Cardiomiopatia dilatada em cães: revisão de literatura / Dilated cardiomyopathy in dogs: literature review

A presente revisão tem por objetivo aprimorar o conhecimento sobre Dilated Cardiomyopathy (DCM) em cães, visando à compreensão dos aspectos clínicos, diagnóstico e tratamento.  A DCM é caracterizada por dilatação ventricular, disfunção sistólica e arritmias que podem culminar em insuficiência cardíaca e morte. É a segunda cardiopatia mais frequente em cães, acometendo principalmente animais de grande porte e machos. A etiologia é idiopática, mas alguns genes associados à doença já foram identificados. A manifestação clínica é dividida basicamente em estágios oculto e sintomático. O estágio oculto é caracterizado pela presença de alterações elétricas e/ou morfológicas e ausência de sinais clínicos. Os cães podem apresentar o estágio oculto longo até o desenvolvimento de insuficiência cardíaca de forma aguda ou morte súbita. O estágio sintomático é definido pela presença de insuficiência cardíaca esquerda ou biventricular. O diagnóstico somente é confirmado por meio de ecocardiograma e/ou Holter.  Estes exames são considerados padrão-ouro, uma vez que apresentam alta sensibilidade na identificação precoce da doença. Cães de raças predispostas devem ser monitorados anualmente a partir dos três anos de idade. O tratamento tem o intuito de minimizar os efeitos da insuficiência cardíaca, sendo instituído de acordo com a fase em que o animal se encontra. O prognóstico após início dos

The aim of the present review is to improve the knowledge about Cardiomyopathy dilata (CMD) in dogs, in order to understanding clinical aspects, diagnosis and treatment. CMD is characterized by ventricular dilation, systolic dysfunction, and arrhythmias that may culminate in heart failure and death. It is the second most common heart disease in dogs, affecting mainly large animals and males. The etiology is idiopathic, but some genes associated with the disease have already been identified. The clinical manifestation is basically divided into occult and symptomatic stages. The occult stage is characterized by the presence of electrical and/or morphological changes and absence of clinical signs. Dogs may present the long occult stage to the development of acute heart failure or sudden death. The symptomatic stage is defined by the presence of left or biventricular heart failure. The diagnosis is only confirmed by echocardiography and/or Holter. These exams are considered gold standard, since they present high sensitivity in the early identification of the disease. Dogs of predisposed breeds should be monitored annually from the age of three. The treatment is intended to minimize the effects of heart failure, and is instituted according to the stage in which the animal is. The prognosis after onset of clinical signs is worse. Some factors may influence survival in a positive or negative way. Periodic examinations are great importance to obtain early diagnosis and interpose in order to delay the progression of the disease.

Functional Class in Children with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy. A pilot Study / Classe Funcional em Crianças Portadoras de Miocardiopatia Dilatada Idiopática. Estudo Piloto

Abstract Background: Idiopathic dilated cardiomyopathy (IDCM), most common cardiac cause of pediatric deaths, mortality descriptor: a low left ventricular ejection fraction (LVEF) and low functional capacity (FC). FC is never self reported by children. Objective: The aims of this study were (i) To evaluate whether functional classifications according to the children, parents and medical staff were associated. (iv) To evaluate whether there was correlation between VO2 max and Weber's classification. Method: Prepubertal children with IDCM and HF (by previous IDCM and preserved LVEF) were selected, evaluated and compared. All children were assessed by testing, CPET and functional class classification. Results: Chi-square test showed association between a CFm and CFp (1, n = 31) = 20.6; p = 0.002. There was no significant association between CFp and CFc (1, n = 31) = 6.7; p = 0.4. CFm and CFc were not associated as well (1, n = 31) = 1.7; p = 0.8. Weber's classification was associated to CFm (1, n = 19) = 11.8; p = 0.003, to CFp (1, n = 19) = 20.4; p = 0.0001and CFc (1, n = 19) = 6.4; p = 0.04). Conclusion: Drawing were helpful for children's self NYHA classification, which were associated to Weber's stratification.

