Angiomatosis retinae: (Enfermedad de Von Hippel) / Angiomatosis of the retina (Von Hippel Disease)

La angiomatosis de la retina ó Enfermedad de Von Hippel, es una patología que consiste en la presencia de un hamartoma angiomatoso que afecta al nervio óptico, retina o ambos, además de la posibilidad de afectación del Sistema Nervioso Central (SNC) y otros órganos, por lo cual entra dentro del grupo de las facomatosis. El siguiente es un reporte de un caso evaluado multidisciplinariamente en el Hospital Militar "Dr Carlos Arvelo" para descartar compromiso de un caso de Angiomatosis Retiniana referido a nuestro servicio

Hamartoma melanocítico dérmico y facomatosis pigmento-vascular / Dermal melanocytic hamartona and pigmentary-vascular phacomatosis

El Hamartoma Melanocítico Dérmico es una displasia névica, caracterizada por la ubicación ectópica de melanocitos en dermis, en forma extensiva en napa y persistente. Es un cuadro de rara observación. Se comunican dos casos, uno de ellos asociado con una angiomatosis profusa, constituyendo lo que se conoce como Facomatosis Pigmento-vascular. Esta es una entidad malformativa variada donde, además de nevos melanocíticos, pigmentarios y vasculares, pueden existir malformaciones diversas