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1.
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1550691

RESUMO

El síndrome carcinoide es un síndrome paraneoplásico que se presenta en tumores neuroendocrinos. Aunque es una entidad infrecuente suele ser la primera manifestación de la enfermedad. La baja incidencia junto a la presentación inespecífica genera retrasos diagnósticos importantes. Se presenta el caso de una paciente con síntomas digestivos y tuforadas que posteriormente agrega insuficiencia cardíaca, logrando mediante un ecocardiograma típico y marcadores analíticos el diagnóstico de síndrome carcinoide. Posteriormente se evidencia que su origen en un tumor neuroendocrino bronquial. Conocer las características de este síndrome es fundamental para mantener una alta sospecha clínica en pacientes con síntomas sugestivos logrando un diagnóstico precoz y adecuado.


Carcinoid syndrome is a paraneoplastic syndrome that occurs in neuroendocrine tumors. Although It is an uncommon entity, it is usually the first manifestation of the disease. The low incidence besides the non-specific presentation generates important diagnostic delays. We present the case of a patient presenting digestive symptoms and flushing that subsequently adds heart failure, achieving though a typical echocardiogram and analytical markers the diagnosis of carcinoid syndrome. Later it is discovered its origin in a bronchial neuroendocrine tumor. Knowing the characteristics of this syndrome is essential to maintain a high clinical suspicion in patients with suggestive symptoms, in order to achieve an early and adequate diagnosis.


El síndrome carcinoide é um síndrome paraneoplásico que ocorre em tumores neuroendócrinos. Embora seja uma entidade rara, geralmente é a primeira manifestação da doença. A baixa incidência, juntamente com a apresentação inespecífica, resulta em atrasos importantes no diagnóstico. Apresentamos o caso de uma paciente com sintomas digestivos e ruborização cutânea, que posteriormente desenvolve insuficiência cardíaca. O diagnóstico de síndrome carcinoide foi estabelecido por meio de um ecocardiograma característico e marcadores analíticos. Posteriormente, foi evidenciada a origem em um tumor neuroendócrino brônquico. Conhecer as características deste síndrome é fundamental para manter uma alta suspeita clínica em pacientes com sintomas sugestivos, permitindo um diagnóstico precoce e adequado.

2.
Arch. argent. pediatr ; 122(3): e202303026, jun. 2024. ilus
Artigo em Inglês, Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1554938

RESUMO

El maltrato infantil es definido por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como "el abuso y la desatención que sufren los niños menores de 18 años. Incluye todo tipo de maltrato físico y/o emocional […] que resulte en un daño real o potencial para la salud, la supervivencia, el desarrollo o la dignidad del niño". Al examinar los rastros corporales del maltrato físico, siguiendo los mecanismos de lesión más frecuentemente implicados, es posible detectar patrones radiológicos típicos. La evaluación imagenológica del hueso en reparación permite inferir cronologías para correlacionar con los datos obtenidos en la anamnesis. Los profesionales de la salud deben detectar oportunamente lesiones radiológicas sospechosas y activar de forma temprana el resguardo del menor. Nuestro propósito es realizar una revisión sobre las publicaciones recientes referidas al estudio imagenológico en niños de quienes se sospeche que puedan ser víctimas de violencia física.


The World Health Organization (WHO) defines child maltreatment as "the abuse and neglect that occurs to children under 18 years of age. It includes all types of physical and/or emotional ill-treatment [...], which results in actual or potential harm to the child's health, survival, development or dignity." By examining the bodily traces of physical abuse, following the most frequently involved mechanisms of injury, it is possible to identify typical radiological patterns. The imaging studies of the bone under repair allows inferring a timeline that may be correlated to the data obtained during history taking. Health care providers should detect suspicious radiological lesions in a timely manner and promptly activate the safeguarding of the child. Our objective was to review recent publications on the imaging studies of children suspected of being victims of physical violence.


Assuntos
Humanos , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Maus-Tratos Infantis/psicologia , Violência , Radiologistas
3.
Arch. argent. pediatr ; 122(3): e202310063, jun. 2024. tab
Artigo em Inglês, Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1555007

RESUMO

El síndrome de Down, o trisomía 21, tiene una mortalidad mayor que la población general, debido principalmente a infecciones respiratorias. El objetivo de este trabajo es describir el compromiso inmunológico en una serie de casos de pacientes con síndrome de Down derivados a Inmunología por infecciones recurrentes o por hallazgo patológico de laboratorio, entre el 1 de junio de 2016 y el 31 de mayo de 2022. Se describe el compromiso de la inmunidad en 24 pacientes. Doce pacientes presentaron falla de respuesta a polisacáridos y recibieron quimioprofilaxis antibiótica y/o gammaglobulina sustitutiva. En 3 pacientes, se observó agammaglobulinemia con linfocitos B presentes y se indicó gammaglobulina sustitutiva. En 9 pacientes, se observó linfopenia T y en 1 paciente, compromiso inmune combinado.


Down syndrome, or trisomy 21, has a higher mortality than the general population, mainly due to respiratory tract infections. The objective of this study was to describe immune compromise in a series of cases of patients with Down syndrome referred to the Pediatric Immunology Section due to recurrent infections or pathological laboratory findings between 6/1/2016 and 5/31/2022. Here we describe immune compromise in 24 patients. Twelve patients failed to develop a polysaccharide response and received antibiotic chemoprophylaxis, or gamma globulin replacement therapy. Three patientsdeveloped agammaglobulinemia with presence of B cells and gamma globulin replacement therapy was indicated. Nine patients had T-cell lymphopenia and 1 patient, combined immune compromise.


Assuntos
Humanos , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Infecções Respiratórias , Síndrome de Down/complicações , gama-Globulinas , Imunoglobulinas Intravenosas/uso terapêutico , Antibacterianos/uso terapêutico
4.
Rev. colomb. cir ; 39(3): 430-440, 2024-04-24. tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1554114

RESUMO

Introducción. El intestino primitivo rota durante la vida embrionaria. Cuando ocurre de forma inadecuada aparece la malrotación intestinal que puede llevar a la obstrucción o al vólvulo del intestino medio. La incidencia disminuye con el aumento de la edad. La malrotación intestinal es una de las principales causas de complicaciones del tracto gastrointestinal en la edad pediátrica. Métodos. Estudio retrospectivo, observacional, transversal y analítico, de la experiencia durante 10 años en pacientes menores de 15 años con diagnóstico de malrotación intestinal, tratados en el Hospital Infantil de San Vicente Fundación, en Medellín, Colombia. Se buscó la asociación entre variables demográficas, clínicas e imagenológicas con los desenlaces. Resultados. Se obtuvieron 58 pacientes con malrotación intestinal, 65 % menores de 1 año. En 29,3 % de los pacientes se hizo el diagnóstico con la presentación clínica; los síntomas predominantes fueron distensión abdominal y emesis. En el 24,1 % se confirmó el diagnóstico con imágenes. Las variables con una diferencia estadísticamente significativa a favor de encontrar una malrotación complicada fueron choque séptico (OR=11,7), síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (OR=8,4) y deshidratación (OR=5,18). Conclusiones. La malrotación intestinal tiene complicaciones como perforación, peritonitis, vólvulo e intestino corto. El vólvulo se acompaña de shock y sepsis, con mortalidad hasta del 50 %. Las imágenes diagnósticas son una ayuda, pero no se puede basar la conducta médica en estas porque ninguna imagen garantiza el diagnóstico definitivo. Los signos de alarma son poco específicos. En menores de un año con emesis, distensión y dolor abdominal se debe sospechar malrotación intestinal.