Resumo Fundamento: A cardiomiopatia dilatada idiopática (CMDid) possui poucos preditores de mortalidade descritos: a baixa fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) e a baixa capacidade funcional, sendo esta subjetiva. Objetivo: Os objetivos desse estudo foram (i) Avaliar se as classes funcionais propostas pela NYHA, modificada para crianças, estiveram associadas entre a percepção médica (CFm), dos pais ou representantes (CFp) e das próprias crianças avaliadas (CFc). (ii) Avaliar se houve correlação entre VO2 max e a classificação proposta por Weber. Método: Crianças com CMDid e com IC por CMDid prévia com FEVE preservada, na fase pré-puberdade foram selecionadas submetidas a avaliações de ergoespirometria e classificação da classe funcional. As crianças utilizaram uma representação gráfica para se intitular quanto à classe funcional. Resultado: O teste Chi-quadrado mostrou que houve associação ente a CFm e CFp (1, n = 31) = 20,6; p = 0,002. Não houve associação significativa entre CFp e CFc (1, n = 31) = 6,7; p = 0,4. As CF segundo médico e CFc não foram, tampouco, associadas (1, n = 31) = 1,7; p = 0,8. A classificação de Weber foi significativamente associada às três classes funcionais (classificação de Weber e CFm (1, n = 19) = 11,8; p = 0,003; classificação de Weber e CFp (1, n = 19) = 20,4; p = 0,0001; classificação de Weber e CFc (1, n = 19) = 6.4; p = 0.04.). Conclusão: A representação gráfica serviu para que as crianças pudessem se classificar segundo a NYHA, que se demonstrou associada com a estratificação de Weber.

Miocardiopatía dilatada: aspectos genéticos, infecciosos, inflamatorios y del sistema inmune / Dilated cardiomyopathy: genetics, infectious, inflammatory and immune aspects

En la última década se ha producido un incremento sustancial en el conocimiento de las bases genéticas de las cardiomiopatías, en consideración a lo cual las Sociedades Americanas y Europea de Cardiología, han propuesto una nueva clasificación con el fin de incluir tales aspectos, Aunque se carece de datos precisos, aproximadamente el 30% de los pacientes con miocardiopatías referidos para pruebas genéticas presentan una variante genética patogénica. En la herencia de la miocardiopatía dilatada familiar, la modalidad predominante es la autosómica dominante, siendo mucho menos frecuentes las ligadas al cromosoma X, la herencia autosómica recesiva y la mitocondrial. A su vez, pruebas provenientes de ensayos clínicos y experimentales indican que la infección, la inflamación y el sistema inmunológico están de alguna manera interrelacionados en los mecanismos patogénicos implicados en la miocardiopatía dilatada, No hay duda que en un futuro próximo las mejoras en la secuenciación de genes y el mayor conocimiento de la patogenia influirán decididamente en el diagnóstico, evaluación y tratamiento de esta entidad.

In the last time, a substantial increase in the knowledge of the genetic basis of cardiomyopathy has occurred. Therefore in the last decade the American Heart Association, the American College of Cardiology and the European Society of Cardiology have proposed a new revision of the classification of cardiomyopathies in order to include the genetic basis on the etiology, Although precise data are lacking, approximately 30% of patients currently referred for clinical genetic testing will be found to have a pathogenic genetic variant. The predominant mode of inheritance for familial dilated cardiomyopathy is autosomal dominant, with X linked autosomal recessive and mitochondrial inheritance being less frequent. Evidence from experimental and clinical trials indicates that infection, inflammation and the immune system are in some way interrelated on the pathogenic mechanisms involved in the dilated cardiomyopathy, There is no doubt that in the future, improvements in sequencing genes and insight into pathogenesis will influence the diagnosis, evaluation and management of familial dilated cardiomyopathy.

