Reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS): desafio no diagnóstico e tratamento / Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): a diagnostic and treatment challenge

Introdução: A reação a medicamentos com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS) trata-se de uma doença grave, sendo sua gravidade relacionada ao grau de acometimento visceral, e sua taxa de mortalidade de cerca de 10%. Seu diagnóstico é desafiador, e a utilização do escore RegiSCAR como ferramenta facilita a formação deste diagnóstico. Objetivo: Analisar os aspectos clínicos, laboratoriais, evolução e classificação dos casos segundo o RegiSCAR dos pacientes internados no serviço de Alergia e Imunologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, com o diagnóstico de DRESS. Método: Trata-se de um estudo retrospectivo baseado na análise de prontuários de pacientes atendidos no período entre janeiro de 2006 a janeiro de 2020. Resultados: Neste estudo verificou-se maior prevalência do sexo feminino, e a DRESS acometeu principalmente adultos e idosos, tendo como comorbidades mais frequentes as doenças cardiovasculares. Dos sintomas clínicos, 69,2% dos pacientes apresentava febre, e a alteração laboratorial mais encontrada foi a presença de eosinofilia. A lesão cutânea mais frequente foi o exantema maculopapular, e os medicamentos, os anticonvulsivantes. O tempo prévio de uso do medicamento foi de 2,1 semanas, e todos os pacientes receberam corticoide sistêmico como tratamento principal, e 3 pacientes fizeram uso da imunoglubulina humana como tratamento adicional. A mortalidade foi de 7% na fase aguda, e 14% por causas secundárias. Conclusão: A DRESS é uma síndrome complexa grave e potencialmente fatal, cujo diagnóstico é desafiador. O uso do escore preconizado pelo RegiSCAR demonstrou ser importante auxílio na confirmação do diagnóstico e na diferenciação de outras doenças. A mortalidade encontrada destaca a gravidade da doença. Reconhecer e excluir a droga implicada e iniciar um tratamento precoce permite maior chance de sobrevida para estes pacientes.

Introduction: Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) is a serious disease. Its severity is related to the degree of visceral involvement and its mortality rate is approximately 10%. Diagnosis is a challenge, although RegiSCAR scores can facilitate the process. Objective: To analyze clinical and laboratory data, clinical course, and classify cases according to RegiSCAR scores among patients diagnosed with DRESS who were admitted to the Allergy and Immunology service of the Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo. Method: This retrospective study analyzed the medical records of patients seen between January 2006 and January 2020. Results: There was a higher prevalence of women, with DRESS mainly affecting adults and older adults; cardiovascular diseases were the most frequent comorbidity. The most common clinical symptom was fever (69.2%), while the most common laboratory finding was eosinophilia. The most frequent skin lesion was maculopapular rash, and anticonvulsants were the main prescribed drug class. The drug was used for a mean of 2.1 weeks, and all patients received systemic corticosteroids as the main treatment. Human immunoglobulin was used as an additional treatment in 3 patients. Mortality was 7% in the acute phase and 14% due to secondary causes. Conclusion: DRESS is a severe, complex, and potentially fatal syndrome whose diagnosis is challenging. RegiSCAR scores helped confirm diagnosis and differentiate it from other diseases. The disease's mortality highlights its severity. Recognizing and excluding the implicated drug and initiating early treatment led to a greater chance of survival for these patients.

Síndrome DRESS secundária ao uso de alopurinol: um relato de caso / DRESS syndrome secondary to the use of allopurinol: a case report

A Síndrome de DRESS (do inglês, Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é uma patologia rara que consiste em uma severa reação medicamentosa mediada por células T. O presente relato de caso retrata uma paciente do sexo feminino, 59 anos, que apresentou icterícia, febre não termometrada, acolia, colúria, mialgia, placas hipercrômicas e lesões pruriginosas. Referiu uso recente de alopurinol, paracetamol e nimesulida, apresentando melhora importante e espontânea após a suspensão das medicações. A extensão do tempo de exposição ao medicamento agressor ocasiona um maior período de internação e risco de mortalidade. Além disso, os dados restritos sobre a Síndrome de DRESS impõe desafios ao seu diagnóstico. Sendo assim, este estudo busca destacar a importância do diagnóstico clínico precoce, a suspensão do medicamento agressor e a instituição da terapêutica adequada para um prognóstico favorável

The Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) Syndrome is a rare pathology that consists of a severe drug reaction mediated by T cells. The present case report depicts a female patient, 59 years old, who presented jaundice, non thermometered fever, acholia, choluria, myalgia, hyperchromic plaques and pruritic lesions. She mentioned recent use of allopurinol, paracetamol and nimesulide, showing significant and spontaneous improvement after discontinuation of medications. The extension of time of exposure to the offending drug causes a longer period of hospitalization and risk of mortality. In addition, the restricted data on DRESS Syndrome poses challenges to its diagnosis. Therefore, this study seeks to highlight the importance of early clinical diagnosis, suspension of the offending drug and the institution of appropriate therapy for a favorable prognosis

Síndrome DRESS por paracetamol / DRESS syndrome due to acetaminophen

A síndrome DRESS é uma entidade rara e distinta, caracterizada por acometimento cutâneo e envolvimento de órgãos internos, com risco potencial de morte. O diagnóstico e o tratamento pre- coces são de vital importância. Relatos de DRESS por paraceta- mol são raros na literatura, razão pela qual apresentamos este caso. Paciente do sexo masculino, 56 anos, com surgimento de rash maculopapular, febre, linfadenopatia e hipereosinofilia 3 semanas após suspensão de paracetamol, associados ao ante- cedente familiar de reação a fármaco. Evoluiu bem após pulso- terapia com metilprednisolona.

DRESS syndrome is a rare and distinct entity characterized by cutaneous manifestations and internal organs involvement with a potential risk of death. Early diagnosis and treatment are vi- tally important. Reported cases of DRESS syndrome due to ace- taminophen are rare in the literature, and that is the reason for this case report. A 56-year-old male patient with maculopapular rash, fever, lymphadenopathy, and hypereosinophilia three we- eks after suspension of acetaminophen, associated with a family history of drug reaction. It progressed well after pulse therapy with methylprednisolone.

Reações cutâneas graves em crianças: como se comportam? / Severe cutaneous adverse reactions in children: how do they behave?

Introdução: As reações cutâneas graves a medicamentos (RCGM) compreendem um grupo de doenças caracterizadas por hipersensibilidade tardia a um ou vários tipos de fármacos. Por ser uma doença potencialmente fatal, o diagnóstico precoce, bem como o início do tratamento, são de suma importância. Objetivo: Analisar a evolução das RCGM em pacientes pediátricos acompanhados em dois hospitais da cidade de São Paulo, SP. Método: Trata-se de um estudo retrospectivo baseado na análise de prontuários de pacientes atendidos no período de 2002 a 2018 em dois hospitais da capital paulista. Resultados: Não houve diferença entre os sexos, prevaleceu a faixa etária dos adolescentes, e os medicamentos mais implicados com o desenvolvimento das lesões cutâneas foram os anticonvulsivantes, sendo os principais a carbamazepina e fenitoína, sem diferença entre eles, seguidos dos antibióticos betalactâmicos. No tratamento, todos os pacientes fizeram uso de corticoides sistêmicos e anti-histamínicos, sendo que oito pacientes também receberam imunoglobulina intravenosa e um recebeu ciclosporina. A taxa de mortalidade foi baixa e, em relação às complicações e sequelas, a autoimunidade foi a mais encontrada. Conclusão: Os casos de RCGM são eventos raros na faixa etária pediátrica, todavia de alta morbimortalidade e risco de sequelas. O diagnóstico e tratamento precoces contribuem para um melhor prognóstico, sendo de suma importância a identificação da medicação associada, bem como a retirada da mesma.

Background: Severe cutaneous adverse reactions (SCARs) comprise a group of diseases characterized by late hypersensitivity to one or more types of drugs. Because they are potentially fatal, early diagnosis and initiation of treatment are of paramount importance. Objective: To analyze the evolution of SCARs in pediatric patients followed up in two hospitals in São Paulo, SP, Brazil. Methods: This is a retrospective study based on the analysis of medical records of patients treated between 2002 and 2018 in two hospitals in the state capital. Results: There was no difference between sexes, and the age group of adolescents prevailed. Anticonvulsants were the drugs most implicated in the development of skin lesions, especially carbamazepine and phenytoin, with no difference between them, followed by betalactam antibiotics. During treatment, all patients used systemic corticosteroids and antihistamines; eight patients also received intravenous immunoglobulin and one received cyclosporine. The mortality rate was low, and regarding complications and sequelae, autoimmunity was the most commonly found. Conclusion: Cases of SCAR are rare events in the pediatric age group, but morbidity, mortality, and risk of sequelae are high. Early diagnosis and treatment contribute to a better prognosis, and identification of the associated medication as well as its withdrawal are extremely important.

