Eficacia y seguridad de fórmulas semielemental con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidacion de acidos grasos de cadena larga / Efficacy and safety of semielemental formulas with low fat and high content of medium chain triglycerides for patients with beta oxidation defects of long chain fatty acids

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente dictamen presenta la evaluación de la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media, para pacientes con defecto de la beta oxidación de acidos grasos de cadena larga. Aspectos Generales: Los trastornos de la oxidación de ácidos grasos (FAO), constituyen un grupo crítico de enfermedades potencilamente fatales que representan un grupo de alteraciones heterogéneas que requieren tratamientos específicos.Los trastornos de oxidación de ácidos grasos son indivudualmente raros, pero colectivamente comunes, debido al gran número de diferentes enzimas afectadas. Tecnología Sanitaria de Interés: La fórmula nutricional baja en grasa de cadena larga y rica en triglicéridos de cadenamedia, en su presentación como fórmula para lactantes viene en diferentes presentaciones comerciales. Monogen se encuentra disponible en Perú, de acuerdo a los especialistas que se encuentran en la redacción del presente dictamen. METODOLOGÍA: Estrategia de Búsqueda: Se realizó una estrategia de búsqueda sistemática de la evidencia cientifica con respecto a la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media, para pacientes con defecto de la beta oxidación de acidos grasos de cadena larga. Para la búsqueda primaria se busó la información disponbiela a través de los metabuscadores: Translating Research into Practice (TRIPDATABASE), National Library of Medicine (Pubmed-Medline), The National Guideline Clearinghouse (NGC), y Health Systems Evidence (HSE). RESULTADOS: Tras la búsqueda bibliográfica se encontraron documentos que evaluaron la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de triglicéridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga. CONCLUSIONES: El presente documento evaluó la evidencia cientifica publicada hasta Julio del 2016 para el uso de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga. Los trastornos de la oxidación de ácidos grasos (FAO), constituyen un grupo de enfermedades potencialmente fatales, con más de 20 trastornos deiferentes identificados que representan un grupo de alteraciones heterogéneas que requieren tratamientos específicos. LCHADD, se encuentra reconocida como una de las enfermedades por alteración de la FAO más severas. Las actuales recomendaciones y consenso de expertos recomiendan en lactantes y en pacientes que tienen defectos e la deglución, una fórmula infantil espeical que contiene triglicéridos de cadena media (MCT) y ácidos grasos esenciales, ya que los efectos tóxicos de la acumulación de hidroxi acilcarnitina tienen consecuencias sobre el estado clínico del paciente. El Instituto de Evaluación de Tenologías en Salud e Investigación (IETSI) aprueba el uso de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga bajo.

Dislipidemia relacionada à fibrose cística / Cystic fibrosis-related dyslipidemia

Esse artigo tem por objetivo rever o conhecimento atual sobre a fisiopatologia, o diagnóstico e a abordagem da dislipidemia relacionada à fibrose cística (DFC). A pesquisa bibliográfica utilizou os bancos de dados Medline e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (1987-2007), selecionando os artigos mais relevantes sobre o tema. A DFC é caracterizada por hipertrigliceridemia e/ou hipocolesterolemia e deficiência de ácidos graxos essenciais. Seus principais fatores de risco são: insuficiência pancreática, dieta rica em carboidratos, hepatopatias, estado inflamatório e corticoterapia. Não existem recomendações específicas sobre a triagem, que habitualmente é realizada a partir do diagnóstico e, em intervalos regulares, com maior freqüência, nos indivíduos pertencentes aos grupos de risco. O tratamento inclui: dieta balanceada, reposição de micronutrientes, vitaminas e fibras, além de exercício físico regular de acordo com a tolerância individual. Na grande maioria dos casos, a hipertrigliceridemia da DFC não atinge valores que indiquem o uso de hipolipemiantes. Conclui-se que existem poucos trabalhos na literatura sobre a freqüência, etiologia e manejo da DFC. A recomendações preventivas e terapêuticas para a hipertrigliceridemia são extrapoladas de diretrizes para indivíduos sem fibrose cística. Mais pesquisas são necessárias para investigar a associação da deficiência de ácidos graxos essenciais com a fisiopatologia da fibrose cística. Como a hipertrigliceridemia é um importante fator de risco para doença arterial coronariana, estudos prospectivos irão contribuir para o melhor entendimento da história natural dessa complicação bem como definir maneiras de preveni-la e tratá-la.