Introduction. The primitive intestine rotates during embryonic life. When it occurs inappropriately, intestinal malrotation appears, which can lead to obstruction or midgut volvulus. The incidence decreases when age increases. Intestinal malrotation is one of the main causes of complications of the gastrointestinal tract in pediatric age. Method. Retrospective, observational, cross-sectional and analytical study of the experience over 10 years in patients under 15 years of age with a diagnosis of intestinal malrotation, treated at Hospital Infantil of San Vicente Fundación, in Medellín, Colombia. The association between demographic, clinical and imaging variables with the outcomes was sought. Results. There were 58 patients with intestinal malrotation, 65% under one year of age. In 29.3% of patients, intestinal malrotation was diagnosed clinically. The predominant symptoms were abdominal distension and emesis. In 24.1% the diagnosis was confirmed with imaging. The variables with a statistically significant difference in favor of finding a complicated malrotation were septic shock (OR=11.7), systemic inflammatory response syndrome (OR-8.4), and dehydration (OR=5.18). Conclusions. Malrotation has complications such as perforation, peritonitis, volvulus, and short bowel. Volvulus is accompanied by shock and sepsis, with mortality of up to 50%. Diagnostic images are helpful, but medical conduct cannot be based on them because no image guarantees a definitive diagnosis. The warning signs are not very specific. In children under one year of age with emesis, distension and abdominal pain, intestinal malrotation should be suspected.


Assuntos
Humanos , Trato Gastrointestinal , Volvo Intestinal , Enteropatias , Síndrome do Intestino Curto , Obstrução Intestinal , Perfuração Intestinal
5.
Med. clín. soc ; 8(1)abr. 2024.
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1550527

RESUMO

Introducción: La glomerulonefritis pos infecciosa (GNPI) en la infancia es un factor de riesgo para el desarrollo de enfermedad renal crónica a largo plazo. La adherencia al control médico permite realizar la nefroprevención secundaria. Objetivo: evaluar la relación entre los factores de riesgo relacionados a la falta de adherencia al control médico de pacientes con GNPI en una cohorte pediátrica. Metodología: estudio descriptivo de asociación cruzada de cohorte retrospectiva de pacientes internados entre enero de 2000 a diciembre de 2018 en un hospital de referencia. Se analizó la relación entre: hacinamiento, colecho, escolaridad materna y paterna, número de hermanos, de convivientes y procedencia, con la falta de adherencia al control médico. Se utilizaron la prueba de chi cuadrado y regresión logística a un nivel de significancia de 0,05. Resultados: Se incluyeron 148 pacientes (103 niños y 45 niñas) entre 2 a 16 años (edad promedio: 8,5± 3,4 años). La falta de adherencia fue encontrada en 73 pacientes (49,3%) que se asoció a procedencia rural (p= 0,012, RR: 1,50, IC95%: 1,10-2,06), baja escolaridad materna (p= 0,046, IC95%: 1,54:1,14-2,08), baja escolaridad paterna (p= 0,02; RR: 1,483, IC95%: 1,09-2,01), >3 convivientes (p=0,007, RR: 1,630, IC95%: 1,21-2,19), colecho (p=0,026; RR: 1,52, IC95%: 1,02-2,27) y hacinamiento (p<0,0001; RR: 1,92, IC95%: 1,39-2,65). Por regresión logística, el hacinamiento (p=0,005; OR= 4,8) y procedencia rural (p=0,022; OR: 2,4) se mantuvieron asociados a la falta de adherencia. Discusión: El hacinamiento y la procedencia rural se asociaron en forma independiente con la pérdida de seguimiento. Se recomienda mayor intervención de la atención primaria de salud.


Introduction: Post-infectious glomerulonephritis (PIGN) in childhood is a risk factor for the development of long-term chronic kidney disease. Adherence to medical control allows secondary nephroprevention to be carried out. Objective: to evaluate the relationship between risk factors related to non-adherence to medical control of patients with IPGN in a pediatric cohort. Methods: descriptive study, with an analytical component of a retrospective cohort of patients hospitalized between January 2000 and December 2018 in a reference hospital. The relationship between: overcrowding, co-sleeping, maternal and paternal education, number of siblings, cohabitants and origin, with lack of adherence to medical control was analyzed. The chi-square test and logistic regression were used at a significance level of 0.05. Results: a total of 148 patients (103 boys y 45 girls) between 2 and 16 years old (mean age: 8.5± 3.4 years) were included. The lack of adherence was found in 73 patients (49.3%) that was associated with rural origin (p= 0.012, RR: 1.50, 95% CI: 1.10-2.06), low maternal education (p= 0.046, 95%CI: 1.54:1.14-2.08), low paternal education (p= 0.02; RR: 1.483, 95%CI: 1.09-2.01), >3 cohabitants (p=0.007, RR: 1.630, 95% CI: 1.21-2.19), co-sleeping (p=0.026; RR: 1.52, 95% CI: 1.02-2.27) and overcrowding (p<0.0001; RR: 1.92, 95% CI: 1.39-2.65). By logistic regression, overcrowding (p=0.005; OR= 4.8) and rural origin (p=0.022; OR: 2.4) remained associated with lack of adherence. Discussion: Overcrowding and rural origin were independently associated with loss to follow-up. Greater intervention by primary health care is recommended.

