Caso clínico: adulto con anomalía de Ebstein / Clinical case: adult with Ebstein anomaly

Introducción: la anomalía de Ebstein se caracteriza por la implantación baja de las valvas septal y posterior de la tricúspide; por lo tanto, la aurícula derecha es amplia y su ventrículo es pequeño. Al ser una patología bastante rara en nuestro medio se encuentra subdiagnosticada y no recibe el tratamiento oportuno. Por ende, la importancia de conocerla para no retrasar su manejo clínico quirúrgico.Caso clínico: paciente de 46 años de edad, masculino, con antecedente de hipoacusia congénita, presentó disnea (clase funcional III) más palpitaciones y dolor torácico atípico hace 1 año aproximadamente. Al examen físico evidenció soplo holosistólico en foco tricuspídeo y uso moderado de musculatura accesoria. Al ecocardiograma transesofágico, se observó arritmia auricular más implante bajo de las valvas de la tricúspide y se inició tratamiento clínico más ablación del flutter. En la evolución presentó mejoría de la sintomatología y dependiendo del deterioro de la clase funcional, tratamiento quirúrgico Conclusiones: en el presente caso se ajustó tratamiento clínico y ablación del flutter de acuerdo a sintomatología del paciente, mostrando mejoría (AU);

Introduction: Ebstein's anomaly is characterized by low implantation of the septal and posterior tricuspid leaflets; therefore, the right atrium is wide and its ventricle is small. Being a rather rare pathology in our environment, it is underdiagnosed and does not receive the appropriate treatment. Therefore, it is important to know it to avoid a delay in its clinical surgical management.Clinical case: The patient is 46-year-old male, with a history of congenital hearing loss, who presented dyspnea (functional class III) plus palpitations and atypical chest pain approximately 1 year ago. In the physical examination, he revealed a holosystolic murmur in the tricuspid focus and moderate use of accessory muscles. A transesophageal echocardiogram revealed atrial arrhythmia plus implantation of the tricuspid leaflets and it was started a clinical treatment plus flutter ablation. In the evolution he presented improvement of the symptoms and depending on the deterioration of the functional class, surgical treatment.Conclusions: in this case, clinical treatment and flutter ablation were adjusted according to the patient's symptoms, showing improvement (AU);

Tratamiento no farmacológico de vías accesorias atrioventriculares en la anomalía de ebstein / No pharmacological treatment of accessory atrioventricular pathways in Ebstein's anomaly

Se estudiaron en forma consecutiva 16 pacientes con anomalías de Ebstein con taquicardias supraventriculares, que involucran una vía accesoria. Encontramos una vía accesoria en 9 (56 por ciento) pacientes, y múltiples vías en 7 (44 por ciento), incluyendo 5 fibras de Mahaim atriofasciculares. Veintitrés vías fueron manifiestas y sólo dos ocultas. El 96 por ciento (24/25) se localizaron en el lado derecho: en la región lateral 36 por ciento (9/25), posterolateral 24 por ciento (6/25), poseroseptal 20 por ciento (5/25). Hubo otras localizaciones 16 por ciento (4/25) y lateral 4 por ciento (1/25). Los pacientes fueron sometidos a tres modalidades de tratamiento según la gravedad del padecimiento. Diez (62 por ciento) con 13 vías se sometieron a ablación con radiofrecuencia por vía percutánea, 3 (19 por ciento) con 7 vías a ablación transoperatoria y 3 (19 por ciento) con 5 vías a sección quirúrgica. La técnica de mapeo para la identificación y localización de la vía accesoria no fue diferente a los criterios actuales. Se obtuvo un éxito del 100 por ciento y sin recurrencia en las vías sometidas a sección quirúrgica (4/4) y ablación con radiofrecuencia (6/6) transoperatoria. El éxito primario fue de 86 por ciento (6/7) en ablación percútanea de una vía, con un fracaso y una recurrencia, y de 67 por ciento (4/6) en múltiples vías con dos fracasos y dos recurrencias. Estos pacientes no han sido sometidos a un segundo intento y se han controlado con antiarrítmicos. El éxito total con los tres procedimientos fue del 88 por ciento (22/25), 12 por ciento (3/25) fracasos, 12 por ciento (3/25) recurrencias, sin mortalidad y sin complicaciones mayores. En conclusión, en la anomalía de Ebstein, la ablación con radiofrecuencia por vía percutánea es el tratamiento de elección en pacientes sin deterioro hemodinámico que no requiere cirugía, y la ablación transoperatoria en aquellos que serán sometidos a corrección quirúrgica de su patología y defectos asociados. La sección quirúrgica de la vía debe considerarse un procedimiento histórico frente a la ablación con radiofrecuencia