This article aims to review the physiopathology, diagnosis and treatment of cystic fibrosis-related dyslipidemia (CFD). Bibliographic searches of the Medline and Latin American and Caribbean Health Sciences Literature databases were made (year range, 1987-2007), and the most representative papers on the theme were selected. The characteristic symptoms of CFD are hypertriglyceridemia-with or without hypocholesterolemia-and essential fatty acid deficiency. The principal CFD risk factors are pancreatic insufficiency, high-carbohydrate diet, liver diseases, inflammatory state and corticosteroid therapy. There are no specific recommendations regarding screening, which is typically performed based on the diagnosis, and at regular intervals, and more frequently in individuals belonging to high-risk groups. Treatment includes a balanced diet, micronutrient supplementation, and regular physical exercise according to individual tolerance. In the great majority of the cases, CFD-related hypertriglyceridemia does not reach values for which the use of hypolipidemic drugs is indicated. We conclude that there are few articles in the literature regarding the frequency, etiology and management of CFD. Preventive and therapeutic recommendations for hypertriglyceridemia are extrapolated from studies in individuals without cystic fibrosis. Further research is necessary to investigate the association of essential fatty acid deficiency and the physiopathology of cystic fibrosis . Since hypertriglyceridemia is an important risk factor for coronary artery disease, prospective studies will contribute for a better understanding of the natural history of this condition and define how to prevent and treat it.

Erythrocyte membrane, plasma and atherosclerotic plaque lipid pattern in coronary heart disease / Perfil lipídico de membrana de eritrocito, plasma y placa ateromatosa en la enfermedad coronaria

The objective was to analyze the lipid composition of the atherosclerotic plaque (AP), plasma and erythrocyte membrane (EM) in patients with advanced coronary heart disease (CHD). AP were obtained through endarterectomy in 18 patients. Ten normolipemic healthy subjects were selected to obtain the normal lipid pattern profile. Total lipids of AP and EM were determined by HPTLC, and the fatty acid profile from AP, EM and plasma using TLC-FID. The relative amount of the lipid species analyzed in AP was in line with the data in the literature [phospholipids: 23.5 mol% more or less 3.5; total cholesterol 68.9 mol% more or less 7.9; triglyceride 7.6 mol% more or less 3.4]. Plasma and EM from CHD patients compared to controls, showed a decrease in polyunsaturated fatty acids and an increase in saturated fatty acids leading to a decrease in the unsaturation index (plasma: 1.67 more or less 0.06 vs. 1.28 more or less 0.03, P less than 0.05; EM: 2.28 more or less 0.04 vs. 1.25 more or less 0.010, P less than 0.05) and an enhancement in the saturated/unsaturated ratio (plasma: 0.35 more or less 0.02 vs. 0.52 more or less 0.02, P less than 0.05; EM: 0.45 more or less 0.01 vs. 0.83 more or less 0.04, P less than 0.05). These data are consistent with an essential fatty acid deficiency. Total cholesterol was increased in the CHD's EM (32.3 more or less 0.8 vs. 40.6 more or less 2.5, P less than 0.05) with a decrease in phospholipid percentage (67.7 more or less 0.7 vs. 59.4 more or less 2.6, P less than 0.05) indicating an alteration in membrane fluidity. These findings suggest changes in EM lipids in CHD patients in spite of different pathological conditions such as age, smoking status and diabetes. The analysis of the lipid composition of EM could provide a useful tool to monitor the evolution of the CHD.

El objetivo fue analizar la composición lipídica de las membranas de eritrocitos (ME), plasma y placas ateromatosas (PA) en pacientes con enfermedad coronaria avanzada (ECV). Las PA fueron obtenidas de endarterectomías coronarias de 18 pacientes. Fueron seleccionados 10 sujetos sanos, normolipémicos, como grupo control. Los lípidos totales de PA y ME se determinaron utilizando HPTLC, y el perfil de ácidos grasos de las PA, ME y plasma mediante TLC-FID. La cantidad relativa de las especies lipídicas obtenidas de las PA coinciden con la literatura [fosfolípidos 23.5 mol% más o menos 3.5; colesterol total 68.9 mol% más o menos 7.9; triglicéridos 7.6 mol% más o menos 3.4]. En el plasma y en las ME de los pacientes con ECV se observó, comparando con los pacientes controles, una disminución de los ácidos grasos poli-no saturados acompañado de un aumento de los ácidos grasos saturados que provocó el descenso del índice de instauración (plasma: 1.67 más o menos 0.06 vs. 1.28 más o menos 0.03, P menor que 0.05; ME: 2.28 más o menos 0.04 vs. 1.25 más o menos 0.010, P menor que 0.05) y el incremento del cociente AG saturados/insaturados (plasma: 0.35 más o menso 0.02 vs. 0.52 más o menos 0.02, P menor que 0.05; ME: 0.45 más o menos 0.01 vs. 0.83 más o menos 0.04, P menor que 0.05). Estos datos indicarían una deficiencia de ácidos grasos esenciales. Se observó una elevación en los valores de colesterol total (32.3 más o menos 0.8 vs. 40.6 más o menos 2.5, P menor que 0.05) y una disminución de los valores de fosfolípidos (67.7 más o menos 0.7 vs. 59.4 más o menos 2.6, P menor que 0.05) en las ME de los pacientes con ECV. Estos hallazgos sugieren cambios en los lípidos de las ME en los pacientes con ECV a pesar de presentar diferencias con respecto a edad, tabaquismo y diabetes. El conocimiento del perfil lipídico de las ME podría constituirse en una herramienta útil para monitorear la evolución de la enfermedad.

