Use of Short-term Circulatory Support as a Bridge in Pediatric Heart Transplantation / Emprego do Suporte Circulatório de Curta Duração como Ponte para Transplante Cardíaco Pediátrico

Background: Heart transplantation is considered the gold standard therapy for the advanced heart failure, but donor shortage, especially in pediatric patients, is the main limitation for this procedure, so most sick patients die while waiting for the procedure. Objective: To evaluate the use of short-term circulatory support as a bridge to transplantation in end-stage cardiomyopathy. Methods: Retrospective clinical study. Between January 2011 and December 2013, 40 patients with cardiomyopathy were admitted in our Pediatric Intensive Care Unit, with a mean age of 4.5 years. Twenty patients evolved during hospitalization with clinical deterioration and were classified as Intermacs 1 and 2. One patient died within 24 hours and 19 could be stabilized and were listed. They were divided into 2 groups: A, clinical support alone and B, implantation of short-term circulatory support as bridge to transplantation additionally to clinical therapy. Results: We used short-term mechanical circulatory support as a bridge to transplantation in 9. In group A (n=10), eight died waiting and 2 patients (20%) were transplanted, but none was discharged. In group B (n=9), 6 patients (66.7%) were transplanted and three were discharged.The mean support time was 21,8 days (6 to 984h). The mean transplant waiting list time was 33,8 days. Renal failure and sepsis were the main complication and causeof death in group A while neurologic complications were more prevalent en group B. Conclusion: Mechanical circulatory support increases survival on the pediatric heart transplantation waiting list in patients classified as Intermacs 1 and 2. .

Introdução: O transplante cardíaco é o tratamento de escolha na insuficiência cardíaca terminal, porém a escassez de doadores limita o seu emprego, especialmente na população pediátrica. O implante de dispositivos de assistência circulatória mecânica (ACM) pode aumentar o tempo de espera e contribuir na redução da mortalidade. Objetivo: Estudar a evolução dos pacientes pediátricos com diagnóstico de miocardiopatia, com indicação de transplante e que evoluíram em Intermacs1 ou 2, comparando a utilização ou não de algum tipo de ACM de curta duração. Método: No período de janeiro de 2011 a dezembro de 2013, 40 pacientes com idade média de 4,5 anos foram admitidos com diagnóstico de miocardiopatia dilatada. Desses pacientes, 20 evoluíram em Intermacs 1 ou 2. Um faleceu em menos de 24 horas e 19 foram listados para transplante. Os pacientes foram divididos em dois grupos: A, pacientes manejados clinicamente em espera para o transplante; B, pacientes que utilizaram algum tipo de ACM de curta duração durante o tempo de espera em lista. Resultados: No grupo A (n=10), oito pacientes evoluíram para óbito aguardando o transplante e dois pacientes (20%) foram transplantados, sendo que nenhum recebeu alta hospitalar. No grupo B (n = 9), seis pacientes (66,7%; p = 0,04) foram transplantados e três receberam alta hospitalar (p = 0,049). As principais complicações foram insuficiência renal e sepse, no grupo A, e complicações neurológicas no grupo B. Conclusão: O emprego de ACM de curta duração aumentou a sobrevida dos pacientes priorizados e em fila de espera de transplante cardíaco pediátrico. .

Pediatric and congenital heart transplant: twenty-year experience in a tertiary Brazilian Hospital / Experiência de 20 anos com transplante cardíaco pediátrico e em portadores de cardiopatias congênitas

Introduction: Cardiac transplantation remains the gold standard for end-stage cardiomyopathies and congenital heart defects in pediatric patients. Objective: This study aims to report on 20 years of experience since the first case and evaluate our results. Methods: We conducted a retrospective analysis of the database and outpatient follow-up. Between October 1992 and April 2012, 109 patients underwent 114 transplants. 51.8% of them being female. The age of patients ranged from 12 days to 21 years with a mean of 8.8±5.7 years and a median of 5.2 years. The underlying diagnosis was dilated cardiomyopathy in 61.5%, congenital heart disease in 26.6% and restrictive cardiomyopathy in 11.9%. All patients above 17 years old had congenital heart disease. Results: Survival rate at 30 days, 1, 5, 10, 15, and 20 years were 90.4%, 81.3%, 70.9%, 60.5%, 44.4% and 26.7%, respectively. Mean cold ischemic time was 187.9 minutes and it did not correlate with mortality (P>0.05). Infectious complications and rejection episodes were the most common complications (P<0.0001), occurring, respectively, in 66% and 57.4% of the survivors after 10 years. There was no incidence of graft vascular disease and lymphoproliferative disease at year one, but they affected, respectively, 7.4% and 11% of patients within 10 years. Conclusion: Twenty-year pediatric heart transplant results at our institution were quite satisfactory and complication rates were acceptable. .