6.
Invest. educ. enferm ; 42(1): 23-38, 20240408. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS, BDENF, COLNAL | ID: biblio-1554184

RESUMO

Objective.To assess the effectiveness of an educational intervention on perceived stress and metabolic syndrome parameters among adults with type 2 diabetes mellitus. Method. Fifty-one adults (aged 48.73±7.84; 86.3% of women) were included in a non-randomized clinical trial performed in a healthcare unit for six months (Brazilian Clinical Trial Registry: RBR-43K52N). All participants were diagnosed with type 2 diabetes mellitus and metabolic syndrome (intervention group, n=26; control group, n=25). The intervention consisted of a nurse-led educational health-promoting program with a multidisciplinary approach organized in seven workshops. The primary outcome was decreased perceived stress, and the secondary outcome was improvement in metabolic syndrome parameters according to perceived stress levels. These outcomes were assessed at two points in time, at the baseline and follow-up. Results. Participation in the intervention program resulted in a significant decrease in perceived stress (p=0.028). The stressed participants in the intervention group experienced a significant decrease in blood glucose levels (p=0.001) and a significant increase in high-density lipoprotein-cholesterol (p=0.003) concentrations after the six-month intervention. Conclusion.The nurse-led educational health-promoting program decreased perceived stress among adults with type 2 diabetes mellitus and metabolic syndrome, improving fasting blood glucose and high-density lipoprotein cholesterol among the stressed participants in the intervention group.


Objetivo. Evaluar la efectividad de una intervención educativa sobre el estrés percibido y los componentes del síndrome metabólico en adultos con diabetes mellitus tipo 2. Métodos. Se incluyeron 51 adultos (48.73±7.84 años; 86.3% mujeres) de un estudio no-ensayo aleatorizado realizado en una unidad de salud durante seis meses, con Registro Brasileño de Ensayos Clínicos: RBR-43K52N, todos los participantes fueron diagnosticados con diabetes mellitus tipo 2 y síndrome metabólico (grupo intervención, n=26; grupo control, n=25). La intervención consistió en un programa educativo de promoción de la salud con enfoque multidisciplinario, liderado por una enfermera, estructurado en siete talleres grupales. El resultado primario fue la reducción del estrés percibido y el secundario, la mejora de los componentes del síndrome metabólico influenciados por el nivel de estrés percibido, evaluado en dos momentos, al inicio y después del seguimiento. Resultados. La participación en el programa de intervención resultó en una reducción significativa del estrés percibido en comparación con el grupo control (p=0.028). Los participantes estresados en el grupo de intervención tuvieron, respectivamente, una disminución y un aumento significativos en las concentraciones séricas de glucosa (p=0.001) y lipoproteínas de alta densidad-colesterol (p=0.003) después de seis meses de intervención. Conclusión. Un programa educativo de promoción de la salud liderado por enfermeras fue eficiente para reducir el estrés percibido entre adultos con diabetes mellitus tipo 2 y síndrome metabólico, además de mejorar la glucemia en ayunas y el colesterol unido a lipoproteínas de alta densidad en los participantes del grupo estresado de intervención.


Objetivo. Avaliar a efetividade de uma intervenção educativa sobre o estresse percebido e os componentes da síndrome metabólica em adultos com diabetes mellitus tipo 2. Métodos. Foram incluídos 51 adultos (48.73±7.84 anos de idade; 86.3% mulheres) em um ensaio clínico não-randomizado realizado em uma unidade de saúde durante seis meses, com Registro de Ensaio Clínico Brasileiro: RBR-43K52N.Todos os participantes apresentavam diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2 e síndrome metabólica (grupo intervenção, n=26; grupo controle, n=25). A intervenção consistiu em um programa educativo de promoção da saúde com abordagem multidisciplinar, liderado por enfermeiro, estruturado em sete oficinas em grupo. O desfecho primário foi a redução do estresse percebido, e o secundário, a melhora dos componentes da síndrome metabólica conforme influência do nível de estresse percebido, avaliados em dois momentos, na condição basal e após o acompanhamento. Resultados. A participação no programa de intervenção resultou na redução significativa do estresse percebido em comparação com o grupo controle (p=0.028). Os participantes estressados do grupo intervenção tiveram, respectivamente, diminuição e aumento significativos das concentrações séricas de glicose (p=0.001) e da lipoproteína-colesterol de alta densidade (p=0.003) após seis meses de intervenção. Conclusão. Um programa educativo de promoção da saúde liderado por enfermeiros foi eficiente para reduzir estresse percebido entre adultos com diabetes mellitus tipo 2 e síndrome metabólica, além de causar melhora da glicemia de jejum e e da lipoproteína-colesterol de alta densidade dos participantes estressados do grupo intervenção.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Estresse Psicológico , Enfermagem em Saúde Comunitária , Síndrome Metabólica , Diabetes Mellitus Tipo 2
7.
J. bras. nefrol ; 46(1): 18-28, Mar. 2024. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1534764

RESUMO

Abstract Introduction: Nephrotic syndrome (NS) is one of the reasons of end-stage kidney disease, and elucidating the pathogenesis and offer new treatment options is important. Oxidative stress might trigger pathogenesis systemically or isolated in the kidneys. Octreotide (OCT) has beneficial antioxidant effects. We aimed to investigate the source of oxidative stress and the effect of OCT on experimental NS model. Methods: Twenty-four non-uremic Wistar albino rats were divided into 3 groups. Control group, 2 mL saline intramuscular (im); NS group, adriamycin 5 mg/kg intravenous (iv); NS treatment group, adriamycin 5 mg/kg (iv) and OCT 200 mcg/kg (im) were administered at baseline (Day 0). At the end of 21 days, creatinine and protein levels were measured in 24-hour urine samples. Erythrocyte and renal catalase (CAT) and thiobarbituric acid reactive substance (TBARS) were measured. Renal histology was also evaluated. Results: There was no significant difference among the 3 groups in terms of CAT and TBARS in erythrocytes. Renal CAT level was lowest in NS group, and significantly lower than the control group. In treatment group, CAT level significantly increased compared with NS group. In terms of renal histology, tubular and interstitial evaluations were similar in all groups. Glomerular score was significantly higher in NS group compared with control group and it was significantly decreased in treatment group compared to NS group. Conclusions: Oxidative stress in NS might be due to the decrease in antioxidant protection mechanism in kidney. Octreotide improves antioxidant levels and histology in renal tissue and might be a treatment option.