La suplementación con ácidos grasos omega-3 disminuye la agresividad, hostilidad y el comportamiento antisocial / Omega-3 fatty acids supplementation decreases the aggressiveness, hostility and antisocial behavior

Los ácidos grasos omega-3 son esenciales para la formación y el adecuado funcionamiento del cerebro humano. La ingesta deficiente de ellos, produce diversas disfunciones en la neurotransmisión, lo que puede ser una de las causas de diversos trastornos psiquiátricos como la depresión mayor y la esquizofrenia. Se ha demostrado que pacientes suplementados con dichos ácidos grasos presentan mejorías significativas de sus síntomas. Otro aspecto importante de la conducta humana en que los ácidos grasos omega-3 han demostrado utilidad, es en disminuir el comportamiento antisocial, la agresividad y la hostilidad en sujetos sometidos a ambientes de estrés psicológico. Por lo tanto la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede ser un coadyuvante para la mejoría de dichos comportamientos.

Omega-3 fatty acids are essential for the formation and the suitable operation of the human brain. Deficient ingestion of them, produces diverse dysfunctions in the neurotransmission, which can be one of the causes of diverse psychiatric disorders like the major depression and schizophrenia, since it has demonstrated that patient supplemented with these fatty acids present significant improvements of the symptoms. Another important aspect of the human behavior in which the omega-3 fatty acids have demonstrated utility, was in diminishing antisocial behavior, aggressiveness and the hostility in subjects submissive atmospheres of psychological stress. Therefore the supplementation with omega-3 fatty acids can help in the improvement of these behaviors.

Manifestaciones cutáneas de deficiencias nutricionales / Skin manifestations of nutritional deficiencies

Las enfermedades malabsortivas son las más importantes en ilustrar deficiencias nutricionales y se caracterizan por alteración en la absorción de uno o varios nutrientes en el intestino delgado. Se manifiestan clínicamente con diarrea, anemia, baja de peso, hipoalbuminemia o deficiencias nutricionales específicas. El compromiso cutáneo en las enfermedades malabsortivas es frecuente y podría corresponder al primer signo clínicamente reconocible de deficiencias nutricionales que amenazan la vida. Los principales signos asociados a malabsorción de nutrientes son ictiosis, hiperpigmentación cutánea, keratosis folicular, púrpura, dermatitis eccematosas, alopecia, patología ungueal y compromiso de mucosas. Merecen especial mención las lesiones cutáneas asociadas a enfermedad celíaca, dermatitis herpetiforme, acrodermatitis enteropática y enfermedad de Whipple. En este artículo se revisarán las manifestaciones cutáneas de la malabsorción intestinal generalizada y de las deficiencias de nutrientes específicos.

Acrodermatitis Enteropathica-like Eruption Associated with Combined Nutritional Deficiency

We present here a case of acrodermatitis enteropathica-like eruption associated with essential free fatty acid and protein deficiencies as well as borderline zinc deficiency that occurred after Whipple's operation in a 31-yr-old woman. Her eruptions were improved not by zinc supplements alone, but her condition was improved by total parenteral nutrition including amino acids, albumin, lipid and zinc. Although we could not exactly decide which of the nutrients contributed the most to her manifestations, we inferred that all three elements in concert caused her dermatoses. This case shows that even though the patient's skin manifestations and laboratory results are suggestive of acrodermatitis enteropathica, the physicians should keep in mind the possibility that this disease can be associated with other nutritional deficiencies such as free fatty acid or protein deficiency.