Fotobiomodulação na síndrome de stevens-johnson: relato de caso / Photobiomodulation for stevens-johnson syndrome: case report

Introdução: A Síndrome Stevens-Johnson (SSJ) é uma doença causada por hipersensibilidade a imunocomplexos e pode ser desencadeada por distintos fármacos, dentre eles a fenitoína. Devido sua complexidade e raridade, ainda nãohá consenso de tratamento padrão ouro, porém sabese da necessidade da atuação multidisciplinar. Para os cuidados com as feridas, pode-se citar os curativo se a fotobiomodulação (FBM). Objetivo: Relatar o uso da FBM como terapia complementar em um caso de SSJ no Hospital Universitário Regional dos Campos Gerais (HU-UEPG). Métodos: Paciente sexo feminino, 26 anos, deu entrada na unidade de terapia intensiva (UTI) com diagnóstico de SSJ secundária ao uso de fenitonína, escore de SCORTEN 1, com área sem epitélio íntegro 10- 30% e área acometida por lesões de 94,5%, poupando apenas o couro cabeludo. Foi abordada e tratada por uma equipe multidisciplinar e solicitado vaga em centro de especializado em queimados. No sétimo dia de UTI foi iniciado tratamento com FBM, 2 J por ponto, distância entre pontos de 2cm, comprimento onda vermelho (660nm), nas feridas que não apresentavam secreção, foram cinco sessões com intervalo de três dias entre a terceira e a quarta. Resultados: A paciente apresentou melhora visível das lesões cutâneas e recebeu alta hospitalar 5 dias após cessação da FBM. Conclusão: O uso da FBM pode ser efetiva no tratamento complementar da fase aguda SSJ desencadeada por fenitoína.

Introduction: Stevens-Johnson Syndrome (SJS) is a disease caused by hypersensitivity to immune complexes and can be triggered by different drugs, including phenytoin. Due to its complexity and rarity, there is still no consensus on gold standard treatment, but the need for multidisciplinary action is known. For wound care, dressings and photobiomodulation (PBM) can be mentioned. Objective: This study is to report the use of PBM as complementary therapy in a case of SJS at Hospital Universitário Regional dos Campos Gerais (HU-UEPG). Methods: A 26-year-old female patient was admitted to the intensive care unit (ICU) diagnosed with SJS secondary to the use of phenytoin, SCORTEN score 1, with an area without intact epithelium 10-30% and an area affected by injuries of 94.5 %, saving only the scalp. She was approached and treated by a multidisciplinary team which requested a place in a specialized burn center. On the seventh day of ICU, treatment with PBM, 2J per point was started, distance between points of 2cm, red wave length (660nm), in wounds that did not present secretion, with a total of five sessions with an interval of three days between the third and fourth. Results: The patient showed a visible improvement of skin lesions and was discharged from hospital 5 days after cessation of PBM. Conclusion: Use of PBM can be effective in complementary treatment of acute SJS phase triggered by phenytoin.

DRESS syndrome in the aged: a differential diagnosis to be considered / Síndrome DRESS em idosos: um diagnóstico diferencial a ser considerado

Objectives: To describe and discuss a rare adverse reaction to drugs diagnosed in an elderly female patient after using levofloxacin and metronidazole: the DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms). Case Description: A 77-year­old elderly woman was diagnosed with pneumonia. After undergoing treatment with metronidazole and levofloxacin, she developed pruritic skin lesions, eosinophilia, and fever. INVESTIGATIONS: We established a suspected diagnosis of levofloxacin-induced DRESS syndrome, and therefore we switched the antibiotics and then administered corticotherapy. The patient exhibited rapid and progressive improvement without damage to other organs. Differential Diagnosis: Conditions involving eosinophilia, drug hypersensitivity, and/or skin rash. Comments: This syndrome is characterized by skin eruption, systemic symptoms, and eosinophilia. Although the patient did not meet all clinical criteria in the literature, the lack of consensus among authors means that a DRESS syndrome diagnosis could not be ruled out. The condition is rare, but clinicians should be alert to this diagnosis in aged individuals, given its severity and high risk of mortality.