Resumo Introdução: Síndrome nefrótica (SN) é uma das causas de doença renal em estágio terminal. É importante elucidar a patogênese e oferecer novas opções de tratamento. Estresse oxidativo pode desencadear a patogênese sistemicamente ou isoladamente nos rins. O octreotide (OCT) tem efeitos antioxidantes benéficos. Nosso objetivo foi investigar a fonte de estresse oxidativo e efeito do OCT no modelo experimental de SN. Métodos: Dividimos 24 ratos albinos Wistar não urêmicos em 3 grupos. Grupo controle, 2 mL de solução salina intramuscular (im); grupo SN, adriamicina 5 mg/kg intravenosa (iv); grupo tratamento SN, adriamicina 5 mg/kg (iv) e OCT 200 mcg/kg (im) foram administrados no início do estudo (Dia 0). Aos 21 dias, mediram-se os níveis de creatinina e proteína em amostras de urina de 24 horas. Mediu-se a catalase (CAT) eritrocitária e renal e a substância reativa ao ácido tiobarbitúrico (TBARS). Avaliou-se também histologia renal. Resultados: Não houve diferença significativa entre os três grupos em termos de CAT e TBARS em eritrócitos. O nível de CAT renal foi menor no grupo SN e significativamente menor que no grupo controle. No grupo tratamento, o nível de CAT aumentou significativamente em comparação com o grupo SN. Quanto à histologia renal, as avaliações tubular e intersticial foram semelhantes em todos os grupos. O escore glomerular foi significativamente maior no grupo SN em comparação com o grupo controle e diminuiu significativamente no grupo de tratamento em comparação com o grupo SN. Conclusões: Estresse oxidativo na SN pode ser devido à diminuição do mecanismo de proteção antioxidante nos rins. O octreotide melhora níveis de antioxidantes e histologia do tecido renal e pode ser uma opção de tratamento.

8.
Arch. argent. pediatr ; 122(1): e202202978, feb. 2024. ilus, tab
Artigo em Inglês, Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1525840

RESUMO

El síndrome de Brown-Séquard es el conjunto de signos y síntomas causado por hemisección medular de diversos orígenes. Puede generarse por múltiples causas; las traumáticas son las más frecuentes. Las causas menos frecuentes son patología inflamatoria, isquémica, tumoral o infecciosa. Se presenta un niño de 12 años, con instauración aguda y progresiva de un síndrome de hemisección medular derecho, con parálisis hipo/arrefléctica homolateral y afectación de sensibilidad termoalgésica contralateral. En la resonancia magnética de médula espinal, se observó compromiso inflamatorio en hemimédula derecha a nivel de segunda y tercera vértebras torácicas. Con diagnóstico de mielitis transversa idiopática, inició tratamiento con corticoide intravenoso a altas dosis con evolución clínica favorable y restitución de las funciones neurológicas.


Brown-Séquard syndrome refers to a set of signs and symptoms caused by hemisection of the spinal cord from various sources. It may have multiple causes; traumatic injuries are the most frequent ones. The less common causes include inflammation, ischemia, tumors, or infections. This report is about a 12-year-old boy with an acute and progressive course of right hemisection of the spinal cord, with ipsilateral hypo/areflexic paralysis and contralateral loss of thermalgesic sensation. The MRI of the spinal cord showed inflammation in the right side of the spinal cord at the level of the second and third thoracic vertebrae. The patient was diagnosed with idiopathic transverse myelitis and was started on intravenous high-dose corticosteroids; he showed a favorable clinical course and recovered neurological functions.


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Traumatismos da Medula Espinal/complicações , Síndrome de Brown-Séquard/diagnóstico , Síndrome de Brown-Séquard/etiologia , Mielite , Imageamento por Ressonância Magnética , Inflamação/complicações
9.
Arch. argent. pediatr ; 122(1): e202310061, feb. 2024. tab, ilus
Artigo em Inglês, Espanhol | BINACIS, LILACS | ID: biblio-1525854

RESUMO

El síndrome de Wiskott-Aldrich es un error innato de la inmunidad de herencia ligada al cromosoma X, producido por variantes en el gen que codifica la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (WASp). Reportamos el caso clínico de un paciente de 18 meses con diagnóstico de Wiskott-Aldrich que no presentaba donante antígeno leucocitario humano (HLA) idéntico y recibió un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) con donante familiar haploidéntico. La profilaxis para enfermedad de injerto contra huésped incluyó ciclofosfamida (PT-Cy). El quimerismo del día +30 fue 100 % del donante y la evaluación postrasplante de la expresión de la proteína WAS fue normal. Actualmente, a 32 meses del trasplante, presenta reconstitución hematológica e inmunológica y quimerismo completo sin evidencia de enfermedad injerto contra huésped. El TCPH haploidéntico con PT-Cy se mostró factible y seguro en este caso de síndrome de WiskottAldrich en el que no se disponía de un donante HLA idéntico.


Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is an X-linked genetic disorder caused by mutations in the gene that encodes the Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASp). Here, we report the clinical case of an 18-month-old boy diagnosed with Wiskott-Aldrich syndrome, who did not have an HLA-matched related or unrelated donor and was treated successfully with a hematopoietic stem cell transplant (HSCT) from a haploidentical family donor. Graft-versus-host disease (GvHD) prophylaxis included post-transplant cyclophosphamide (PT-Cy). At day +30, the peripheral blood-nucleated cell chimerism was 100% and the WAS protein had a normal expression. Currently, at month 32 post-transplant, the patient has hematological and immune reconstitution and complete donor chimerism without evidence of GvHD. HSCT with PT-Cy was a feasible and safe option for this patient with WAS, in which an HLA matched donor was not available.


Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Síndrome de Wiskott-Aldrich/diagnóstico , Síndrome de Wiskott-Aldrich/genética , Síndrome de Wiskott-Aldrich/terapia , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/efeitos adversos , Doença Enxerto-Hospedeiro/etiologia , Transplante de Medula Óssea/efeitos adversos , Ciclofosfamida
10.
Alerta (San Salvador) ; 7(1): 18-22, ene. 26, 2024. ilus, tab.
Artigo em Espanhol | BISSAL, LILACS | ID: biblio-1526682

RESUMO

Presentación del caso. Se trata de una mujer de 26 años de edad, en seguimiento por la especialidad de reumatología desde los 17 años, cuando consultó con historia de un año de evolución de síndrome poliarticular de grandes y pequeñas articulaciones, aditivo, simétrico acompañado de fatiga, rigidez matutina mayor de una hora. Se reportó además factor reumatoide positivo. La radiografía de ambas manos presentó erosiones, que confirmó el diagnóstico de artritis reumatoide. Adicionalmente, la paciente tenía el antecedente de procesos sinobronquiales a repetición desde su infancia. En la evaluación médica se identificó dolor en los senos paranasales, dextrocardia y bronquiectasias, confirmados por los estudios de imágenes, que permitió concluir en el diagnóstico de síndrome de Kartagener. Intervención terapéutica. La paciente presentaba actividad clínica severa de la artritis reumatoide, se inició el tratamiento con metotrexato 10 mg vía oral un día a la semana, prednisona 5 mg al día y ácido fólico 5 mg a la semana y citas periódicas, controlando los datos de actividad y efectos adversos de los medicamentos, con pruebas hepáticas, hemograma y transaminasas. La especialidad de neumología recomendó la inclusión de la paciente en un programa de rehabilitación respiratoria, así como el uso de azitromicina 500 mg cada día por tres días en los períodos de agudización. Evolución clínica. El tratamiento logró mantener una actividad leve de la artritis reumatoide y sin exacerbación de los síntomas respiratorios