Efecto de la preñez y la lactancia en el estado nutricional de los ácidos grasos esenciales en la rata / Effect of pregnancy and lactation in nutritional state of essential fatty acids in rats

To study the effect of pregnancy and lactation on red blood cell phospholipids percentual fatty acid composition of virgin, pregnant and lactating rats,,24 pregnant rats of 50ñ1 days of age were supplement with soy and 24 with fish oil during 21 days. Twelve rats of each group were sacrificed after 18 days of lactation, 24 non pregnant rats received soy oil and acted as controls of pregnant and lactating rats. Red blood cell phospholipid fatty acid composition was analized by gas chromatography. The percentage of total w-6 fatty acids of red blood cell phospholipid was 37.8ñ5.9, 32,6ñ0.6 and 38.3ñ3.5 percent in non pregnant, pregnant and lactating rats respectively (p<0.001). The figures for total w-3 fatty acids were 6.33ñ1.52, 4,31ñ0.39 and 2.7ñ0.46 respectively (p<0.001). There was no change in eicosatrienoic fatty acid percentage. Supplementation with fish oil reverted the decrease in w-6 and w-3 fatty acid percentage of pregnant and lactating rats. In conclusion, pregnancy and lactation decrease the capacity to transform precursors of essential fatty acids in long chain polyunsaturated fatty acids

Posibles efectos de una ingestion deficiente de grasa / Possibles effects of a deficient fat intake

Se senalan los posibles efectos de una dieta deficiente en grasa sobre la salud. Una dieta con poca cantidad de grasa hace dificil cubrir las necesidades de energia del cuerpo humano y ocasiona una disminucion de la actividad fisica espontanea, perdida progresiva de peso, cambios metabolicos adaptativos adicionales y alteraciones en la funcion reproductiva de lamujer y el crecimiento de los ninos. El acido linoleico y el acido a-linolenico, que deben ser suministrados imprescindiblemente por la dieta, tienen funciones energeticas y estructurales, y a partir de ellos se producen derivados que tienen sus mismas funciones; ademas, ellos son precursores de eicosanoides. La grasa de la dieta puede modificar la composicion de lipidos de las membranas celulares y esto, a su vez, alterar su fluidez y afectar sus funciones. La absorcion y utilizacion de antioxidantes liposolubles disminuyen con una ingestion baja de ggrasa. Por tanto, un acantidad insuficiente o una calidad inapropiada de grasa en la dieta puede afectar diversos procesos vitales y ser perjudicial para la salud

Modificación del perfil lipídico de la placenta humana por efecto de la desnutrición materna moderada / Modification of lipidic profile of human placenta by effects of moderate maternal undernutrition

The lipid composition of human placenta phospholipids, coming from 9 undernourished women that gave birth to low weight newborns and 9 well norished women, was analyzed using gas-liquid chromatography. Phospholipids of placentas coming from undernourished women, when compared to well nourished women, had significantly lower amounts of w-6 and w-3 fatty acids (40.1 ñ 1.5 vs 42.4 ñ 1.4 and 6.0 ñ 0.7 vs 7.1 ñ 1,3 per cent respectively). The calculated mean melting point was higher in placentas coming from undernourished women. In these women, the low content of polyunsaturated fatty acids and its replacement by short chain fatty acids was not able to balance the high mean melting points. The relative deficiency of essencial fatty acids, the low saturation index and the high mean melting point of undernourished women's placental phospholipids, may suggest a lower membrane fluidity and a subnormal essencial fatty acid content of fetal organs, that are essencial for normal growth and development

Effect of an essential fatty acid deficient diet on experimental infection with Trypanosoma cruzi in germefree and conventional mice

1) To investigate the possible role of essential fatty acid deficiency in host cell/parasite interaction, weanling germefree (GF) and conventional (CV) CFW mice maintained on an essential fatty acid-deficient (-) or a control (+) diet for 110 days were infected with Trypanosoma cruzi. 2) Blood parasitemia indicated that the disease was milder in the animals maintained on the essential fatty acid-deficient diet than in the GF and CV controls (maximum parasitemia: GF+33,300,GF-26,200,CV+17,100 and CV-6,400 trypomastigotes?ml blood). 3) Survival 30 days a after infection was 12% for GF+,28% for GF-,37% for CV+ and 65% for CV- mice. 4) Linoleic and arachidonic acid levels were significantly lower in animals kept on the essential fatty acid-deficient diet (GF-:28.0 ñ 9.3, 23.4 ñ 8.6; CV-:37.6 ñ 5.8, 19.9 ñ 3.6) than in controls (GF+: 164 ñ 48.8, 162.6 ñ 45.8; CV+: 147.1 ñ 26.5, 107.5 ñ 23.6) confirming the deficiency. Before the infection, succinic dehydrogenase levels were higher in liver of all CV mice *4.52 ug phosphate/mg fresh tissue) than in GF mice (0.84 ug phosphate/mg fresh tissue) whereas the opposite was true for 5'-nucleotidase levels in brain and liver, respectively (GF:2.84 and 3.18 ug phosphate/mg fresh tissue: CV:1.25 and 1.54 ug phosphate?mg fresh tissue). The disease was milder in deficient than in control animals in both the GF and CV groups on the basis of parasitemia and survival, indicating that fatty acid-deficient mice are partially protected against Chagas'disease. The mechanism underlying this phenomen requires further investigation