Introdução: O transplante cardíaco tem sido o tratamento de escolha para pacientes pediátricos portadores de miocardiopatias e portadores de cardiopatias congênitas em fase final da doença. Objetivo: Relatar a experiência de 20 anos do serviço e avaliar seus resultados. Métodos: Estudo retrospectivo por meio de análise do banco de dados. Entre outubro de 1992 e abril de 2012, 109 pacientes foram submetidos a 114 transplantes. 51,8% eram do sexo feminino. A idade dos pacientes variou de 12 dias a 21 anos, com média de 8,8±5,7 anos e mediana de 5,2 anos. O diagnóstico de base dos pacientes foi de miocardiopatia dilatada em 61,5%, cardiopatias congênitas em 26,6% e miocardiopatia restritiva em 11,9%. Todos os pacientes entre 17 e 21 anos eram portadores de cardiopatias congênitas. Resultados: A sobrevida em 30 dias, 1, 5, 10, 15 e 20 anos foi de 90,4%, 81,3%, 70,9%, 60,5%, 44,4 e 26,7%, respectivamente. O tempo médio de isquemia do órgão transplantado foi de 187,9 minutos e não teve correlação com a mortalidade (P>0,05). Intercorrências infecciosas e rejeição foram as complicações mais incidentes (P<0,0001), atingindo 66 e 57,4% dos sobreviventes após 10 anos. A incidência de doença vascular do enxerto e doença linfoproliferativa foi zero no primeiro ano e atingiu, respectivamente, 7,4 e 11% dos pacientes em 10 anos. Conclusão: O Transplante Cardíaco neste grupo de pacientes pediátricos e portadores de cardiopatias congênitas pôde oferecer resultados satisfatórios, com uma taxa de complicações aceitável ao longo do seguimento. .

Clinical recommendations for postoperative care after heart transplantation in children: 21 years of a single-center experience

Heart transplantation is an option for children with complex congenital heart disease and cardiomyopathies. A patient's quality of life and long-term survival depend on successful management of the surgical complications and adverse side effects of immunosuppression. The purpose of this review was to summarize the practical management of postoperative care in this patient population and to make recommendations for the future.

Intraocular Lymphoma after Cardiac Transplantation: Magnetic Resonance Imaging Findings

We report a case of intraocular lymphoma in a 65-year-old man, 15 months after cardiac transplantation. On Magnetic Resonance (MR) images, the iris and the anterior chamber of the right eye were found to be involved with an enhancing soft-tissue lesion. To our knowledge, this is the first case of post-transplantation intraocular lymphoma evaluated with MR imaging.

Qualidade de Vida de pacientes submetidos à revascularização do miocárdio / Quality of Life of patients undergoing coronary artery bypass grafting

OBJETIVO: Determinar o impacto da cirurgia de revascularização do miocárdio na Qualidade de Vida dos pacientes; analisar e comparar dimensões da Qualidade de Vida antes e após a intervenção cirúrgica; comparar variáveis sociodemográficas e clínicas aos aspectos de depressão e ansiedade, pré e pós-operatórios. MÉTODOS: Estudo descritivo exploratório no qual foram incluídos 78 pacientes no pré e pós-operatório. Foram utilizados instrumentos de pesquisa internacionais e validados para avaliar a qualidade de vida e os aspectos de depressão e ansiedade. RESULTADOS: Houve melhora significativa em todos os domínios da Qualidade de Vida, depressão e ansiedade (p=0,05). Domínios físico e social do 36-Item Short-Form Health Survey apresentaram menor pontuação dos escores (13,46 e 3,03, respectivamente), bem como o domínio social do instrumento Macnew (3,03). CONCLUSÃO: Cirurgia de revascularização ocasionou impacto positivo na Qualidade de Vida desses pacientes.

