Carcinoma de Células de Merkel Metastático: Relato de Caso / Metastatic Merkel cell Carcinoma: Case Report / Carcinoma de Células de Merkel Metastásico: Relato de Caso

Introdução: O carcinoma de células de Merkel é um raro tumor neuroendócrino cutâneo, que se origina das células responsáveis pela sensibilidade tátil, possui caráter agressivo, evolução rápida e difícil tratamento. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 49 anos, caucasiano, que, ao atendimento dermatológico, apresentou nódulo indolor, infiltrando tecidos profundos, não ulcerado e localizado na região do braço esquerdo. O resultado da biópsia incisional foi positivo para carcinoma de células de Merkel. Após ressecção da lesão, os exames complementares evidenciaram doença metastática na axila e parede torácica. Com o tratamento quimioterápico, houve um benefício inicial com redução tumoral, porém, não durável, uma vez que foram reveladas novas áreas com metástases tumorais em regiões superiores do corpo, sendo submetido a novo procedimento cirúrgico, o qual, após novo regime quimioterápico, não obteve sucesso. Conclusão: Na ocasião do tratamento desse paciente, os anticorpos monoclonais, como o avelumab, não estavam disponíveis. O diagnóstico precoce com cirurgia de exérese da lesão imediata, antes do acometimento de outras regiões, permanece sendo a melhor opção para um prognóstico favorável ao paciente. Contudo, a despeito disso, com as limitações à época do tratamento, o paciente evoluiu a óbito.

Introduction: The Merkel cell carcinoma is a rare cutaneous neuroendocrine tumor that originates from cells responsible for tactile sensitivity, it has an aggressive character, fast evolution and difficult treatment. Case report: 49 years Caucasian male patient, with a painless nodule, infiltrating deep tissue, not ulcerated and located in left arm identified during the dermatological consultation. The result of the incisional biopsy was positive for Merkel cell carcinoma. After resection of the lesion, complementary exams revealed metastatic disease in the axilla and chest wall. The chemotherapy treatment brought an initial improvement with tumor reduction, however, it was not durable, because new areas with tumor metastases in upper regions of the body were revealed, the patient was submitted to an another surgical procedure, after which a new chemotherapy regimen failed. Conclusion:At the time of the treatment of this patient, monoclonal antibodies, such as avelumab, were not available. Early diagnosis with immediate lesion excision surgery, before the involvement of other regions, remains the best option for a better prognosis. However, regardless of this, because of the limitations at the time of the treatment, the patient died.

Introducción: El carcinoma de células de Merkel es un tumor neuroendocrino cutáneo raro, que se origina en células responsables de la sensibilidad táctil, tiene un carácter agresivo, una evolución rápida y un tratamiento difícil. Relato del caso: Paciente masculino, de 49 años, caucásico, que en atención dermatológica encontró nódulo indoloro, infiltrando tejidos profundos, no ulcerados y ubicados en la región del brazo izquierdo. El resultado de la biopsia incisional fue positivo para el carcinoma de células de Merkel. Después de la resección de la lesión, los exámenes complementarios mostraron enfermedad metastásica en la axila y la pared torácica. Con el tratamiento de quimioterapia, hubo un beneficio inicial con la reducción del tumor, sin embargo, no es duradero, ya que se revelaron nuevas áreas con metástasis tumorales en las regiones superiores del cuerpo, que se sometieron a un nuevo procedimiento quirúrgico, que después de un nuevo régimen de quimioterapia no tuvo éxito. Conclusión: En el momento del tratamiento de este paciente, los anticuerpos monoclonales, como avelumab, no estaban disponibles. El diagnóstico temprano con cirugía para la escisión de la lesión inmediata, antes de la participación de otras regiones, sigue siendo la mejor opción para un pronóstico favorable para el paciente. Sin embargo, a pesar de esto, con las limitaciones al momento del tratamiento, el paciente falleció.

Merkel cell carcinoma in an immunosuppressed patient

Abstract Merkel cell carcinoma is an uncommon neuroendocrine carcinoma with a rising incidence and an aggressive behavior. It predominantly occurs in older patients, with onset occurring at a mean age of 75-80 years. Recognized risk factors are ultraviolet sunlight exposure, immunosuppression, and, more recently, Merkel cell polyomavirus. We report a case of Merkel cell carcinoma in a young HIV positive patient with Merkel Cell polyomavirus detected in the tumor.

