Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso de 80 Anos ou mais , Artrite Reumatoide/complicações , Dermatopatias Genéticas/complicações , Dermatopatias Genéticas/patologia , Amiloidose Familiar/complicações , Amiloidose Familiar/patologia , Pele/patologia , Biópsia , Bulgária , Eritema/etiologia , Eritema/patologiaRESUMO
Abstract: Amyloidosis cutis dyschromica is a rare type of primary cutaneous amyloidosis characterized by reticulate hyper-pigmentation with discrete hypopigmented macules. Up to date, about 50 cases of amyloidosis cutis dyschromica have been reported and the majority are familial cases of Asian ethnicity. Various diseases, particularly autoimmune diseases such as systemic sclerosis and systemic lupus erythematosus, have been associated with amyloidosis cutis dyschromica. Herein, we report a case of amyloidosis cutis dyschromica accompanying familial Mediterranean fever with a delayed diagnosis of 40 years. To the best of our knowledge, this is the first report of the association of amyloidosis cutis dyschromica and familial mediterranean fever.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Febre Familiar do Mediterrâneo/complicações , Dermatopatias Genéticas/complicações , Dermatopatias Genéticas/patologia , Amiloidose Familiar/complicações , Amiloidose Familiar/patologia , Biópsia , Hiperpigmentação/patologia , Derme/patologiaRESUMO
Gelatinous drop-like corneal dystrophy is a rare disorder with few cases described in the present literature. The following report will show how difficult it is to diagnose this disease in early stages. Modern image exams, such as optical coherence tomography helps to diagnose and can be crucial to establish the best treatment. We will present the histopathological changes and clinical features in this unusual dystrophy.
A distrofia corneana gelatinosa em gotas é uma desordem rara e pouco descrita em nossa literatura. O caso apresentado demonstra a dificuldade de realizar o diagnóstico nas fases mais iniciais da doença. O uso de modernos exames de imagem, como a tomografia de coerência óptica de segmento anterior, auxilia no diagnóstico e pode ser crucial para definir a melhor conduta terapêutica. Apresentaremos as alterações histopatológicas e as características clínicas desta incomum distrofia.