OBJECTIVE: Determining the impact of coronary artery bypass grafting on the Quality of Life of patients, analyzing and comparing dimensions of Quality of Life before and after surgery; comparing sociodemographic and clinical variables with the aspects of depression and anxiety, in the pre and postoperative periods. METHODS: A descriptive exploratory study in which 78 patients were included in the pre and postoperative periods. International instruments of research were used and validated to assess quality of life and the aspects of depression and anxiety. RESULTS: There was significant improvement in all domains of the Quality of Life, depression and anxiety (p=0.05). The physical and social domains of the 36-Item Short-Form Health Survey showed lower scores (13.46 and 3.03, respectively), as well as the social domain of the Macnew instrument (3.03). CONCLUSION: Coronary artery bypass surgery caused positive impact on the Quality of Life of these patients.

The renewed concept of the Batista operation for ischemic cardiomyopathy: maximum ventricular reduction / O conceito renovado da operação de Batista na cardiomiopatia isquêmica: máxima redução ventricular

OBJECTIVES: The reconstruction of the left ventricle (LV) is effective in the treatment of ischemic cardiomyopathy with large akinetic or dyskinetic areas. However, late survival outcomes are related to the remnant left ventricular cavity size, thus eliminating intracavitary patch placement provides additional LV reduction. The aim of this study was to analyze the results with left ventricular reconstruction surgery using the concept of maximum ventricular reduction, with systematic patch abolition. METHODS: Seventy-six consecutive patients with ischemic heart disease (age 30-78 years, mean 57.6 ± 10.1), evolving in functional class III and IV underwent surgical ventricular reconstruction with no use of intracavitary patches or Teflon strips for closing the left ventriculotomy. RESULTS: The left ventricular end-systolic diameter decreased from 52.3 ± 5.4 in the preoperative period to 45.2 ± 6.9 mm in the postoperative period. LV ejection fraction increased from 34.2 percent ± 10.4 percent to 45.5 percent ± 9.4 percent. Associated CABG was performed in 75/76 patients with a mean of 2.4 grafts per patient. The 30-day mortality was 3/76 (3.9 percent). At an average follow up of 39 months, the majority of the patients (91.4 percent) remain in functional class I and II. CONCLUSION: The concept of maximizing LV reduction with systematic patchless reconstruction is feasible, safe and effective, the early and late outcomes comparing favorably to previous series reported in the medical literature. Additionally, the concept meets the contemporary pathophysiologic basis of heart failure.

OBJETIVO: A cirurgia de reconstrução do ventrículo esquerdo (VE) é efetiva no tratamento da cardiomiopatia isquêmica com grandes áreas acinéticas ou discinéticas. Entretanto, resultados de sobrevida tardia estão relacionados ao tamanho da cavidade ventricular esquerda remanescente, portanto eliminar retalhos intracavitários pode proporcionar redução adicional do VE. O objetivo deste trabalho foi analisar os resultados com a cirurgia de reconstrução ventricular esquerda utilizando o conceito da máxima redução ventricular, com sistemática eliminação de retalhos. MÉTODOS: Setenta e seis pacientes consecutivos com cardiomiopatia isquêmica (idade 30-78 anos, média 57,6 ± 10,1), evoluindo em classe funcional III e IV foram submetidos à cirurgia de reconstrução ventricular direta sem utilização de retalhos intracavitários ou materiais protéticos. RESULTADOS: O diâmetro sistólico final do VE diminuiu de 52,3 ± 5,4 no pré-operatório para 45,2 ± 6,9 mm no pós-operatório. A fração de ejeção aumentou de 34,2 por cento ± 10,4 por cento para 45,5 por cento ± 9,4 por cento. Revascularização miocárdica associada foi realizada em 75/76 pacientes, com média de 2,4 enxertos/paciente. Mortalidade em 30 dias foi 3/76 (3,9 por cento). No acompanhamento médio de 39 meses, a maioria dos pacientes (91,4 por cento) permanece em CF I ou II. CONCLUSÃO: O conceito de maximizar a redução do VE com a reconstrução sistemática sem uso de retalhos mostrou-se viável, segura e eficaz, com os resultados precoces e tardios comparando favoravelmente às séries relatadas na literatura médica. Além disso, o conceito harmoniza-se à base fisiopatológica contemporânea da insuficiência cardíaca.

Ruptura miocárdica y formación de aneurisma después de un infarto agudo de miocardio silente: reporte de un caso / Myocardial rupture and aneurysm after an acute, silent myocardial infarction: a case report

Los aneurismas ventriculares y la ruptura del septum interventricular son complicaciones del infarto agudo del miocardio que pueden acompañarse de alta morbimortalidad. Se reporta el caso de un paciente con formación y ruptura de un aneurisma verdadero de la pared inferior y del septum interventricular inferior después de un infarto agudo de miocardio silente. Se discuten las características clínicas, diagnóstico y manejo de estas complicaciones potencialmente letales.