Carcinoma de células de Merkel: estudio de 3 casos / Merkel cell carcinoma: report on 3 patients

Introducción: El objetivo del trabajo es exponer 3 casos de carcinoma de células de Merkel (CCM), carcinoma trabecular o carcinoma indiferenciado de células pequeñas de la piel. Se trata de un tumor poco frecuente y con características bien definidas, asociado a la radiación, la inmunosupresión y recientemente a polyomavirus. Material y método: Estudio clínico descriptivo de 3 adultos intervenidos entre 2011 y 2013 en los servicios de cirugía general y maxilofacial de nuestro centro. Se trata de 2 varones (50 y 79 años) y una mujer (79 años). Resultados: El varón más joven presentó una adenopatía inguinal derecha, sin que pudiera localizarse la lesión primaria; el otro paciente estaba siendo tratado con infliximab por enfermedad inflamatoria intestinal y presentó una lesión en el labio inferior. La paciente presentó una lesión pretibial derecha. El diagnóstico se realizó mediante estudio inmunohistoquímico de las biopsias (CK-20 y CAM 5.2 positivas; TTF-1 negativo; cromogranina y NSE positivas 2 y una intermedia). En los 3 casos se realizó cirugía y la técnica del ganglio centinela. El tratamiento se continuó con quimioterapia adyuvante en 2 pacientes y radioterapia en el paciente que había sido tratado con infliximab. Este paciente falleció. Conclusiones: El CCM es raro, se presenta en adultos con unas manifestaciones clínicas no definidas; su diagnóstico temprano se realiza por sospecha y la biopsia se confirma mediante técnicas de inmunohistoquímica. El tratamiento es quirúrgico, con técnica del ganglio centinela, y quimio-radioterapia adyuvante.

Aim: Our purpose was to report on three patients having Merkel cell carcinoma (MCC). This tumor is a trabecular carcinoma or undifferentiated small cell carcinoma of the skin. It represents a rare and well-defined characteristic neoplasm, associated with radiation, immunosuppression and recently with the polyomavirus. Material and methods: Descriptive clinical study of three adult patients treated between 2011 and 2013 in our center either in the General Surgery Department or Oral Surgery Department. There were two men (50 and 79 years) and one woman (79 years). Results: The youngest man presented with a right inguinal lymph node. The primary lesion was not found. The second male patient had been on infliximab therapy due inflammatory bowel disease and had a lesion on the inferior lip. The single female patient had a right pretibial lesion. Diagnosis was made by means of immunohistochemical analysis of biopsies (CAM 5.2 and CK-20 positive, TTF-1 negative, chromogranin and NSE positive intermediate 2 and 1). In all three cases surgery and sentinel node technique was performed. After surgery, treatment was continued with adjuvant chemotherapy in two patients. Radiotherapy was applied to the patient who had been on infliximab therapy. This patient ultimately died. Conclusions: MCC is a rare tumor. It occurs in adult patients with distinct clinical features. It has to be suspected to allow an early diagnosis. Diagnosis is made by biopsy and it is confirmed by immunohistochemistry. Surgery with the sentinel node technique is the usual treatment, besides adjuvant chemoradiotherapy it is also applied.

Carcinoma de células de Merkel: apresentação clínica, dermatoscópica e imuno-histoquímica de um tumor raro / Merkel cell carcinoma: clinical, dermoscopic and immunohistochemicalaspects of a rare tumor

Carcinoma de células de Merkel é tumor cutâneo neuroendócrino raro e altamente agressivo. Objetiva-se neste artigo alertar para a possibilidade desse diagnóstico, geralmente não considerado hipótese inicial em neoplasias cutâneas. Relatamos dois casos de pacientes do sexo feminino, idosas com queixa de nódulo único eritematoso na face. Aventaram-se hipóteses diagnósticas de carcinoma basocelular e melanoma amelanótico. À dermatoscopia foi evidente a presença de telangiectasias O exame histopatológico da biópsia incisional diagnosticou carcinoma de células de Merkel. Essa neoplasia ocorre tipicamente em pacientes brancos, acima de 65 anos, manifestando-se como nódulo eritêmato-violáceo, de crescimento rápido, sendo a imuno-histoquímica essencial para o diagnóstico.

The Merkel cell carcinoma is a rare and highly aggressive neuroendocrine skin tumor. The purpose of this paper is to warn of the possibility of this diagnosis, usually not considered as an initial hypothesis in cutaneous neoplasias. The authors describe two cases of elderly female patients with complaints of a single erythematous nodule on the face. The diagnoses of basal cell carcinoma and amelanotic melanoma were considered. The presence of telangiectasias was evident at dermoscopy. The incisional biopsy's histology evidenced Merkel cell carcinomas. This neoplasia typically occurs in Caucasian patients with over 65 years of age, emerging as an erythematous-purplish nodule of rapid growth, with immunohistochemistry being essential for the diagnosis.

