensidad de la afectación nerviosa, así como su topografía. Las imágenes de resonancia magnética confirman este diagnóstico. Presentamos tres casos en los cuales la sintomatología aparece en la adultez temprana y se tiene un diagnóstico presuntivo diferente al de médula anclada. A todos estos casos se les realizó estudio de conducción nerviosa periférica, potenciales evocados somatosensoriales y electromiografía de miembros inferiores, así como estudios imagenológicos. Los estudios electrofisiológicos demostraron afección moderada a severa de las estructuras nerviosas evaluadas y las imágenes de resonancia magnética confirmaron el diagnóstico de médula espinal anclada.

Tethered cord syndrome is due to pathologic fixation of the spinal cord in the spinal canal. It's an uncommondisease, it's diagnosis is very late in adults and can simulate other affections. It presents neurological manifestations,orthopedics deformities in legs and skin manifestation. Neurophysiologycal studies are very important in those cases to demonstrate the intensity of nerve affection and exactly topography. The image studies, in special magnetic resonance image confirm this disease.We show three cases with tethered cord syndrome that appears in young ages and others presumptive diagnosis are planted at the beginning of clinical picture. Nerve conduction study, Somatosensory evoked potentials and Electromiography of lower members and Magnetic Resonance Images were done to those patients. Electrophysiologycal studies have showed moderate to severe abnormalities of the nerve structures and Magnetic Resonance Images confirmed tethered cord syndrome.

Vigilancia neurofisiológica transoperatoria multimodal en cirugía de columna / Neurophysiological monitoring in spinal cord surgery

Introducción: La vigilancia neurofisiológica durante la cirugía de columna vertebral y de la médula espinal consiste en pruebas de potenciales evocados somatosensoriales, potenciales motores musculares, potenciales dermatomales y electromiografía. El riesgo de daño neurológico permanente después de una cirugía medular sin monitorización es significativo y el costo alto. El objetivo de la vigilancia neurofisiológica es identificar, prevenir y corregir de forma inmediata el daño neurológico que puede pasar inadvertido durante la cirugía de columna vertebral y médula espinal. Material y métodos: Estudio transversal, observacional y descriptivo de los pacientes sometidos a cirugía de columna entre 2007 y 2008 con vigilancia neurofisiológica transoperatoria. Resultados: La muestra estuvo integrada por 351 pacientes, 135 del sexo masculino (38.46 %) y 216 del femenino (61.54 %); 82 % correspondió a patología osteodiscal con o sin afectación medular, 12 % a etiología traumática, 4 % a corrección de escoliosis y 2 % a tumores medulares; por localización, 62.1 % a patología lumbar, 33 % a cervical, 4.3 % a nivel dorsal y 0.5 % a nivel sacro. El 12.4 % de los pacientes presentó mejoría de la respuesta basal de sus potenciales evocados somatosensoriales; 56.8 % los mantuvo similares a sus controles prequirúrgicos, 28.4 % requirió llamada de alerta al cirujano por riesgo de daño y 2.4 % caída severa de respuesta. En ningún caso hubo pérdida permanente. Conclusiones: La vigilancia neurofisiológica constituye una herramienta de gran valor que evita daños que pueden producirse durante esta cirugía.

BACKGROUND: Intraoperative neurophysiological monitoring (IOM) during spine surgery consists of several functional tests including somatosensory evoked potentials (SSEPs), motor evoked potentials (MEPs), dermatomal potentials (DPs) and EMG (electromyography). Permanent neurological damage after spine surgery performed without intraoperative neurophysiological monitoring is frequent and often very costly. The main goal of IOM is the immediate detection, prevention and correction of neurological damage during surgery, which may go unnoticed without using these tests. METHODS: A total of 351 clinical files of patients with spinal surgery and continuous neurophysiological monitoring were transversally and descriptively reviewed from 2007 to 2008. RESULTS: There were 135 male patients (38.46%) and 216 female patients (61.54%); 82% of the cases were osteodiscal pathology with or without medullar involvement, 12% were patients with traumatic injuries, 4% with scoliosis and 2% had medullary tumors. Regarding localization, 62.1% were lumbar, 33% cervical, 4.3% thoracic and 0.5% sacral involvement; 12.4% of our cases showed significant improvement of the basal responses on SSEPs, and 56.8% showed no significant change during the procedure. In 28.4% of the cases, the surgical team had to be advised of potential neurological damage and in 2.4% there was absence of neurophysiological responses. No patient showed complete loss of any neurophysiological response. All patients reported clinical improvement after hospital discharge. CONCLUSIONS: Intraoperative neurophysiological monitoring may help avoid certain neurological risks during spine surgery, which may go unnoticed without the use of this technique.

