Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Anormalidades Cardiovasculares/complicações , Anormalidades Cardiovasculares/diagnóstico , Vasos Coronários/anatomia & histologia , Vasos Coronários/diagnóstico por imagem , Angiocardiografia/métodos , Ecocardiografia/métodos , Cintilografia/métodos , Ecocardiografia Tridimensional/métodos , Teste de Esforço/métodosAssuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Dor no Peito/complicações , Doença das Coronárias/congênito , Anomalias dos Vasos Coronários/patologia , Artéria Coronária Esquerda Anormal/diagnóstico por imagem , Angiocardiografia/métodos , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Morte Súbita/etiologia , Achados Incidentais , Revascularização Miocárdica/métodosAssuntos
Feminino , Humanos , Masculino , Doenças Cardiovasculares/diagnóstico , Imageamento por Ressonância Magnética/normas , Tomografia Computadorizada por Raios X/normas , Angiocardiografia/métodos , Angiocardiografia/normas , Brasil , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Valor Preditivo dos Testes , Prognóstico , Sociedades Médicas , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodosRESUMO
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Behçet caracteriza-se pela presença de lesões cutâneas, história de ulcerações orais, observação de patergia, envolvimento ocular do tipo uveíte e alterações vasculares. Constitui-se em afecção rara no nosso meio, inscrevendo-se no capítulo das vasculites sistêmicas primárias. RELATO DO CASO: Descrição de manifestação vascular pulmonar incomum, caracterizada pelo desenvolvimento de volumoso aneurisma na circulação arterial pulmonar em paciente com doença de Behçet. CONCLUSÃO: A presença de aneurisma da artéria pulmonar é manifestação rara, porém observada na doença em questão.(AU)
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Behçet `s disease is a rare affection characterized by skin lesions, history of aftous ulcers, pathergy, ocular involvement like uveitis, as well as venous and arterial compromise. CASE REPORT: A patient with various systemic manifestations of Behçets disease, including a huge aneurysm in the left pulmonary artery. CONCLUSION: The appearance of this unusual vascular alteration is considered a rare manifestation of Behçets disease.(AU)
Assuntos
Humanos , Artéria Pulmonar/patologia , Síndrome de Behçet/diagnóstico por imagem , Aneurisma , Toracotomia/instrumentação , Angiocardiografia/métodos , Angiografia/métodos , Tomografia Computadorizada por Raios X/instrumentaçãoRESUMO
During 15 years from 1975 to 1990, thirteen cases of supravalvar aortic stenosis were admitted at the pediatrics department of Shahid Rajai Heart Hospital, Tehran. All patients were subjected to cardiac catheterization and an angiocardiography. Patients ranged in age from 3.5 years to 14 years with a mean of 8.7 years. Seventy seven percent of children were male. Eight cases [61.5%] had Williams' syndrome. Hourglass type of supravalvar aortic stenosis was the most common variant [70%], followed by hypoplastic type [15%] and membranous type [5%]. Peripheral pulmonary stenosis was the most common associated anomaly and was observed in 23% of patients. The main purpose of this investigation is to report the results of the study on supravalvar aortic stenosis and its association with Williams' syndrome in a group of Iranian children