Ventricular aneurysms and interventricular septal rupture are complications of acute myocardial infarction and thesecomplications may have a high morbidity and mortality. We report the case of a patient with an aneurysm involving theinferior myocardium and the inferior interventricular septum following an acute silent myocardial infarction. The clinicalcharacteristics, diagnosis and management of these potentially lethal complications are discussed.

Tumor amorfo calcificado do coração: relato de caso / Calcified amorphous tumor of the heart: case report

Tumor amorfo calcificado do coração consiste em uma massa cardíaca de natureza não-neoplásica, rara, que pode simular malignidade e causar sintomas por causar obstrução ou embolização de fragmentos calcificados. Apresentamos um caso de tumor em jovem de 17 anos, sexo masculino, em valva tricúspide, com achados patológicos clássicos. Preferiu-se abordar por esternotomia mediana clássica, instalação do circuito de circulação extracorpórea e atriotomia direita, exérese do tumor, plastia de DeVega na valva tricúspide e bicuspidização da mesma. O estudo anatomopatológico demonstrou presença de extensa calcificação e áreas de metaplasia óssea. O paciente evoluiu bem no pós-operatório, recebendo alta hospitalar no 8º dia pós-operatório.

Calcified amorphous tumor of the heart consists of a cardiac mass of rare nonneoplastic nature that mimics malignancy and causes symptoms due to obstruction or embolization of calcific fragments. We present a case of tumor 17-year-old young, male, in tricuspid valve, with classic pathological findings. It was preferred to approach for classic median esternotomy, installation of the circuit of extracorporal circulation and right atriotomy, exereses of tumor, DeVega's plasty in tricuspid valve and bicuspidization. The amatomopathological study demonstrated presence of extensive calcification and metaplastic bone areas. The patient had an uneventful hospitalization.

Vasculites e eosinófilos em biópsia endomiocárdica, como preditores de rejeição em transplante cardíaco / Vasculitides and eosinophils in emdomyocardial biopsies as rejection predictors in heart transplantation / Vasculitis y eosinófilos en biopsia endomiocárdica, como predictores de rechazo en transplante cardíaco

FUNDAMENTO: O significado clínico de vasculites, lesões isquêmicas, efeito Quilty e da presença de eosinófilos em biópsias endomiocárdicas de receptores de transplante cardíaco com rejeições leves não foi ainda estabelecido. OBJETIVO: Verificar se esses achados histológicos encontrados nas biópsias endomiocárdicas (eosinófilos, vasculites, efeito Quilty e lesões isquêmicas) são capazes de predizer rejeição aguda do enxerto. MÉTODOS: Foram reavaliadas 1.012 biópsias endomiocárdicas consecutivas; dessas, 939 foram classificadas como OR ou 1R pela Nomenclatura da Sociedade Internacional de Transplante de Coração e Pulmão de 2005, e divididas em dois grupos: (1) Biópsias preditoras: aquelas que precederam rejeição aguda; e (2) Biópsias não preditoras: aquelas que não precederam rejeição aguda. Comparamos a ocorrência dos seguintes achados histológicos: vasculites, lesões isquêmicas, efeito Quilty e eosinófilos por análise uni e multivariada entre os grupos. RESULTADOS: Após análise estatística verificou-se a presença de vasculite intensa e de eosinófilos como maiores preditores para rejeição aguda futura, apresentando respectivamente as seguintes razões de chance: 10,60 (IC95 por cento: 3,62 - 31,06. p < 0,001) e 6,26 (IC95 por cento: 3,16 - 12,43. p < 0,001). CONCLUSÃO: Vasculites intensas e eosinófilos em biópsias do miocárdio são os principais fatores preditores de rejeição aguda pós-transplante cardíaco.