Carcinoma de células de Merkel: estudio descriptivo de 21 casos(1994-2013) / Merkel cell carcinoma: descriptive study of 21 cases (1994-2013)

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es una neoplasia cutánea infrecuente que afecta a pacientes añosos y tiene una alta tasa de mortalidad. Objetivo: Describir el perfil clínico, histopatológico y la sobrevida de los pacientes con CCM. Métodos: Estudio descriptivo de 21 casos de CCM recolectados durante un período de 20 años (1994-2013). Resultados: De los 21 pacientes, 20 presentaron CCM primario de piel y uno de sitio primario desconocido; 10 fueron hombres y 11 mujeres con una mediana de edad de 80 años. La localización craneofacial fue la más frecuente (38%). El tamaño tumoral medio fue de 21,1 mm. Al momento del diagnóstico, el 50% de los pacientes se encontraba en estadio I, el 25% en estadio II y el 25% en estadios III y IV. Se halló neoplasia asociada en el 38% de los pacientes, y los más frecuentes fueron los carcinomas basocelular y espinocelular. La sobrevida a 2 años fue del 70,59%, y a 5 años, del 46,67%. De 14 pacientes con datos de estadificación y sobrevida a 5 años, 6 sobrevivieron estando todos ellos en estadio I. Conclusión: El carcinoma de células de Merkel afecta a pacientes añosos, tiene alta tasa de mortalidad y mejor pronóstico en estadios localizados en piel ≤ 20 mm. Las neoplasias asociadas con mayor frecuencia fueron los carcinomas basocelular y espinocelular. No se pudo demostrar asociación entre las características clínicas e histológicas con la sobrevida, probablemente debido al escaso número de pacientes incluidos en el estudio...

Metástasis selar y al seno cavernoso, de un carcinoma de células de Merkel: reporte de un caso / Sellar and cavernous sinus metastasis from a Merkel cell carcinoma: case report and literature review

El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno y muy raro de la piel. Este tumor emerge de las células epiteliales que presentan una diferenciación neuroendocrina. Ocurre más comúnmente en los adultos masculinos mayores. Las metástasis intracraneales de un carcinoma de células de Merkel son aun más raras. En este articulo, se presentara un caso de un paciente masculino de 70 años con antecedente de carcinoma de células de Merkel quien debuto con una ptosis que progresivamente presento una parálisis completa del tercer par craneal. En los estudios realizados al paciente, se encontró una lesión infiltrante al seno cavernoso y a la silla turca que resulto ser una metástasis por un carcinoma de células de Merkel. En esta publicación, se discutirá el caso clínico y se revisará la literatura al respecto de estas lesiones raras del sistema nervioso central.

Merkel cell carcinoma is a rare and malignant tumor of the skin. This lesion arises from epithelial cells that have undergone neuroendocrine differentiation. They are more commonly found in older male adults. Intracranial metastases from Markel cell carcinoma are even rarer. We will present a case of a 70 year old male with known history of Merkel cell carcinoma that suddenly presented with a right eye ptosis and progressively presented complete third nerve palsy. The patient was studied and was found to have an infiltrating lesion of the cavernous sinus and the sellar region. This tumor resulted in a metastasis from a Merkel Cell Carcinoma. In this article we will discuss the clinical case of this patient and we will review the literature concerning this rare lesion of the Central nervous system.

Carcinoma de células de Merkel: a propósito de dos casos / Merkel cell carcinoma: report of two cases

El carcinoma de células de Merkel es un raro carcinoma neuroendocrino primario de la piel que generalmente se presenta como un nódulo redondeado, violáceo, solitario o como una placa indurada en áreas fotoexpuestas de pacientes añosos. El diagnóstico histopatológico puede ser difícil debido a su semejanza con el carcinoma metastásico de células pequeñas de pulmón, linfomas y otros tumores cutáneos. Para la distinción de tumores primarios pobremente diferenciados o metástasis se requiere de análisis inmunohistoquímico. La citoqueratina 20 constituye un marcador sensible y específico para este tumor y es útil para distinguirlo de otras neoplasias, malignas o benignas. Presentamos dos casos vistos en nuestro Servicio con este diagnóstico y una breve revisión de la literatura.

