Pure red cell aplasia-a single centre experience

To determine the frequency of Pure Red Cell Aplasia [PRCA] in patients referred to Haematology Department of Holy Family Hospital, Rawalpindi for bone marrow examination. Single center descriptive study. The study was conducted at the Haematology Department of Holy Family Hospital Rawalpindi from 1st January 1999 to 31[st] September 2004. All patients referred to this department for bone marrow were included in this study. They comprised both male and female subjects of all ages. After taking a detailed history and conducting a complete physical examination blood samples were taken for complete blood picture. Bone marrow aspiration was done on all patients and trephine biopsies were taken only where indicated. Total of 1724 bone marrow aspirations biopsies were performed during this period, of which. 13 [0.75%] were diagnosed as Pure Red Cell Aplasia. 08/13 [61.5%] were males and 05/13 [38.4%] were females. The age range was from 1-52 years. Maximum number of patients belonged to 15-30 years age group. 01/13 [7.7%] was diagnosed as Diamond Blackfan Anaemia CDBA[2], 03/13 [23%] were associated with viral hepatitis. 04/13 [30.7%] cases had developed after some viral infection other than viral hepatitis. 01/13 [7.7%] had immune mediated PRCA, developing during the course of DAT positive hemolytic anaemia. 04/13 [30.7%] were idiopathic in origin. DBA patients initially responded well to corticosteroids but later developed resistance to steroids and became transfusion dependent. 02/13 [15.4%] patients also showed a good initial response to corticosteroid therapy and thus were labelled as Acute PRCA. 02/13 [15.4%] recovered spontaneously after diagnosis. Both these cases were children and thus diagnosed as cases of Transient Erythroblastopenia of Childhood [TEC]. PRCA is a rare disorder with a frequency of 0.75%. It is most commonly encountered in young adults secondary to a viral infection. Hepatitis is a major health hazard in our society and may play a significant role in the etiology of PRCA our patients

Aplasia pura roja : infrecuente manifestación hematológica de mielopatía autoinmune / Pure red aplasia : infrequent hematological manifestation of autoimmune myelopathy

Se presenta una paciente de 65 años de edad, con imagen tomográfica tumoral en lóbulo anterosuperior de pulmón izquierdo, que al resecarse se comprobó que era un nódulo de mediastino de 5 cm de diámetro, sin atipías, pero con infiltración linfoide. A continuación presentó linfocitosis de 10 meses de evolución seguida de anemia hemolítica. Luego de 2 años de remisión clínica se presentó con anemia aguda diagnosticada como Aplasia Pura Roja. Sus patologías revirtieron con corticosteroides. Se hace una actualización acerca de los vínculos entre las enfermedades de la médula ósea y la inmunopatología.

Trasplante de médula ósea

Gracias a una cuidadosa selección de donantes y mediante la administración de un tratamiento inmunosupresor apropiado antes del trasplante, muchos receptores de trasplante de médula ósea puedan obtener una mejor calidad de vida e incluso la curación de su enfermedad. El autor revisa las indicaciones para este procedimiento, las complicaciones más frecuentes y el manejo de éstas, y comentan algunas técnicas, actualmente en investigación, que podrían mejorar el procedimiento y sus resultados en el futuro.

Aplasia selectiva congénita de la serie roja: estudio de 13 casos / Congenital pure red cell aplasia: report of 13 cases

Se estudiaron 13 niños con aplasia selectiva congénita de la serie roja (ASCSR); nueve furon del sexo masculino. La mayoría de los pacientes iniciaron sus manifestaciones clínicas antes de los seis meses de edad, caracterizadas principalmente por: palidez; hepatomegalia, soplo cardíaco y malformaciones congénitas diversas. En todos los casos se documentó anemia moderada a severa, con cuenta de reticulocitos baja (promedio 0.6%) y de leucocitos y plaquetas normales. En todos los casos el estudio de médula ósea mostró disminución marcada de los precursores de la serie roja. Tres pacientes presentaron remisión completa de la anemia después del tratamiento con prednisona; en otros seis casos se observó respuesta parcial al tratamiento corticosteroide, requiriendo la administración prolongada de dosis bajas de prednisona. Finalmente, los cuatro pacientes restantes no presentaron respuesta al tratamiento, requiriendo transfusiones frecuentes