BACKGROUND: The clinical significance of vasculitides, ischemic lesions, Quilty effect and the presence of eosinophils in endomyocardial biopsies of heart transplantation recipients with mild rejection has yet to be established. OBJECTIVE: To verify whether these histological findings observed in endomyocardial biopsies (eosinophils, vasculitides, Quilty effect and ischemic lesions) are capable of predicting acute graft rejection. METHODS: A total of 1,012 consecutive endomyocardial biopsies were reevaluated; of these, 939 were classified as OR or 1R according to the Nomenclature of the International Society of Heart and Lung Transplantation of 2005 and divided in two groups: (1) Predictive biopsies: those that preceded acute rejection; and (2) Nonpredictive biopsies: those that did not precede acute rejection. We compared the occurrence of the following histological findings: vasculitides, ischemic lesions, Quilty effect and eosinophils between the groups by uni- and multivariate analyses. RESULTS: The statistical analysis showed that the presence of severe vasculitides and eosinophils were the best predictors for future acute rejection, with the following odds ratios: 10.60 (95 percentCI: 3.62 - 31.06. p < 0.001) and 6.26 (95 percentCI: 3.16 - 12.43, p < 0.001). CONCLUSION: Severe vasculitides and eosinophils in myocardial biopsies are the main predictive factors of acute graft rejection post-heart transplantation.

FUNDAMENTO: El significado clínico de vasculitis, lesiones isquémicas, efecto Quilty y de la presencia de eosinófilos en biopsias endomiocárdicas de receptores de transplante cardíaco con rechazos leves no fue aun establecido. OBJETIVO: Verificar si esos hallazgos histológicos encontrados en las biopsias endomiocárdicas (eosinófilos, vasculitis, efecto Quilty y lesiones isquémicas) son capaces de predecir rechazo agudo del injerto. MÉTODOS: Fueron reevaluadas 1.012 biopsias endomiocárdicas consecutivas; de esas, 939 fueron clasificadas como OR o 1R por la Nomenclatura de la Sociedad Internacional de Transplante de Corazón y Pulmón de 2005, y divididas en dos grupos: (1) Biopsias predictoras: aquellas que precedieron rechazo agudo; y (2) Biopsias no predictoras: aquellas que no precedieron rechazo agudo. Comparamos la ocurrencia de los siguientes hallazgos histológicos: vasculitis, lesiones isquémicas, efecto Quilty y eosinófilos por análisis uni y multivariado entre los grupos. RESULTADOS: Después de análisis estadístico se verificó la presencia de vasculitis intensa y de eosinófilos como mayores predictores para rechazo agudo futuro, presentando respectivamente las siguientes razones de posibilidad: 10,60 (IC95 por ciento: 3,62 - 31,06. p < 0,001) y 6,26 (IC95 por ciento: 3,16 - 12,43. p < 0,001). CONCLUSIÓN: Vasculitis intensas y eosinófilos en biopsias del miocardio son los principales factores predictores de rechazo agudo post transplante cardíaco.

Cardiomiopatía de takotsubo asociada a hemorragia subaracnoidea aneurismática / Takotsubo cardiomyopathy related to subarachnoid hemorrhage

La cardiomiopatía de tokotsubo es una lesión cardiaca neurogénica asociada a diferentes tipos de enfermedades del sistema nervioso central incluyendo la hemorragia subaracnoidea. Su espectro clínico incluye cambios electrocardiográficos (prolongación del intervalo QT, onda Televadas, ondas U e inversión de la onda T) y elevación de los marcadores de lesión de los marcadores de lesión miocárdica como la creatininfosfokinasa (CPK) y la troponina. Debido a lo anterior es probable confundir esta entidad con un síndrome coronaria agudo. Se reporta un caso de este tipo de cardiomiopatía asociado a hemorragia subaracnoidea aneurismal (HSA) y que fue inicialmente diagnosticado y tratado como infarto agudo del miocardio. Luego de haber realizado el diagnóstico correcto, la paciente fue exitosamente tratada por medio de terapia endovascular. El neurocirujano debe conocer esta entidad para evitar medidas erróneas y peligrosas en paciente con hemorragia subaracnoidea.