Comparação entre o teste de despertar e a monitoração neurofisiológica intra-operatória com potencial evocado somato-sensitivo nas cirurgias de escoliose / Comparación entre el teste de despertar y la monitorización neurofisiológica intraoperatoria con potencial evocado somato sensorial en las cirugías de escoliosis / Comparison between the wake-up test and the intra-operative neurophysiologic monitoring with somato-sensitive evoked potentials in surgery for scoliosis

Comparar a incidência de lesões neurológicas em cirurgias corretivas de curvas rígidas de escoliose idiopática, utilizando-se somente o teste do despertar e utilizando-se a monitoração neurofisiológica intra-operatória por meio dos Potenciais Evocados Somato-Sensitivo (PESS). MÉTODOS: foram realizadas 111 cirurgias para correção de escoliose idiopática, com curvas rígidas por meio de instrumentação e artrodese pela via posterior, no período de janeiro de 1985 a maio de 2001. Os procedimentos foram divididos em dois grupos, sendo 80 pacientes operados sem a monitoração intra-operatória, utilizando somente o teste do despertar, no período de janeiro de 1985 a janeiro de 1998. A partir de maio de 1998, as cirurgias passaram a ser monitoradas com potencial evocado somato-sensitivo (PESS), para prevenção de lesão neurológica, formando um segundo grupo de 31 pacientes. RESULTADOS: no primeiro grupo, um paciente teve lesão neurológica irreversível e quatro pacientes tiveram lesão neurológica reversível. Entre os 31 pacientes do segundo grupo, com monitoração neurofisiológica sensitiva durante a cirurgia, oito apresentaram lesão neurológica reversível constatada no intra-operatório, sem nenhuma repercussão clínica após o procedimento. CONCLUSÃO: os resultados apresentados sugerem a eficácia da monitoração intra-operatória, com o potencial evocado somato-sensitivo, para a prevenção de lesões neurológicas, nas cirurgias corretivas de curvas rígidas na escoliose idiopática.

The objective of this study is to compare the incidence of neurological injuries in corrective surgeries for rigid curves of idiopathic scoliosis using only the wake-up test and using the intraoperative neurophysiologic monitoring with somato sensitive evoked potentials. METHODS: we performed 111 surgeries to correct idiopathic scoliosis, with rigid curves through instrumentation and posterior fusion in the period January 1985 to May 2001. The procedures were divided into two groups, with 80 patients operated without the intra-operative monitoring, using only the wake-up test, from January 1985 to January 1998. From May 1998 the surgeries began to be monitored with somato-sensitive evoked potential (PESS) for prevention of neurological damage, forming a second group of 31 patients. RESULTS: in the first group, one patient had irreversible neurological damage and four patients had reversible neurological damage. Among the 31 patients in the second group, with s somato-sensitive evoked potential during surgery, eight had reversible neurological damage in the intra-operatory, without any clinical effect after the procedure. CONCLUSION: the findings suggest the effectiveness of intra-operative monitoring, with the somato-sensitive evoked potential, for the prevention of neurological injuries in the corrective surgeries of rigid curves in idiopathic scoliosis.