Merkel cell carcinoma is a rare primary neuroendocrine carcinoma of the skin that usually appears as a solitary, violaceous, dome-shaped nodule or indurated plaque in a sun exposed area of elderly patients. Histopathologic diagnosis may be difficult because of histologic and immunohistochemical similarities with metastatic small cell lung carcinomas, lymphomas, and other cutaneous neoplasms. Distinction from poorly differentiated oat cell primary tumors or metastasis requires immunohistochemical analysis. Cytokeratin 20 is a sensitive and specific marker for Merkel cell carcinoma and is helpful in distinguishing this tumor among other malignant and benign neoplasms. We report two cases with this diagnosis seen at our department and a brief report of the literature.

Carcinoma de células de Merkel: estudio de 5 casos / Merkel cell carcinoma: study of five cases

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor maligno infrecuente, localmente agresivo, con tendencia a dar metástasis ganglionares y a distancia, La ultraestructura y la inmunohistoquímica son similares al de las células neuroendocrinas. Su etiopatogenia se desconoce, pero se ha comunicado su asociación con otros tumores epiteliales, y recientemente se ha demostrado la replicación de un virus en su interior. Los factores de riesgo se caracterizan clínicamente con el acrónimo AEIOU. Se comunican 5 casos de pacientes con CCM, diagnosticados en los últimos 15 años en nuestro Servicio de Dermatología. Se realizó una revisión de la literatura, con análisis de las características clínicas, el tratamiento y la evolución. Nuestra experiencia coincide con lo publicado: observamos un aumento de la incidencia, la edad y la inmunosupresión como factores predisponentes, la asociación con carcinoma espinoso insitu, la involución tumoral en un caso y la mortalidad, que depende de la extensión tumoral en el momento del diagnóstico.

Merkel-cell carcinoma (MCC) is a rare malignant tumor, locally aggres-sive, that tends to metastasize to lymph nodes and distant sites, whosecells resemble neuroendocrine cells in both ultrastructure and immu-nohistochemistry. Its etiology is unknown, but an association with oth-er epithelial tumors, and recently, the presence of virus replication within the tumor has been reported. The risk factors are characterized clinically with the acronym: AEIOU. We communicate fi ve patients with MCC, diagnosed during the last 15 years in our Department of Dermatology. We reviewed the literature and analyzed the clinical features, treatments and outcome. Our findings agree with what has been published elsewhere: an incidence on the rise; age and immunosuppression as risk factors; its association within situ squamous-cell carcinoma; tumor regression in one patient, and a mortality rate that depends on the size of the tumor at the time of diagnosis.

Merkel cell carcinoma: a case report.

Merkel cell carcinoma is an uncommon, highly malignant, primary cutaneous neuroendocrine tumour mostly occurring as a solitary nodule on the head or on the extremities. It has high recurrence rate. We hereby report a case of Merkel cell carcinoma in a young woman.

Carcinoma de células de Merkel de labio: presentación de un caso con evolución especial y diagnóstico diferencial inmunohistoquímico / Lip Merkel cell carcinoma: presentation of a case with special evolution and immunohistochemic differential diagnosis

El carcinoma de células de Merkel es un tumor neuroendócrino infrecuente y muy agresivo a la piel. Las lesiones se presentan en zonas expuestas al sol tal como cabeza y cuello, extremidades y tronco; se han comunicado localizaciones intraorales y en labios. El diagnóstico diferencial clínico y por histología convencial, con otros tumores, es muy dificultoso. La inmunohistoquímica resulta útil para un correcto diagnóstico dado el inmunofenotipo específico de este tumor. El conocimiento por parte del clínico y del cirujano de la clínica y del inmunofenotipo diagnóstico por parte del patólogo, es esencial para un diagnóstico de certeza, y la clave para el planeamiento del tratamiento adecuado.