Heart Transplantation in Pediatric Patients: Twelve-Year Experience of the Asan Medical Center

Heart transplantation is a standard treatment for end-stage heart disease. Pediatric heart transplantation, however, is not frequently performed due to the shortage of pediatric heart donors. This is the first report of pediatric heart transplantation in Korea. Our retrospective study included 37 patients younger than 18 yr of age who underwent heart transplantation at Asan Medical Center between August 1997 and April 2009. Preoperative diagnosis was either cardiomyopathy (n = 29, 78.3%) or congenital heart disease (n = 8, 22.7%). Mean follow up period was 56.9 +/- 44.6 months. There were no early death, but 7 late deaths (7/37, 18.9%) due to rejection after 11, 15, 41 months (n = 3), infection after 5, 8, 10 months (n = 3), suspicious ventricular arrhythmia after 50 months (n = 1). There was no significant risk factor for survival. There were 25 rejections (25/37, 67.6%); less than grade II occurred in 17 patients (17/25, 68%) and more than grade II occurred in 8 patients (8/25, 32%). Actuarial 1, 5, and 10 yr survival was 88.6%, 76.8%, and 76.8%. Our midterm survival of pediatric heart transplantation showed excellent results. We hope this result could be an encouraging message to do more pediatric heart transplantation in Korean society.

Successful Catheter Ablation of Focal Automatic Left Ventricular Tachycardia Presented with Tachycardia-Mediated Cardiomyopathy

Non-reentrant focal tachycardias occur spontaneously, facilitated by catecholamine infusion, but they cannot be initiated or terminated with programmed stimulation. These tachycardias exhibit early activation before the QRS, however, do not typically show the mid-diastolic potential that is crucial for reentrant tachycardia maintenance. Electrophysiological studies are useful for distinguishing focal from macro-reentrant ventricular tachycardia. We report herein a case of patient without a history of structural heart disease who presented with a focal Purkinje ventricular tachycardia and heart failure. The focal Purkinje ventricular tachycardia was eliminated by radiofrequency catheter ablation. All of the patien's symptoms were improved after ablation.

Teste farmacológico pré-implante na hipertensão pulmonar elevada e fixa em candidatos a transplante heterotópico / Farmacologic test pre implants in hypertension pulmonary elevated and still in candidates to heterotopic transplantation

OBJETIVOS: Avaliar a pressão da artéria pulmonar, nos momentos que precedem ao transplante, e verificar se o nitroprussiato de sódio pode possibilitar a conversão para técnica ortotópica. MÉTODOS: Entre 1992 e 2007, foram realizados 228 transplantes e esta sistemática foi empregada em sete pacientes que apresentavam na avaliação hemodinâmica pré-operatória: Pré NP (mmHg) Pós NP (mmHg) Pressão Sistólica Arterial Sistêmica (PSAS) 108 - 78 (101,7 ±10,9) 90 - 74 (79,5 ± 15,2) Pressão Sistólica Arterial Pulmonar (PSAP) 88 - 51 (69,8 ± 13,2) 70 - 40 (57,8 ± 9,9) Gradiente Transpulmonar (GTP) 16 11 (14,2 ± 1,7) 14 - 11 (12,4 ± 1,2) Resistência Vascular Pulmonar (RVP/w) 7,9 - 4,8 (6,2 ± 1,0) 5,9 - 4,1 (5,0 ± 0,8). RESULTADOS: Os achados intra-operatórios foram: Pré NP (mmHg) e Pós NP (mmHg), repectivamente, PSAS 91-78 (8,5 ± 5,2) e 65-59 (63,8 ± 4,2) (P = 0,017), queda 19,9 por cento, Queda 29,3 por cento; PSAP 71-52 (61,8 ± 6,1) e 43-32 (37,5 ± 3,3) (P = 0,018), queda 28 por cento, Queda 41 por cento Diante destes dados, os pacientes foram transplantados pela técnica ortotópica, não sendo constatada mortalidade a curto e a longo prazo em evolução de 5 meses a 6 anos. CONCLUSÃO: A aplicação desta metodologia permitiu a conversão da técnica heterotópica para ortotópica, com bons resultados imediatos e tardios.

BACKGROUND: Evaluation of pulmonary artery pressure just before transplanting with sodium nitroprusside may allow conversion to orthotopic technique. METHODS: Between 1992 and 2007, 228 transplants were performed systematically and this was used in seven patients with preoperative hemodynamic evaluation: Pre NP (mmHg) Post NP (mmHg) Systolic systemic blood pressure (PSAS) 108-78 (101.7 ± 10.9) 90-74 (79.5 ± 15.2) pulmonary arterial systolic pressure (PASP) 88-51 (69.8 ± 13.2) 70-40 (57.8 ± 9.9) Gradient transpulmonary (GTP) 16-11 (14.2 ± 1.7) 14-11 (12.4 ± 1.2) pulmonary vascular resistance (PVR/w) 7.9 to 4.8 (6.2 ± 1 0) 5.9-4.1 (5.0 ± 0.8). RESULTS: The intraoperative findings were: Pre NP (mmHg) e Post NP (mmHg), respectively, PSAS 91-78 (8.5 ± 5.2) and 65-59 (4.2 ± 63.8) (P = 0.017), decrease 19.9 percent, decrease 29.3 percent; PSAP 71-52 (61.8 ± 6.1) and 43-32 (37.5 ± 3.3) (P = 0.018), decrease 28 percent, decrease 41 percent. In light of these data, patients were transplanted by orthotopic technique not being observed mortality in the short and long-term evolution from 5 months to 6 years. CONCLUSION: This methodology allowed the conversion of the technique for heterotopic orthotopically, with good early and late otcomes.