Comparar la incidencia de lesiones neurológicas en cirugías correctivas de curvas rígidas de escoliosis idiopática, utilizado la prueba del despertar y la monitoración neurofisiológica intra-operatória de por medio de Potenciais Evocados Somato-Sensitivos (PESS). MÉTODOS: fueron ejecutadas 111 cirugías correctivas de escoliosis idiopática rígida, por medio de instrumentación y artrodesis por vía posterior, entre el período de enero de 1985 ha mayo de 2001. Los procedimientos fueron divididos en dos grupos, siendo 80 pacientes operados sin monitoración intra-operatória, utilizado la prueba del despertar, en el período de enero de 1985 a enero de 1998. A partir de mayo de 1998 las cirugías comenzaron a ser supervisadas con monitoración del potencial evocado somato-sensitivo (PESS) para la prevención de lesión neurológica, formando así un segundo grupo de 31 pacientes. RESULTADOS: en el primer grupo, un paciente presento lesión neurológica irreversible y cuatro pacientes tuvieron lesión neurológica reversible. Entre los 31 pacientes, com monitoración neurofisiológica somato sensitiva, ocho pacientes presentaron lesión neurológica reversible evidenciada en el intra-operatório, sin ninguna repercusión clínica después del procedimiento. CONCLUSIÓN: los actuales resultados sugieren la eficacia de la monitoración intra-operatória, con el potencial evocado somato-sensitivo, para la prevención de lesiones neurológicas, en las cirugías correctivas de curvas rígidas de escoliosis idiopática.

Diseño de un protocolo de registro del potencial evocado somatosensorial del nervio tibial posterior / A Protocol Design for the Record of the Somatosensory Evoked Potential of the Posterior Tibial Nerve

La respuesta cortical del Potencial Somatosensorial del nervio tibial posterior se registra en la mayor parte de los laboratorios utilizando una sola derivación precisándose cada vez más el diseño de nuevos protocolos que abarquen el registro de mayor número de áreas corticales. Esta investigación se propuso diseñar e implementar el registro del Potencial Evocado Somatosensorial con 19 derivaciones del Sistema Internacional 10/20 en el equipo MEDICID-4 lo que permite el mapeo de la respuesta cortical de la P40 del nervio tibial posterior. Inicialmente se buscó el valor del corte a las altas más bajo, que permitiera obtener el registro sin modificar sus características. Para ello se registró el potencial en 10 sujetos sanos con el electromiógrafo NEURONICA-4 utilizando diferentes filtros a las altas frecuencias. Posteriormente se diseñó un protocolo con 19 derivaciones en el electroencefalógrafo MEDICID-4, utilizando un ancho de banda entre 0.5 y 300 Hz. Fue necesario modificar el software TrackWalker para que permitiera una frecuencia de muestreo de 1 kHz y para lograr que las marcas de sincronismo del estimulador externo fueran reconocidas por el software EP Workstation. Los resultados arrojaron que los cortes a las altas inferiores a 300 Hz modificaron marcadamente la latencia del componente P40. Con este corte se logró obtener respuestas sin diferencias significativas (p> 0.05) en latencia, amplitud y frecuencia a la obtenida con el corte a las altas frecuencias más recomendado en la literatura. Se concluyó que con este protocolo diseñado, es posible registrar la respuesta cortical del Potencial Evocado Somatosensorial del nervio tibial posterior en más de una derivación lo que permitirá contribuir a la caracterización del patrón de anormalidad en ciertos estados patológicos.

ABSTRACT The cortical response of the somatosensory potential of the posterior tibial nerve is recorded in the most of laboratories using only one derivation and requiring even more the design of the new protocols involving the record with the most cortical areas; the present research tries to design and implement the Somatosensory Evoked Potential with 19 derivations from the International System 10/20 in the 4-MEDICID-equipment, allowing a mapping of the cortical response in P40 of the posterior tibial nerve. Initially, we look for the lower cutting value in the high frequencies which allowed the record with any change in the characteristics. For this purpose the potential in 10 healthy subjects is recorded using the 4- NEURONICA- electromyography, with the application of different filters in high frequencies. Later, a protocol with 19 derivations is designed in the 4-MEDICI electromyography using a band weigh between 0.5 and 300 Hz. It was necessary to modify the Trackwalker software for allowing a 1 kHz sample frequency and for obtaining that the synchronization traces of the external stimulator were recognized by EP Workstation software. Findings yielded that cuts at high frequencies less than 300 Hz modified significatively the latency of component P40.With this cut ,responses with no significant differences were obtained ( p>0.05) according to latency, weigh and frequency in comparison to those obtained with the cut at high frequencies which is more recommended in literature. It is concluded that with this protocol is possible to record the cortical response of the somatosensory evoked potential of the posterior tibial nerve in more than a derivation, contributing to the characterization of abnormal pattern in some pathologic conditions.