Mielopatia torácica por calcificação do ligamento amarelo cursando com hiperproteinorraquia e resposta à corticoterapia: relato de caso / Thoracic myelopathy due to calcification of the ligamentum flavum with hyperproteinorachia and responsive to steroid therapy: case report

Calcificação e ossificação do ligamento amarelo ou do ligamento longitudinal posterior são causas de mielopatia compressiva, mais frequentes nos níveis torácicos inferiores e bastante raras em populações ocidentais. A descompressão cirúrgica é a única terapia proposta, mas a doença costuma ser progressiva e sua recorrência após a cirurgia não é incomum. Mediadores inflamatórios podem ter algum papel na progressão da mielopatia compressiva, mas não se tem notícia de qualquer proposta de abordagem terapêutica envolvendo agentes anti-inflamatórios. Neste contexto, relatamos um caso de mielopatia compressiva por calcificação do ligamento amarelo em que se observou hiperproteinorraquia e resposta à corticoterapia. Tais informações são inéditas e podem fornecer novas ideias para a compreensão da doença.

Calcification and ossification of the ligamentum flavum or of the posterior longitudinal ligament are causes of compressive myelopathy, more frequent in the lower thoracic levels, and extremely rare in Western populations. Surgical decompression is the only therapy, but the disease is usually progressive, and its recurrence after surgery is common. Inflammatory mediators might play a role in the progression of compressive myelopathy, but, to our knowledge, the therapeutic approach involving anti-inflammatory agents has never been tried before. We report a case of compressive myelopathy due to calcification of the ligamentum flavum, in which hyperproteinorachia and response to steroid therapy have been observed. Those data have not been published before and might provide new ideas for the disease understanding.

Quantification of Fas protein in CSF of patients with neurocysticercosis / Quantificação da proteína Fas no LCR de pacientes com neurocisticercose

Neurocysticercosis is a parasitic disease that affects the central nervous system. The objective of this study was to investigate the correlation between neuronal death evaluated by the quantification of Fas apoptotic factor and the different evolutive forms of neurocysticercosis accompanied or not by epileptic seizures. METHODS: Cerebrospinal fluid samples from 36 patients with a diagnosis of neurocysticercosis divided into the following groups: active cystic form (n=15), 9 patients with and 6 without seizures, and calcified form (=21), 9 with and 12 without seizures. Fourteen patients comprised the control group. Fas protein concentrations were determined by ELISA. RESULTS: Only the group of patients with calcified cysts without seizures presented cerebrospinal fluid levels of Fas similar to those of the control group. Higher levels were observed for the other groups. CONCLUSIONS: The present finding suggests high cerebrospinal fluid levels of soluble Fas protein, except for patients with calcified cysts without seizures. Significant differences were observed for the group with calcified cysts and seizures, suggesting greater neuronal damage in these patients. Replacement of the term inactive cyst with reactive inactive cyst is suggested.

Neurocisticercose é uma doença parasitária que afeta o sistema nervoso central. O objetivo deste estudo foi investigar a correlação entre morte neuronal por meio da quantificação do fator apoptótico Fas e a presença de neurocisticercose nas suas diferentes fases evolutivas, acompanhadas ou não de crises epilépticas. MÉTODOS: Foram analisadas amostras de líquido cefalorraquidiano em 36 pacientes com diagnóstico de neurocisticercose, determinando-se as concentrações da proteína Fas pelo método ELISA. Foram considerados os seguintes grupos: forma cística ativa n=15 (9 com crises, 6 sem crises), forma calcificada n=21 (9 com crises, 12 sem crises) e 14 pacientes (grupo controle). RESULTADOS: Apenas o grupo com calcificações sem crises apresentou níveis de Fas semelhantes ao controle. Maiores níveis foram observados nos outros grupos. CONCLUSÕES: As formas ativa e calcificada apresentam níveis elevados da proteína Fas, exceto para as formas calcificadas sem crises. No grupo de calcificações com crise, observamos diferenças mais expressivas, sugerindo maior dano neuronal. Sugerimos a substituição da denominação "cisto inativo" por "cisto inativo reagente".

Calcificaciones intracraneales extensas y crisis epilépticas debido a hipoparatiroidismo idiopático / Extensive intracranial calcifications and seizures due to idiopathic hypoparathyroidism

Introducción: El hipoparatiroidismo presenta diversas manifestaciones neurológicas dentro de las cuales las crisis epilépticas y las calcificaciones intracraneales son algunas de las principales. En el presente reporte se describe a tres pacientes con hipoparatiroidismo que presentaron crisis epilépticas y calcificaciones intracraneales extensas. Casos clínicos: Tres pacientes fueron admitidos en el Departamento de Epilepsia del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas por presentar crisis epilépticas tónico-clónico generalizadas. Ellos no tenían diagnóstico previo de hipoparatiroidismo, el cual fue sospechado a partir del hallazgo por tomografía computarizada de cráneo de calcificaciones extensas bilaterales simétricas en núcleos basales, sustancia blanca y cerebelo, y exámenes bioquímicos que mostraron bajos niveles de calcio sérico. En los tres casos presentados los niveles bajos de parathormona y la ausencia de causas secundarias de destrucción o remoción del tejido paratiroideo confirmaron el diagnóstico de hipoparatiroidismo idiopático. Los pacientes fueron tratados con carbonato de calcio, vitamina D y fármacos antiepilépticos. En los controles posteriores se evidenció que dos de los tres casos persistieron con hipocalcemia y sólo uno de ellos reportó una completa remisión de los síntomas neurológicos. Conclusiones: En pacientes con crisis epilépticas y calcificaciones intracraneales extensas se debe considerar el diagnóstico de hipoparatiroidismo.

Introduction: Hypoparathyroidism presents several neurological manifestations including seizures and intracranial calcifications. We describe three patients with idiopathic hypoparathyroidism who presented seizures and extensive intracranialcalcifications. Cases reports: Three patients were admitted to the Department ofEpilepsy ofthe National Institute of Neurological Sciences for presenting generalized tonic-clonic seizures. They had no previous diagnosis of hypoparathyroidism but it was suspected from CT scans finding of extensive bilateral symmetrical calcifications in basal nuclei, white matter and cerebellum and biochemical tests, which showed low levels of serum calcium. In all cases, low levels of parathyroid hormone and the absence ofsecondary causes of destruction or removal of the parathyroid tissue confirmed the diagnosis of idiopathic hypoparathyroidism. The cases were treated with calcium carbonate, vitamin D and antiepileptic drugs. In subsequent evaluations, two ofthe three cases with hypocalcaemia persisted and only one of them reported Ir complete remission of neurologic symptoms. Conclusions: Inpatients with seizures and extensive intracranial calcifications should consider the diagnosis of hypoparathyroidism.