Os critérios para classificação da insuficiência mitral não foram adequados na cardiomiopatia dilatada / Criteria for mitral regurgitation classification were inadequate for dilated cardiomyopathy

FUNDAMENTO: A insuficiência mitral (IM) é frequente nos pacientes com cardiomiopatia dilatada. Não se sabe se os critérios para classificação da IM são adequados para pacientes com cardiomiopatia dilatada OBJETIVO: Avaliar a concordância entre os quatro métodos ecocardiográficos mais utilizados para classificação da IM. MÉTODOS: Noventa pacientes com cardiomiopatia dilatada foram incluídos. A IM foi classificada por quatro métodos ecocardiográficos: área do jato regurgitante (AJ), vena contracta (VC), área do orifício regurgitante (AOR) e volume regurgitante (VR). A IM foi classificada em leve, moderada ou importante segundo os critérios da American Society of Echocardiography e também foi dividida em tercis conforme os valores absolutos. O teste de Kappa foi utilizado para avaliar a concordância entre os métodos. O coeficiente de Pearson foi utilizado para avaliar a correlação entre os valores absolutos por cada método. RESULTADOS: A classificação da IM, de acordo com cada método, foi a seguinte: AJ: 26 leve, 44 moderada, 20 importante; VC: 12 leve, 72 moderada, 6 importante; AOR: 70 leve, 15 moderada, 5 importante; VR: 70 leve, 16 moderada, 4 importante. A concordância entre os métodos foi ruim (kappa = 0,11; p < 0,001), porém foi observada uma forte correlação entre os valores absolutos de cada método (0,70 a 0,95; p < 0,01). A concordância foi melhor com a divisão dos valores em tercis (kappa = 0,44; p < 0,01). CONCLUSÃO: Os critérios para classificação da IM não são adequados para os pacientes com cardiomiopatia dilatada. É necessário estabelecer novos valores de corte para classificar a IM nestes pacientes.

BACKGROUND: Mitral regurgitation (MR) is common in patients with dilated cardiomyopathy (DCM). It is unknown whether the criteria for MR classification are inadequate for patients with DCM. OBJECTIVE: We aimed to evaluate the agreement among the four most common echocardiographic methods for MR classification. METHODS: Ninety patients with DCM were included. Functional MR was classified using four echocardiographic methods: color flow jet area (JA), vena contracta (VC), effective regurgitant orifice area (ERO) and regurgitant volume (RV). MR was classified as mild, moderate or important according to the American Society of Echocardiography criteria and by dividing the values into terciles. The Kappa test was used to evaluate whether the methods agreed, and the Pearson correlation coefficient was used to evaluate the correlation between the absolute values of each method. RESULTS: MR classification according to each method was as follows: JA: 26 mild, 44 moderate, 20 important; VC: 12 mild, 72 moderate, 6 important; ERO: 70 mild, 15 moderate, 5 important; RV: 70 mild, 16 moderate, 4 important. The agreement was poor among methods (kappa=0.11; p<0.001). It was observed a strong correlation between the absolute values of each method, ranging from 0.70 to 0.95 (p<0.01) and the agreement was higher when values were divided into terciles (kappa = 0.44; p < 0.01) CONCLUSION: The use of conventional echocardiographic criteria for MR classification seems inadequate in patients with DCM. It is necessary to establish new cutoff values for MR classification in these patients.

Cardiomiopatía dilatada juvenil: aspectos anatomopatológicos / Juvenile dilated myocardiopathy: anatomicmorphologic aspects

Se presentan los aspectos clínico-patológicos de la Cardiomiopatía dilatada (CD) juvenil. (n=18). De acuerdo a las características anatomopatológicas se clasifican los casos en cuatro tipos. Se compara los hallazgos con estudios internacionales y se comenta la relación entre la miocarditis viral y la cardiomiopatía dilatada