Objetivos: Descrever e discutir um efeito colateral incomum às drogas, diagnosticado em uma paciente idosa em uso de levofloxacino e metronidazol: a síndrome DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms). Descrição do Caso: Uma idosa de 77 anos, diagnosticada com pneumonia, em tratamento com metronidazol e levofloxacino, desenvolveu lesões pruriginosas em pele, eosinofilia e febre. Investigação: Foi estabelecida a hipótese diagnóstica de síndrome DRESS induzida por levofloxacino e, portanto, foram trocados os antibióticos e administrada corticoterapia. Houve melhora rápida e progressiva, sem comprometimento de outros órgãos em todo o processo. Diagnóstico Diferencial: Condições envolvendo eosinofilia, reações adversas a drogas e/ou lesões cutâneas. Comentários: Esta síndrome é caracterizada por erupção cutânea, sintomas sistêmicos e eosinofilia. Apesar da paciente não preencher os critérios clínicos existentes na literatura, por não haver consenso entre os autores, não se pode descartar completamente o diagnóstico de síndrome DRESS. Apesar de incomum, é importante estar atento para esse diagnóstico em idosos, dado a gravidade e o alto risco de mortalidade.

Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica em um hospital do Distrito Federal / Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in a hospital in Distrito Federal / Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica en un hospital en Distrito Federal

Objetivou-se analisar as características demográficas e clínicas dos clientes diagnosticados com Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) e Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), bem como identificar as ações dos profissionais de saúde para o manejo das Reações Adversas a Medicamentos (RAM) em um hospital público do Distrito Federal. Pesquisa descritiva, retrospectiva, com abordagem quantitativa. Dados coletados em todos os prontuários de 22 clientes internados de janeiro de 2005 a setembro de 2012. Análise mediante estatística descritiva. Houve aumento gradativo de casos, com maior número nos anos de 2007 e 2012. Dos casos analisados, 9 foram diagnosticados com NET e 7 com SSJ; predominaram as mulheres (14) e a faixa etária de 21 aos 40 anos (10); 21 obtiveram cura. Os fármacos associados a RAM mais frequentes foram os antiepilépticos (10). Observou-se fragilidade nos registros clínicos nos prontuários e nas ações de monitoramento de RAM no serviço estudado.

This study aimed to analyze demographic and clinical aspects of patients diagnosed with Stevens Johnson Syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), as well as identifying the actions of health professionals for the management of Adverse Drug Reactions (ADR) in a public hospital in Distrito Federal, Brazil. A descriptive and retrospective research was held, with quantitative approach. Data collected from all the records of 22 patients admitted with diagnosed with SJS and TEN, from January 2005 to September 2012. Data were analyzed using descriptive statistics. Of these cases, 9 were diagnosed with NET and 7, with SJS; there were more females (14); aged from 21 to 40 years (10); 21 were cured; the drugs more used were the antiepileptic ones (10). Fragility in clinical registers and in the actions to monitor the cases of ADR in this health service was observed.

Este estudio tuvo como objetivo analizar aspectos demográficos y clínicos de clientes con diagnóstico de Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET), así como la identificación de las acciones de los profesionales de la salud para el manejo de reacciones adversas a medicamentos (RAM) en un hospital público del Distrito Federal. Se realizó investigación descriptiva, retrospectiva con enfoque cuantitativo. Datos recogidos de prontuarios clínicos de los 22 clientes ingresados con diagnóstico de SJS y NET, de enero de 2005 a septiembre de 2012. Fueron analizados utilizando estadística descriptiva. De estos casos, 9 fueron diagnosticados con NET, 7 con SJS; había más mujeres (14); edad entre 21 y 40 años (10); 21 se curaron; predominaran los antiepilépticos (10). Fue observado que hay fragilidad en registros clínicos en los prontuarios y en las acciones de monitoreo de las RAM en este servicio de salud.