Pregnancy and non-valvular heart disease - Anesthetic considerations.

Non-valvular heart disease is an important cause of cardiac disease in pregnancy and presents a unique challenge to the anesthesiologist during labor and delivery. A keen understanding of the underlying pathophysiology, in addition to the altered physiology of pregnancy, is the key to managing such patients. Disease-specific goals of management may help preserve the hemodynamic and ventilatory parameters within an acceptable limit and a successful conduct of labor and postpartum period..

Perfil clínico da resposta inflamatória sistêmica após cirurgia cardíaca pediátrica com circulação extracorpórea / Clinical profile of systemic inflammatory response after pediatric cardiac surgery with cardiopulmonary bypass / Perfil clínico de la respuesta inflamatoria sistémica tras cirugía cardiaca pediátrica con circulación extracorpórea

Fundamento: O pós-operatório de correção de cardiopatias congênitas frequentemente é acompanhado por resposta inflamatória sistêmica. Objetivo: Avaliar a frequência e as manifestações clínicas da síndrome de resposta inflamatória sistêmica após circulação extracorpórea (SRIS-CEC) em crianças submetidas à cirurgia cardíaca. Métodos: Coorte histórico incluindo pacientes com até 3 anos de idade, submetidos à correção cirúrgica eletiva de cardiopatias congênitas com utilização de circulação extracorpórea (CEC). Foram analisados 101 pacientes por meio de critérios clínicos de disfunção de órgãos sob forma de escore, comparando-se fatores predisponentes e morbidade agregada à presença de SRIS-CEC. Resultados: Foram identificados 22 pacientes (21,9 por cento) que preencheram os critérios estabelecidos para SRIS-CEC. O sexo ou tipo de cardiopatia não diferiu entre os grupos (p =NS). Pacientes com SRIS-CEC (comparados aos pacientes sem SRIS-CEC) apresentavam idade média menor (6,8 ± 5,5 vs. 10,8 ± 5,1 meses, p < 0,05), menor peso (5,3 ± 1,9 vs. 6,9 ± 2,0 quilogramas, p < 0,05), maior tempo CEC (125,1 ± 49,5 vs. 93,9 ± 33,1 minutos, p < 0,05). Observou-se respectivamente maior tempo em mediana de ventilação mecânica (120,0 vs. 13,0 horas, p < 0,05), maior tempo de internação em unidade de cuidados intensivos (UCI) (265,0 vs. 107,0 horas, p < 0,05) e internação hospitalar (22,0 vs. 10,0 dias, p < 0,05). Em análise multivariada, maior peso (OR = 0,68, p = 0,01) foi identificado como fator de proteção. Conclusão: Os critérios clínicos adotados identificaram um grupo de risco para SRIS-CEC. Esse grupo tem como fatores predisponentes: menor peso e maior tempo de CEC. Pacientes com SRIS-CEC permanecem maior tempo em ventilação mecânica, internados em unidade de cuidados intensivos e em hospital.