Case presentation. A 26-year-old woman, under follow-up by the rheumatology specialty since she was 17 years old, when she consulted with a history of one year of evolution of polyarticular disease of large and small joints, additive, symmetrical, accompanied by fatigue and morning stiffness for more than one hour. Positive rheumatoid factor was also reported. Additionally, the patient had a history of repeated sinobronchial processes since childhood. Medical examination revealed sinus pain in the paranasal sinuses, dextrocardia, and bronchiectasis, confirmed by imaging studies, which led to the diagnosis of Kartagener's syndrome. Treatment. The patient presented the severe clinical activity of rheumatoid arthritis. The treatment was started with methotrexate 10 mg orally one day a week, prednisone 5 mg a day, and folic acid 5 mg a week and periodic appointments, controlling the activity data and adverse effects of the drugs, with liver tests, hemogram, and transaminases. The pneumology department recommended the inclusion of the patient in a respiratory rehabilitation program as well as the use of azithromycin 500 mg every day for three days during periods of exacerbation. Outcome. The treatment was successful in maintaining a mild activity of the rheumatoid arthritis and without exacerbation of respiratory symptoms


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , El Salvador
11.
Alerta (San Salvador) ; 7(1): 42-49, ene. 26, 2024. graf, tab
Artigo em Espanhol | BISSAL, LILACS | ID: biblio-1526703

RESUMO

Introducción. El Síndrome del túnel carpiano es la neuropatía periférica compresiva más común de la extremidad superior, que se produce por la compresión del nervio mediano. Los casos leves y moderados pueden tratarse con métodos conservadores como ultrasonido terapéutico o infiltración con corticoesteroides. Objetivo. Describir la evolución clínica de pacientes con síndrome de túnel carpiano tratados con terapia por ultrasonido e infiltración de corticoesteroides. Metodología. Ensayo clínico abierto, en pacientes con síndrome del túnel carpiano leve y moderado, que consultaron del 1 de octubre 2021 al 30 de mayo 2022. Se formaron dos grupos; el que recibió tratamiento con ultrasonido con 12 casos y el grupo tratado con infiltración con corticoesteroides con seis casos. Ambos grupos fueron intervenidos en la consulta inicial, y luego, en las cuatro y ocho semanas posteriores al inicio del tratamiento. Resultados. Se muestran los resultados descriptivos relacionados con la intensidad de dolor, valorada con la Escala Visual Numérica, la infiltración obtuvo dos casos sin dolor y cuatro con dolor moderado, contrario a ultrasonido que se mantuvo con cuatro casos leves, tres moderados y cinco intensos. En los síntomas, la infiltración redujo el número de casos en cuatro de los síntomas estudiados, en cambio el ultrasonido únicamente en dos. En severidad, valorada con el cuestionario de Boston para túnel carpal, con infiltración se obtuvieron dos casos asintomáticos y ninguno con ultrasonido. Respecto a los signos clínicos, el signo de Tinel desapareció en cuatro casos en ambos grupos, mientras que signo de Phalen desapareció en cuatro casos en ultrasonido y dos en infiltración. Conclusión. En intensidad de dolor y grado de severidad, la infiltración generó casos asintomáticos y redujo mayor cantidad de síntomas que el ultrasonido. Ambos tratamientos disminuyeron la presencia de signos clínicos


Introduction. Carpal tunnel syndrome is the most common compressive peripheral neuropathy of the upper extremity, which is caused by compression of the median nerve. Mild and moderate cases can be treated with conservative methods such as therapeutic ultrasound or corticosteroid infiltration. Objective. To describe the clinical evolution of patients with carpal tunnel syndrome treated with ultrasound therapy and corticosteroid infiltration. Methodology. A prospective open clinical trial was conducted in patients with mild and moderate carpal tunnel syndrome who consulted from October 1, 2021 to May 30, 2022. Two groups were formed: the group that received ultrasound treatment with 12 cases and the group treated with corticosteroid infiltration with six cases. Both groups were treated at the initial consultation and then at four and eight weeks after the start of treatment. Results. The descriptive results related to the intensity of pain, evaluated with the Visual Numeric Scale, are shown. Infiltration obtained two cases without pain and four with moderate pain, contrary to ultrasound which was maintained with four mild, three moderate and five intense cases. In symptoms, infiltration reduced the number of cases in four of the symptoms studied, while ultrasound reduced the number of cases in only two. In severity, assessed with the Boston carpal tunnel questionnaire, with infiltration, there were two asymptomatic cases and none with ultrasound. Regarding clinical signs, Tinel's sign disappeared in four cases in both groups, while Phalen's sign disappeared in four cases in ultrasound and two in infiltration. Conclusion. Infiltration produced asymptomatic patients and reduced more symptoms than ultrasonography in terms of pain intensity and severity. Clinical symptoms were less common with both treatments.


Assuntos
El Salvador
12.
Alerta (San Salvador) ; 7(1): 88-95, ene. 26, 2024.
Artigo em Espanhol | BISSAL, LILACS | ID: biblio-1526720

RESUMO

La Organización Mundial de la Salud (OMS) define el estrés laboral como una reacción que puede manifestarse ante exigencias y presiones laborales que ponen a prueba la capacidad que tiene cada persona para afrontar ciertas situaciones y que se agravan en el personal de salud que atiende pacientes con la COVID-19. Es decir, lo que resulta del desequilibrio entre las presiones y exigencias a las que se enfrenta el individuo, por una parte, y los conocimientos adquiridos por otra parte. El Síndrome de desgaste profesional, conocido también como síndrome de agotamiento emocional o psicológico, o por el anglicismo burnout, es un tipo de estrés laboral que engloba un estado de agotamiento físico, emocional y mental que conlleva a consecuencias individuales y sociales. El objetivo de esta revisión narrativa es identificar los factores de riesgo para el desarrollo del Síndrome de desgaste profesional en el personal de salud relacionado con la atención de pacientes con la COVID-19. Se realizó una búsqueda en la base de datos PubMed, se incluyeron artículos originales, estudios aleatorizados, revisiones sistemáticas y otros textos en español e inglés, publicados durante el periodo 2020-2023. Los principales factores de riesgo identificados en la literatura para el desarrollo de Síndrome de desgaste profesional fueron la juventud, sexo femenino, la soltería, la carga de trabajo y el nivel de satisfacción laboral de los profesionales.