Valvoplastia de emergência com cateter-baläo de bioprótese tricúspide em anomalia de Ebstein / Emergency Balloon Valvuloplasty of a Tricuspid Bioprosthesis in Ebstein's Anomaly

Paciente masculino, 13 anos, submetido a valvoplastia com sucesso, de estenose severa de prótese tricúspide em portador de anomalia de Ebstein. Vinha evoluindo com insuficiência cardíaca congestiva e desenvolveu choque cardiogênico; o estudo hemodinâmico revelou ausência de evaziamento pelo átrio direito; balöes de números variáveis (4 a 23) foram sucessivamente introduzidos, permitindo dilataçäo da prótese e resoluçäo do choque. A valvoplastia de bioprótese tricúspide pode ser bem sucedida mesmo em situaçöes críticas e, embora seja um procedimento paliativo, pode ser fundamental em emergências

Ablación con radiofrecuencia de fibras de Mahaim y Kent durante la reparación de la anomalía de Ebstein / Radiofrequency catheter ablation of Mahaim and Kent fibers at the tricuspid annulus during surgery of Ebstein anomaly

Describimos el caso de un paciente joven con enfermedad de Ebstein importante y episodios frecuentes de palpitaciones, refractarias a múltiples tratamientos médicos. Mediante estudio electrofisiológico endocavitario, se logró inducir una taquicardia supraventricular antidrómica a través de una conexión atriofascicular derecha (Mahaim con inserción auricular en la región posterolateral derecha. También se desencadenó otra taquicardia ortodrómica con brazo anterógrado a través del nodo auriculoventricular y brazo retrógrado por una vía accesoria tipo Kent, posteroseptal derecha. Durante el procedimiento quirúrgico de reparación de la válvula tricúspide, decidimos realizar ablación con catéterutilizando radiofrecuencia sobre el anillo tricuspídeo, con energía de 15 watts durante 10 segundos en las regiones auriculares de inserción de las vías accesorias. El procedimiento fue breve y exitoso. Actualmente el enfermo se encuentra asintomático y sin recibir tratamiento antiarrítmico

Diagnostico ecocardiografico de la enfermedad de Ebstein / Ultrasonographic diagnosis of Ebstein disease

Se analizaron los hallazgos Eccocardiograficos en siete pacientes con diagnostico clinico, Radiologico y Electrocardiografico de Enfermedad de Ebstein, tres de estos pacientes fueron sometidos a Cateterismo Cardiaco y Cineangiocardiografia. Las alteraciones Ecocardiograficas encontradas e interpretadas como criterios diagnosticos de Enfermedad de Ebstein en vigencia del examen clinico, fueron: 1) Retraso del cierre de la Valvula Tricuspide respecto a laValvula Mitral, mayor a 50 miliseg. b) Registro simultaneo de la Valvula Mitral Tricuspide desde posiciones alejadas del borde esternal izq. c) Amplitud incrementada del movimiento diatolico de la valva anterior de la Tricuspide, d) Morfologia alterada de la valva anterior de la Tricuspide, e) incremento aparente de las dimensiones de Ventriculo derecho, f) Movimiento anormal del Neptum Intraventricular. Se concluye que la Ecocardiografia incrementa las posibilidades diagnosticas de esta Cardiopatia compleja, asimismo se llama la atencion sobre la elevada incidneica de la Enfermedad de Ebstein en nuestra casuistica.