RESUMO
Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic, neurodegenerative disorder, clinically characterized by parkinsonian, autonomic, cerebellar and pyramidal signs. We describe two patients showing different presentations of the same disease. The patient on case 1 presents features of MSA-C or olivopontocerebellar atrophy with the pontine "cross sign" on brain MRI. The second case reports a patient presenting MSA-P or striatonigral degeneration and the brain MRI shows lenticular nucleus sign alteration. We think that brain MRI might increase the accuracy diagnostic of MSA.
A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa esporádica caracterizada clinicamente por diferentes combinações de sinais parkinsonianos, autonômicos, cerebelares e piramidais. Descrevemos dois pacientes apresentando diferentes formas clínicas da mesma afecção. O caso 1 tem características da AMS-C ou atrofia olivopontocerebelar, apresentando na ressonância magnética (RM) o "sinal da cruz" na ponte. Já o caso 2 tem AMS-P ou degeneração nigro-estriatal, a RM mostra alteração do sinal no núcleo lentiforme entre outras alterações. Acreditamos que a RM cerebral possa contribuir para o melhor diagnóstico da AMS.
Assuntos
Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Encéfalo/patologia , Atrofias Olivopontocerebelares/patologia , Degeneração Estriatonigral/patologia , Imageamento por Ressonância MagnéticaRESUMO
Atrofia olivopontocerebelar (AOPC), uma das representantes das atrofias de múltiplos sistemas, é uma doença neurológica degenerativa crônica pouco comum que afeta o cerebelo, tractos espinocerebelares, olivas e outras estruturas do tronco do éncefalo. Pode manifestar-se clinicamente de diversas maneiras, onde a mais proeminente apresenta sintomas pancerebelares como disartria, nistagmo, ataxia e hipotonia. Rigidez generalizada e parkisonismo também podem ser encontrados em alguns casos. Os autores relatam dois casos clínicos de AOPC em mulheres de 59 e 63 anos, diagnosticados no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e confirmados por necropsia