Carcinoma de células de Merkel en vulva / Merkel cell carcinoma in vulva

El carcinoma de células de Merkel es un tumor muy frecuente. La localización vulvar es aún más rara, y su evolución es diferente con respecto a las ubicaciones extragenitales. Se presenta el caso clínico de una paciente de treinta años cuyo estudio histopatológicos de una lesión vulvar con inmunohistoquímica confirmó un Carcinoma de células de Merkel. Se realizó una hemivulvectomía y linfadenectomía ipsilateral. Considerando los resultados de la biopsia y otros antecedentes se decide no realizar tratamiento complementario y controlar a la paciente periódicamente. La paciente se ha mantenido hasta la fecha libre de enfermedad durante cuatro años de seguimiento. Se discuten los actuales métodos diagnósticos, enfoques terapéuticos y pronósticos de esta patología poco conocida, que cuenta con aproximadamente quinientos casos publicados a nivel internacional de los cuales alrededor de diez corresponden a tumores de localización vulvar

Carcinoma de células de Merkel: presentación de un caso / Merkel cell carcinoma: a case report

Se presenta un caso de carcinoma de células de Merkel en un paciente de sexo masculino, ubicado en pabellón auricular izquierdo. Se plantearon diversos diagósticos, llegándose al diagnóstico definitivo a través de la histopatología y la inmunohistoquímica

Tumor neuroectodermal primitivo periférico o una variante de él? / Primitive neuroectodermal tumor or a variant?

Se presentan cuatro casos de tumor de Merkel en pacientes añosos, con evolución entre tres meses y un año. La inmunomarcación e histopatología fueron similares en todos. Dos estaban localizados en zonas expuestas al sol, y dos en áreas ocultas. Todos tenían situación subcutánea o corion mucoso, ninguno en relación con epitelios suprayacentes, dato que reforzaría nuestra sospecha de su origen en restos embrionarios de tejido neuroblástico. Todos evolucionaron mal, no obstante una terapéutica adecuada. El último se encuentra con metástasis ganglionares y viscerales

Carcinoma de celulas de merkel: casuistica del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas 1974-1994 / Merkel cell carcinoma: casuistical of the Dermatology Service of the Hospital Universitario de Caracas 1974-1994

Presentamos cuatro casos de carcinoma de células de Merkel del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas (HUC), durante el lapso comprendido entre 1974-1994. Se realiza un análisis comparativo de los resultados obtenidos y se hace una revisión de la literatura

Carcinoma de células de Merkel / Merkel-cell carcinoma

Se presenta un caso de carcinoma de células de Merkel en una paciente de 74 años de edad, localizado en la cara. El diagnóstico se realizó mediante histopatología convencional y fue confirmado con técnicas de inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales. Se realiza una revisión de los aspectos históricos, clínicos y ultraestructurales del carcinoma de células de Merkel. Los autores resaltan la importancia de las técnicas de inmunohistoquímica, fundamentalmente la citoqueratina 20, en el diagnóstico de este tumor

Tumores de Merkel en cabeza y cuello / Merkel cell tumors in head and neck

Hasta la fecha han sido comunicados poco más de 400 casos de carcinoma a células de Merkel en la literatura médica mundial. Es un tumor raro, de presumible origen neuroendócrino, que se presenta habitualmente en áreas expuestas de cabeza y cuello, luego de la sexta década de vida. El diagnóstico correcto es sólo posible a través de la microscopia electrónica y la inmunohistoquímica. Es importante tenerlo en cuenta en los diagnósticos diferenciales de los tumores cutáneos primarios o metastásicos. Se presentan dos casos, ambos de sexo femenino, mayores de 70 años, con lesiones ubicadas en la cara, y diseminación ganglionar. Una de ellas murió por la enfermedad, y la otra sin evidencia de recidiva a las 26 meses de seguimiento. De acuerdo con lo aconsejado por la mayoría de los autores y la evolución de estos pacientes, se propone la exéresis amplia del tumor primario, y la disección apropiada del cuello hemolateral. Debe considerarse la radio terapia del área del primario y de los cuellos con ganglios hitológicamente positivos

Carcinoma de células de Merkel - Relato de caso e revisäo de literatura / Merkel cell carcinoma: case report and review of the literature

No presente trabalho, relatamos um caso de tumor de células de Merkel (TCM) em uma mulher de 78 anos, localizado na regiäo pré-tibial esquerda, que apresentou comportamento agressivo local e disseminaçäo sistêmica. O diagnóstico baseou-se nos achados achados microscópicos e imuno-histoquímicos, especialmente na positividade a enolase neuronal específica (NSE). Considerando-se os achados clínicos e histopatológicos, incluem-se no diagnóstico diferencial as seguintes neoplasias: neuroblastoma, tumores carcinóide e de células das ilhotas de Langerhans, carcinoma de pequenas células do pulmäo, melanoma, linfomas e carcinoma metastático indiferenciado. O tratamento consistiu primariamente em ressecçäo cirúrgica do tumor. Após recidiva e comprometimento sistêmico, foram utilizados radioterapia e quimioterapia. É feita, também, uma revisäo da literatura