The WHO defines occupational stress as a reaction that may occur when a person is faced with work-related demands and pressures that test the individual's ability to cope with certain situations, and it exacerbates in healthcare personnel who provide care to patients with COVID-19. That is, what results from the imbalance between the pressures and demands that the individual faces, on the one hand, and the knowledge acquired on the other hand. Burnout syndrome is a type of work-related stress that encompasses a state of physical, emotional and mental exhaustion that leads to individual and social consequences. The objective of this systematic review is to identify the risk factors for the development of Burnout Syndrome in health personnel related to the care of patients with COVID-19. A search was carried out in the PubMed database, including original articles, randomized studies, systematic reviews, and textbooks in Spanish and English, published during the period 2020-2023. The main risk factors for the development of Burnout Syndrome identified in the literature were youth, female sex, singleness, workload and the level of job satisfaction of the professionals


Assuntos
El Salvador
13.
Online braz. j. nurs. (Online) ; 23: e20246696, 02 jan 2024. tab
Artigo em Inglês, Português | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1554025

RESUMO

OBJETIVO: avaliar a contribuição da pandemia por COVID-19 sobre os tempos de atendimento e desfechos clínicos de admissões relacionadas à Síndrome Coronariana Aguda. MÉTODO: Coorte retrospectiva. Os dados foram analisados pelo SPSS, versão 20.0, empregados em testes paramétricos e não paramétricos para comparar os grupos. Aplicado o Modelo linear generalizado para análise multivariada. RESULTADOS: Incluídos 434 pacientes no período pré-pandemia e 430 durante a pandemia. Delta-t foi maior no período durante a pandemia (p=0,003). Não encontramos diferença nos tempos de atendimento e mortalidade. Admissão no período da pandemia (RR1,56; IC95%:1,30-1,87) e ter diagnóstico de cardiopatia isquêmica prévio (RR1,82; IC95%:1,50-2,20) foram associados ao aumento do Delta-t. CONCLUSÃO: Não houve diferença no número de pacientes que acessou a emergência por Síndrome Coronariana Aguda nos períodos analisados. Apesar do Delta-t ter sido maior durante a pandemia, não foram observados piores desfechos clínicos.


OBJECTIVE: To assess the impact of the COVID-19 pandemic on response times and clinical outcomes of acute coronary syndrome admissions. METHOD: Retrospective cohort study. Data were analyzed using SPSS version 20.0 with parametric and non-parametric tests for group comparisons. Generalized linear modeling was used for multivariate analysis. RESULTS: 434 patients were included in the pre-pandemic period and 430 during the pandemic. Delta-t was higher during the pandemic period (p=0.003). There were no differences in response times and mortality. Admission during the pandemic period (RR 1.56; 95% CI: 1.30-1.87) and a previous diagnosis of ischemic heart disease (RR 1.82; 95% CI: 1.50-2.20) were associated with increased delta-t. CONCLUSIONS: There was no difference in the number of patients presenting to the emergency department with acute coronary syndrome during the periods analyzed. Despite longer Delta-t during the pandemic, no worse clinical outcomes were observed.

14.
An. bras. dermatol ; 99(1): 19-26, Jan.-Feb. 2024. tab
Artigo em Inglês | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1527709

RESUMO

Abstract Background: There are few studies dedicated to the characterization of the geriatric population with psoriasis, which has particularities in terms of clinical manifestations and therapeutic limitations. As psoriasis is a chronic disease, presenting a higher prevalence with age, the increase in life expectancy in Brazil demands knowledge about the behavior of the disease among the elderly. Objectives: To characterize elderly people with psoriasis from a tertiary service, from the clinical-epidemiological point of view, presence of comorbidities, physical frailty, and affective impact, and to compare these aspects with adults with psoriasis and elderly people without the disease. Methods: Cross-sectional study of 64 elderly patients with psoriasis, 64 adults with psoriasis, and 64 elderly patients without the disease. Clinical-demographic aspects, the Beck depression scale, and Skindex-16 were evaluated. Indicators of physical frailty were evaluated in elderly patients: handgrip, sit-to-stand test, fatigue, and weight loss >5%. Results: In the elderly, the mean age (SD) of psoriasis onset was 44 (10) years, men represented 47% of the sample, the prevalence of arthritis was 22%, and ungual involvement occurred in 72%. Topical corticosteroids were used more often among elderly people with psoriasis (100%) than among adults with the disease (86%), with no difference among other systemic treatments. Diabetes mellitus occurred in 30% of the elderly. Hypertension (59%), dyslipidemia (52%), depression (34%), and fatigue (59%) were more prevalent among the elderly with psoriasis than among the healthy controls.

16.
Rev. Baiana Saúde Pública (Online) ; 47(4): 53-65, 20240131.
Artigo em Inglês | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1537648

RESUMO

Arboviruses cause public health problems in several countries, and records show that they can generate central and peripheral neurological complications with permanent sequelae. However, it is not certain which arbovirus is responsible for outbreaks of the Guillain-Barré Syndrome (GBS), especially in Brazil. Thus, the objective of this study is to verify if there is a coincidence between the GBS outbreak and the most common arboviruses in Northeastern Brazil, as well as their relationship. An ecological time series study was designed with the federative units of Northeastern Brazil, using hospitalizations for Guillain-Barré syndrome and notifications of arbovirus infections between 2014 and 2019 as a data source. Distribution incidence curves were constructed for the conditions studied, and generalized estimating equations (GEE) models were applied to estimate the relationship between arboviruses and Guillain-Barré. The results showed a similar distribution for the incidences of Chikungunya virus (z=7.82; p=0.001), Zika virus (z=3.69; p=0.03), and Guillain-Barré syndrome (z=2.98; p=0.05) from 2014 to 2019. The GEE model revealed that the distribution of Chikungunya incidence is associated with the distribution of GBS incidence in each year (x2Wald=3,969; p=0.046). This pattern was repeated in seven of the nine states, while the Zika virus had a significant relationship with GBS in only two states. The outbreak of GBS in Northeastern Brazil appears to be probabilistically related to outbreaks of the Chikungunya virus.


As arboviroses são problemas de saúde pública em vários países e há registros de que podem produzir complicações neurológicas centrais e periféricas com sequelas permanentes. Entretanto, não se sabe ao certo qual delas é realmente responsável pelos surtos da Síndrome de Guillain-Barré (SGB), principalmente no Brasil. Assim, o objetivo é verificar se há coincidência entre o surto de SGB e as arboviroses mais comuns no Nordeste do Brasil e suas relações. Foi desenhado um estudo ecológico de série temporal com as unidades federativas do Nordeste do Brasil, adotando como fonte de dados as internações Guillain-Barré e as notificações de infecções por arbovírus entre 2014 e 2019. Curvas de distribuição de incidência foram construídas para as condições estudadas, e foram aplicados modelos de equações generalizadas estimadas (GEE) para estimar a relação entre arbovírus e Guillain-Barré. Evidencia-se que há distribuição semelhante para as incidências do vírus Chikungunya (z=7,82; p=0,001), vírus Zika (z=3,69; p=0,03) e síndrome de Guillain-Barré (z=2,98; p=0,05) entre 2014 e 2019. O modelo GEE revelou que a distribuição da incidência de Chikungunya está associada à distribuição da incidência de SGB em cada ano (x2Wald=3,969; p=0,046). Esse padrão se repetiu em sete dos nove estados, enquanto o zika vírus teve uma relação significativa com o GBS em apenas dois estados. Conclui-se, então, que o surto de SGB no Nordeste do Brasil parece estar probabilisticamente relacionado aos surtos do vírus Chikungunya.