Effect of dietary columbinic acid on the fatty acid composition and physical membrane properties of different tissues of EFA- deficient rats

Se estudió el efecto del agregado de ácido columbínico (5 trans, 9 cis, 12 cis octadeca-trienoico) a una dieta libre de grasas sobre la composición de ácidos grasos de distintos tejidos de rata, y estos datos se correlacionaron con las propiedades físicas de dichos tejidos. La ausencia de lípidos en la dieta produjo cambios en la composición de ácidos grasos que son característicos de la deficiencia de ácidos grasos esenciales (AGE). Se observó un incremento significativo del porcentaje relativo de ácidos grasos monoenoicos acompañado de una disminución de los ácidos linoleico y araquidónico y un aumento del ácido eicosa-5,8,11-trienoico en los homogenatos de hígado riñon, pulmón y bazo. El ácido columbínico agregado a una dieta libre de grasas durante 24 ó 48 horas se incorporó en los distintos tejidos, elongándose parcialmente al ácido eicosa-7 trans 11 cis, 14 cis-trienoico, pero sin ser desaturado. El ácido columbínico modificó el perfil de composición de ácidos grasos de los lípidos en los distintos tejidos, de manera tal que su porcentaje de distribución fue similar al observado en los animales no deficientes en AGE, excepto por el descenso del ácido linoleico. La ausencia de lípidos en la dieta produjo un incremento en la anisotropía de fluorescencia determinada con excitación continua (rs) del 1,6-difenil-1,3,5-hexatrieno (DPH) en microsomas hepáticos, que se corrigió con la administración de ácido columbínico durante 24 hr. Se concluye que el ácido columbínico produjo un efecto favorable de corto alcance sobre las propiedades físicas de la membrana microsomal hepática (rs) atribuible a las modificaciones en la composición de ácidos grasos. El ácido columbínico, por lo tanto, induciría también un efecto favorable a corto plazo sobre la producción de eicosanos, pero no así a largo plazo

Composición lipidica de la placenta de ratas con restrición de proteinas y deficiencia de acidos grasos esenciales / Lipid composition of the placenta of rats with protein restriction and essential fatty acid deficiency

Se investigó el efecto de la restricción dietética y de la deficiencia de ácidos grasos durante la preñez, en la composición lípida y fosfolipídica de la placenta de ratas a los 21 días post-concepción. El estudio se llevó a cabo en ratas hembra vírgenes de la cepa Wistar con un peso promedio de 130 g, las que se dividieron en tres grupos similares. Cada grupo fue alimentado desde antes y durante la preñez de la siguiente manera: el Grupo Control (C) consumió, ad libitum, una dieta con 25% de la caseína; el Grupo Desnutrido (D) se alimentó con el 50% (g/100 g rata) de la cantidad consumida de la misma dieta del grupo C, y al Grupo Desnutrido Deficiente (DD) se le asignó la misma cantidad consumida por el grupo D, pero de una dieta deficiente en AGE. A los 21 días de edad gestacional, las ratas preñadas de los tres grupos, fueron sacrificadas y se les extrajeron los fetos y las placentas, los cuales se pesaron, liofilizando las placentas. La restricción de una dieta balanceada disminuyó significativamente el contenido de fosfolípidos (P < 0.05); la deficiencia severa de AGE sobreimpuesta a la restricción dietética alteró, además, el perfil de los ácidos grasos incorporados a los fosfolípidos, disminuyendo los ácidos grasos de las series n3 y n6 y no aumentando el eicosatrienoico. Ajeno a ello, retuvo los triglicéridos significativamente. Ambos tipos de restricción redujeron el crecimiento fetal; el Grupo DD no modificó el peso placentario, pero sí disminuyó casi a la mitad el número de crías de la camada