Anomalía de Ebstein «like¼ en doble entrada ventricular. Una rara asociación / Ebstein's "like" anomaly ventricular double inlet. A rare association

Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like¼ de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.

Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein's "like" anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology.

Estudio morfológico de 23 corazones con anomalía de Ebstein / Morphologic study of 23 hearts with ebstein's anomaly

Los trabajos publicados sobre malformación de Ebstein han presentado poca atención al estudio de la porción trabecular del vertículo derecho. Por eso estudiamos morfológicamente veintitrés corazones portadores de esta cardiopatía, empleando el método secuencial segmentario y determinando especialmente la extensión del adosamiento y la displasia valvular, las características de la porción trabeculada del ventrículo derecho y las anomalías asociadas. Las tres valvas de la trícuspide presentaron adosamiento, siendo menos frecuente en la anterior aunque en nuestro material ocurrió en el 43 por ciento, cifra alta comparada con lo referido en la literatura. La porción trabecular presentó múltiples bandas anómalas y dicha zona estuvo recubierta por las valvas adosadas. El descenso del orificio funcional fue directamente proporcional al adosamento valvar. Las alteraciones estructurales del ventrículo derecho, correlacionadas con la malformación valvular, permiten suponer que el daño primario conducente a esta cardiopatía ocurrió en el ventrículo derecho durante el desarrollo embrionario alterando la morfogénesis de dicha válvula

Ebstein's anomaly in a patient with Down's syndrome

Este comunicado describe a un paciente on síndrome de Down al cual se le encontró anomalía de Ebstein de la válvula tricuspídea en la autopsia. La asociación de estas dos condiciones parece ser rara

Anomalía de Ebstein / Ebstein's anomaly

La anomalía de Ebstein, descrita por primera vez en 1866, es una malformación congénita poco frecuente. Se caracteriza morfológicamente por la implantación baja de la válvula tricúspide, principalmente de la valva posterior, con adosamiento de las tres a la pared del ventrículo derecho, que se encuentra reducido y con su porción superior auriculizada. Es una cardiopatía que puede ser tolerable, aun sin tratamiento, dependiendo de la gravedad de la malformación, de la capacidad funcional de las valvas, y de la presencia de anomalías concomitantes. Se asocia frecuentemente a foramen oval amplio, conducto arterioso permeable, y estenosis o atresia pulmonar. Se han descrito casos asociados a síndrome de Down, Marfán y Noonan, entre otros. En nuestra serie de 4,320 autopsias (1970-1986), hubo 654 cardiopatías congénitas, de las cuales seis fueron diagnosticadas como Ebstein (0.9%), aproximándose de esta forma a las estadísticas informadas por numerosos autores. Las edades variaron entre 7 y 120 días; no hubo diferencias por sexo. En todos los casos, esta anomalía se asoció a foramen oval amplio y conducto arterioso permeable; en dos casos a estenosis valvular e hipoplasia de la pulmonar y en dos con atresia valvular pulmonar. En dos pacientes se identificaron anomalías extracardiacas. Tres casos fueron diagnosticados en vida con estudios especiales de cateterismo y estudio fonomecanocardiográfico