Los arbovirus causan problemas de salud pública en varios países y, según indican los reportes, pueden producir complicaciones neurológicas centrales y periféricas con secuelas permanentes. Sin embargo, no se sabe cuál de ellos es realmente el responsable de los brotes del síndrome de Guillain-Barré (SGB), especialmente en Brasil. Así, el objetivo de este estudio es verificar si existen coincidencias entre el brote del SGB y los arbovirus más comunes en el Noreste de Brasil y sus asociaciones. Se diseñó un estudio de series temporales ecológico en las unidades federativas del Noreste de Brasil, adoptando como fuente de datos las hospitalizaciones y las notificaciones de arbovirosis de Guillain-Barré entre 2014 y 2019. Se construyeron curvas de distribución de incidencia para las condiciones científicas, y se aplicó una ecuación estimada generalizada (GEE) para estimar la relación entre arbovirus y Guillain-Barré. Se encontró que existe una distribución similar en las incidencias de virus del chikunguña (z=7,82; p=0,001), virus del Zika (z=3,69; p=0,03) y síndrome de Guillain-Barré (z =2,98; p=0,05) entre 2014 y 2019. El modelo GEE reveló que la distribución de la incidencia de chikunguña está asociada con la distribución de la incidencia de SGB en cada año (x2Wald=3,969; p=0,046). Este patrón se repitió en siete de los nueve estados, mientras que el virus del Zika presentó una relación significativa con el SGB en solo dos estados. El brote del SGB en el Noreste de Brasil parece estar relacionado probabilísticamente con los brotes del virus del chikunguña.

17.
Online braz. j. nurs. (Online) ; 23(supl.1): e20246684, 08 jan 2024. ilus
Artigo em Inglês, Português | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1531097

RESUMO

OBJETIVO: Verificar qual o tratamento mais indicado para a prevenção e redução dos sinais e sintomas de abstinência em crianças criticamente doentes por meio de uma revisão sistemática da literatura mundial. MÉTODO: A revisão sistemática será conduzida conforme a metodologia PRISMA e Cochrane, com registro no PROSPERO, sob o número de ID CRD42021274670, nas respectivas bases de dados PubMed, LILACS, Embase, Web of Science, Cochrane, CINAHL, Cochrane Database Systematic Review e CENTRAL. As buscas serão realizadas por dois avaliadores independentes, um terceiro realizará o intermédio se necessário. Os dados serão inseridos no programa de software Zotero que irá excluir os artigos duplicados, após o material selecionado será transferido para planilha Excel em instrumento próprio. Os estudos serão classificados quanto ao seu nível de evidência, viés e fator de risco. Os resultados serão analisados e tabulados e discutidos a fim de melhor compreensão dos resultados. Se possível, serão realizadas meta-análises para os resultados agregados.


OBEJECTIVE: To verify the most appropriate treatment for the prevention and reduction of the signs and symptoms of abstinence in critically ill children through a systematic review of the world literature. METHOD: The systematic review will be conducted according to the PRISMA and Cochrane methodology, with registration at PROSPERO, under the ID number CRD42021274670, in the respective databases, PUBMed, LILACS, Embase, Web of Science, Cochrane, CINAHL, Cochrane Database Systematic Review, and CENTRAL, searches will be carried out by two independent evaluators, and a third party will perform the intermediate if necessary. The data will be entered into the Zotero software program that will delete duplicate articles after the selected material is transferred to an Excel spreadsheet on its instrument. The studies will be classified according to their level of evidence, bias, and risk factors. The results will be analyzed, tabulated, and discussed to understand the results better. If possible, meta-analyzes will be carried out for the aggregated results.

18.
Med. U.P.B ; 43(1): 113-117, ene.-jun. 2024. tab
Artigo em Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1531528

RESUMO

La reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos denominada DRESS(por sus siglas en inglés, Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) hace parte de un amplio espectro denominado toxicodermias. La incidencia exacta no es conocida en niños; sin embargo, en la literatura se ha estimado una tasa de mortalidad que puede llegar a ser tan alta como el 10 %. Presentamos el caso de una paciente adolescente con antecedente personal de trastorno afectivo bipolar (TAB), quien recibía de forma ambulatoria sertralina, quetiapina y trazodona. Por presencia de alucinaciones se adicionó litio al manejo. Diez días después acude al servicio de urgencias por aparición de erupción cutánea y síntomas sistémicos, por lo que se sospechó un cuadro clínico secundario a hipersensibilidad a los medicamentos.


The reaction to drugs with eosinophilia and systemic symptoms called DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is part of a broad spectrum called toxicodermias. The exact incidence is not known in children; However, a mortality rate that can be as high as 10% has been estimated in the literature. We present the case of a teenage patient with a personal history of bipolar affective disorder (BD), who received sertraline, quetiapine and trazodone on an outpatient basis. Due to the presence of hallucinations, lithium was added to the management. Ten days later she went to the emergency department due to the appearance of a skin rash and systemic symptoms, for which a clinical condition secondary to hypersensitivity to medications was suspected.


A reação a medicamentos com eosinofilia e sintomas sistêmicos denominada DRESS (Por suas siglas em inglês Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) faz parte de um amplo espectro denominado toxicodermias. A incidência exata não é conhecida em crianças; No entanto, uma taxa de mortalidade que pode chegar a 10% foi estimada na literatura. Apresentamos o caso de um paciente adolescente com história pessoal de transtorno afetivo bipolar (TAB), que recebeu sertralina, quetiapina e trazodona em regime ambulatorial. Devido à presença de alucinações, foi adicionado lítio ao manejo. Dez dias depois, recorreu ao pronto-socorro devido ao aparecimento de erupção cutânea e sintomas sistêmicos, suspeitando-se de quadro clínico secundário a hipersensibilidade a medicamentos.


