Myelodysplastic syndrome with erythroid hypoplasia: a rare and distinct clincopathological entity--a report of two cases.

Erythroid hypoplasia in myelodysplastic syndrome (MDS) happens to be a rare association and is being recognized as a distinct clinico pathological entity. We report here two such cases diagnosed as Refractory anaemia (RA) and Refractory anaemia with excess blast (RAEB) who had marked suppression of the erythroid cell lines. Both patients presented with severe transfusion dependent anaemia. Recognition of these cases is important as alternative modalities of treatment such as immunosuppressives may be considered for these patients.

Anemia refractaria al uso de la eritropoyetina recombinante humana en un paciente con insuficiencia renal crónica terminal / Refractory anemia to the use of the erythopoyetin human recombinante in a patient with inadequacy renal terminal chronicle

Presentamos un caso de un paciente con insuficiencia renal crónica terminal secundaria a glomerulonefritis crónica y en hemodiálisis; con anemia refractaria al uso de la eritropoyetina recombinante humana. Utilizamos dosis de 50 Uds/kg post-hemodiálisis, vía subcutánea, con una frecuencia de diálisis de 2 ó 3 por semana, aumentando la dosis de acuerdo a la respuesta; encontrando niveles de hierro sérico bajos, niveles de ferritina elevados y, a nivel de médula ósea, depósitos importantes de hemosiderina

Acquired haemoglobin H disease in a case of myelodysplastic syndrome.

A case of acquired haemoglobin H (HbH) disease with underlying myelodysplastic syndrome in the form of acquired idiopathic sideroblastic anaemia is reported. Family studies and subsequent drop in HbH percentage strongly supported the acquired nature of the defect.

Pancitopenia: expresión de la patología hematológica en un hospital general / Pancitopenia: an expresion of the hematologic pathology

En el estudio se incluyeron 45 pacientes con pancitopenia, internados en el Hospital `Dos de Mayo', entre agosto de 1987 y marzo de 1990. El promedio de hospitalización fue de 5 semanas, siendo mayor que el de los demás pacientes internados en las salas de medicina. Las entidades etiológicas causantes fueron: Anemia Megaloblástica (37 por ciento), Anemia Aplásica (31 por ciento), Leucemias Agudas (26 por ciento), Anemia Refractaria (4 por ciento) y Linfoma (2 por ciento). Las manifestaciones más frecuentes fueron: Anemia (100 por ciento), sangrado (60 por ciento) e infección (45 por ciento). El sangrado, su duración, extensión y fallecimiento se relacionó con el número de plaquetas. Así: si el número fue igual o mayor de 80,000 no hubo sangrado, si el número fue igual o menor de 20,000 se evidenció sangrado, si el número fue igual o menor de 5,000 se presentó sangrado mayor de 24 horas y muerte. La infección como complicación de neutropenia está en relación con la entidad causal y fue más frecuente Anemia Aplásica y Leucemias Agudas. El germen causal se demostró en 7 del total de los pacientes infectados, ocupando el primer lugar los GRAM negativos. El 65 por ciento de las infecciones fueron intrahospitalarias. Fallecieron 11 pacientes (24 por ciento), siendo los grupos más afectados: Leucemias Agudas (45 por ciento) y Anemia Aplásica (36 por ciento). Las causas de muerte fueron : La Anemia Megaloblástica principal causa de pancitopenia en nuestro hospital según este trabajo, es una entidad benigna, por lo que se puede recuperar a los pacientes que la padecen

Síndrome de 5q- anemia refractaria, trombocitosis e hipolobulación de megacariocitos / 5q- syndrome: refractory anemia, thrombocytosis and hypolubulation of megakaryocytes

Se describe el caso de una mujer de raza blanca, de 30 años de edad, con anemia crónica de 3 años de evolución, refractaria a tratamiento médico y a esplenectomía. Los estudios citogenéticos demostraron una anomalía única, la delección parcial del brazo largo del cromosoma No. 5, defecto denominado "Síndrome del 5q-" descrito en aproximadamente 15 pacientes en la literatura mundial. Este síndrome aparentemente adquirido se caracteriza por anemia refractaria, moderada leucopenia, trombosistosis e hipolobulación de los megacariocitos. La anemia es resistente a los tratamientos conocidos y no evoluciona a leucemia aguda. La mayor parte de los pacientes fallecen por las complicaciones de la hemosiderosis producida por la gran cantidad de transfusiones que requieren para mantener una hemoglobina adecuada. La terapia quelante de hierro con desferroxamina, utilizando minibombas de infusión continua, es, hasta el momento, la única forma de prevenir la muerte por falla cardíaca en los pacientes dependientes de transfusiones. Este es el primer caso del "Síndrome del 5q-" informado en la literatura médica colombiana