Assuntos
Humanos , Adolescente
19.
Bol. latinoam. Caribe plantas med. aromát ; 23(1): 1-11, ene. 2024. ilus
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1552776

RESUMO

Löfgren syndrome (LS) is a unique acute manifestation of sarcoidosis and characterized by erythema nodosum, bilateral hilar lymphadenectasis, and/or bilateral ankle arthritis or periarthritis. A 37 - year - old female patient with LS presented with fever accompanied by multiple joint swelling and pain, nodular skin erythema, and bilateral hilar lymphadenectasis. The patient had received treatment involving non - steroidal anti - inflammatory drugs and glucocorticoids in other hospitals, but the effects were poor, and the conditions reemerged. The LS duration has lasted for more than 3 months. Following traditional Chinese medicine (TCM) treatment, syndrome differentiation as well as giving patients oral Chinese medicine decoction, the symptoms of the patient were rapidly relieved within one week and did not recur during a six - month follow - up period. This case is the first clinical report of acute sarcoidosis LS treated using T CM and reflects the significant advantages of this form of therapy in emergency treatment


El síndrome de Löfgren (LS) es una manifest ación única y aguda de sarcoidosis, caracterizada por eritrema nodoso, linfadenectasis hilar bilateral, y/o a r tritis de tobillo bilateral o periartritis. Una paciente de 37 años de sexo femenino con LS se presentó con fiebre, acompañada de inflamación y do lor múltiple de articulaciones, eritrema nodular cutáneo, y linfadenectasis hilar bilateral. La paciente recibió un tratamiento que consistió en antiinflamatorios no esteroidales y glucocorticoides en otros hospitales, pero los efectos fueron leves y las c ondiciones reemergieron. El LS ha durado más de tres meses. Siguiendo el tratamiento de medicina tradicional china (MTC), la diferenciación de síndrome, así como darles a los pacientes una decocción de medicina china por vía oral, los síntomas de la pacien te rápidamente fueron aliviados en el curso de una semana y no recidivaron durante los seis meses de un seguimiento. El caso es el primer reporte clínico de tratamiento de sarcoidosis aguda asociada a LS usando TCM y refleja las significativas ventajas de esta forma de terapia en el tratamiento de emergencia.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Sarcoidose/tratamento farmacológico , Medicina Tradicional Chinesa/métodos , Sarcoidose/complicações , Doença Aguda
20.
Rev. cienc. salud (Bogotá) ; 22(1): 1-12, 20240130.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1554953

RESUMO

Introducción: la hipersensibilidad por fármacos es inducida por una respuesta aberrante del sistema inmune; por lo general, impredecible, dosis independiente y amenazante para la vida del paciente. Las reacciones de hipersensibilidad por fármacos con compromiso mucocutáneo se dan en alrededor del 2 %-3 % de los pacientes hospitalizados. Objetivo: describir un caso de necrólisis tóxica epidérmica por un fármaco a base de caléndula y acetilcisteína como los presuntos desencadenantes. Presentación del caso: hombre de 39 años, quien asistió a emergencias, por malestar general, artralgias, mialgias, astenia y adinamia de un día de evolución. Tres días después refirió la aparición de lesiones purpúricas progre-sivas que se extendieron por cara, extremidades y glúteos; delimitadas; no dolorosas, y sin desaparecer a la digitopresión, asociado con disnea, inestabilidad hemodinámica y cardiovascular. Al sexto día de hos-pitalización, se interrogó al paciente, quien se había automedicado un fármaco de origen desconocido, presuntamente de extracto herbal a base de caléndula más acetilcisteína para artralgias, osteomialgias y disfagia. A la mañana siguiente, presentó lesiones purpúricas y ulcerativas extensas. Se observaron lesiones purpúricas progresivas y ulcerativas en cara extremidades y glúteos. Mediante la sospecha clínica y la evaluación histopatológica, se confirmó la necrólisis tóxica epidérmica. Conclusiones: las reacciones adversas medicamentosas severas que amenazan la vida del paciente son relativamente raras, pero representan un verdadero desafío diagnóstico y terapéutico. Es necesario profundizar en la investigación para esclarecer la causa de este tipo de reacción medicamentosa.


Introduction: Drug hypersensitivity is induced by an aberrant response from the immune system. It is usually unpredictable, dose-independent, and can be life-threatening to the patient. Drug-induced hypersensitivity reactions with mucocutaneous involvement occur in approximately 2­3% of hospitalized patients. However, Toxic Epidermal Necrolysis is a rare case. Aim: To describe a case of drug-induced toxic epidermal necrolysis triggered by Calendula officinalis and acetylcysteine. Case report: A 39-year-old male was pre-sented to the emergency room with malaise, arthralgia, myalgia, asthenia, and adynamia since day one. Three days later, he developed progressive purpuric lesions that spread to the face, extremities, and buttocks. These lesions were painless, not delineate, and did not blanch under pressure. They were asso-ciated with dyspnea and hemodynamic and cardiovascular instability. On the sixth day of hospitaliza-tion, the patient admitted to self-medicating with an unknown drug, presumably a herbal extract based on calendula and acetylcysteine, for arthralgia, myalgia, and dysphagia. The morning after the drug consumption, the patient developed extensive purpuric and ulcerative lesions. A diagnosis of toxic epi-dermal necrolysis was made based on clinical suspicion and histopathological confirmation. Conclusion:Severe adverse drug reactions that threaten a patient's life are relatively rare. However, they represent a real diagnostic and therapeutic challenge when they do occur


Introdução: a hipersensibilidade a drogas é induzida por uma resposta aberrante do sistema imunoló-gico; geralmente imprevisível, independente da dose e com risco de vida para o paciente. As reações de hipersensibilidade a drogas com comprometimento mucocutâneo estão em torno dos 2-3% dos pacien-tes hospitalizados. Objetivo: descrever um caso de necrólise epidérmica tóxica causada por uma droga à base de Calendula officinalis e acetilcisteína como os supostos desencadeantes. Apresentação do caso:homem, 39 anos, deu entrada no pronto-socorro manifestando mal-estar, artralgia, mialgia, astenia e adinamia há um dia. Posteriormente, três dias depois, relatou o aparecimento de lesões purpúricas pro-gressivas que se espalharam para a face, extremidades e nádegas; que são delimitadas, não dolorosas e não desaparecem com a acupressão associada a dispnéia, instabilidade hemodinâmica e cardiovascular. No sexto dia de internação, o paciente foi questionado, y disse que tinha se automedicado com uma droga de origem desconhecida, presumivelmente extrato de ervas à base de calêndula mais acetilcis-teína para artralgia, osteomialgia e disfagia. Na manhã seguinte, apresentou extensas lesões purpúricas e ulcerativas. Observam-se lesões purpúricas progressivas e ulcerativas que se estendem à face, extre-midades e nádegas. Pela suspeita clínica e confirmação histopatológica, confirma-se a necrólise epidér-mica tóxica. Conclusões: reações adversas graves a medicamentos que ameaçam a vida do paciente são relativamente raras, mas quando ocorrem representam um verdadeiro desafio a nível diagnóstico e terapêutico. São precisas mais pesquisas para esclarecer a causa desse tipo de reação medicamentosa.


Assuntos
Humanos
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