Background: the postoperative period of congenital cardiomyopathies correction is frequently accompanied by systemic inflammatory response. Objective: To assess the frequency of occurrence and clinical manifestations of the systemic inflammatory response syndrome after cardiopulmonary bypass (SIRS-CPB) in children submitted to cardiac surgery. Methods: Historical cohort study including patients up to 3 years old that were submitted to elective corrective surgeries for congenital cardiopathies with cardiopulmonary bypass (CPB). A total of 101 patients were assessed by means of clinical criteria of organ dysfunction through score tests, as comparing predisponent factors and aggregated morbidity to the presence of SIRS-CPB. Results: Twenty-two patients (21.9 percent) fulfilled the criteria for SIRS-CPB. The sex or type of cardiopathy did not differ between groups (p = NS). Patients diagnosed with SIRS-CPB (compared to patients without SIRS-CPB) presented lower mean age (6.8 ± 5.5 versus 10.8 ± 5.1 months, p < 0.05), lower weight (5.3 ± 1.9 versus 6.9 ± 2.0 kg, p < 0.05), and longer CPB duration (125.1 ± 49.5 versus 93.9 ± 33.1 minutes, p < 0.05). Longer median duration of mechanical ventilation (120.0 versus 13.0 hours, p < 0.05), longer stay in Intensive Care Unit (ICU) (265.0 versus 107.0 hours, p < 0.05) and in hospital (22.0 versus 10.0 days, p < 0.05) were observed. In the multivariate analysis, higher weight (OR = 0.68, p = 0.01) was identified as a protection factor. Conclusion: The adopted clinical criteria identified a risk group for SIRS-CPB, which presented lower weight and longer CPB duration as predisponent factors. Patients with SIRS-CPB remain in mechanical ventilation, in ICU and in hospitalization for a longer period of time.

Fundamento: El postoperatorio de corrección de cardiopatías congénitas está acompañado frecuentemente por una respuesta inflamatoria sistémica. Objetivo: Evaluar la frecuencia y las manifestaciones clínicas del síndrome de respuesta inflamatoria sistémica tras la circulación extracorpórea (SRIS-CEC) en niños sometidos a una cirugía cardiaca. Métodos: Cohorte histórica de pacientes con hasta 3 años de edad, sometidos a la corrección quirúrgica electiva de cardiopatías congénitas con utilización de circulación extracorpórea (CEC). Fueron analizados 101 pacientes mediante criterios clínicos de disfunción de órganos bajo forma de escore, comparando factores predisponentes y morbilidad agregada a la presencia de SRIS-CEC. Resultados: Fueron identificados 22 pacientes (21,9 por ciento) que cumplieron los criterios establecidos para el SRIS-CEC. El sexo o tipo de cardiopatía no difirió entre los grupos (p =NS). Pacientes con SRIS-CEC (comparados a los pacientes sin SRIS-CEC) presentaban un menor promedio de edad (6,8 ± 5,5 vs 10,8 ± 5,1 meses, p < 0,05), menor peso (5,3 ± 1,9 vs 6,9 ± 2,0 kilogramos, p < 0,05), mayor tiempo de CEC (125,1 ± 49,5 vs 93,9 ± 33,1 minutos, p < 0,05). Se observó respectivamente mayor tiempo promedio de ventilación mecánica (120,0 vs 13,0 horas, p < 0,05), mayor tiempo de internación en unidad de cuidados intensivos (UCI) (265,0 vs 107,0 horas, p < 0,05) e internación hospitalaria (22,0 vs 10,0 días, p < 0,05). En el análisis multivariado, el mayor peso (OR = 0,68, p = 0,01) fue identificado como factor de protección. Conclusión: Los criterios clínicos adoptados identificaron un grupo de riesgo para SRIS-CEC. Ese grupo tiene como factores predisponentes: menor peso y mayor tiempo de CEC. Pacientes con SRIS-CEC permanecen mayor tiempo en ventilación mecánica, internados en unidad de cuidados intensivos y en hospital.

Surgical myocardial revascularization of patients with ischemic cardiomyopathy and severe left ventricular disfunction

Objective: To determine long-term survival, identify preoperative factors predictive of a favorable outcome, and assess functional improvement after coronary artery bypass grafting in patients with advanced left ventricular dysfunction. Methods: Between 1995 and 2001, 244 patients who underwent coronary artery bypass grafting and had a preoperative left ventricular ejection fraction less than or equal to 35 percent were included. left ventricular ejection fraction was determined by uniplanar or biplanar ventriculography during left heart catheterization. Indication for surgery was predominance of tissue viability. Functional improvement was evaluated through echocardiography and gated scintigraphy at exercise/ rest. Survival was determined by Kaplan-Meier analysis. Results: Mean left ventricular ejection fraction was 29±4 percent (ranged from 9 percent to 35 percent). An average of 3.01 coronary bypass grafts per patient were performed. In-hospital mortality was 3.7 percent (9 patients). The 4-year survival rate was 89.7 percent. Multivariate correlates of favorable short- and long-term outcome were preoperative New York Heart Association Funcional classification for congestive heart failure class I/II, lower PAsP, higher left ventricular ejection fraction and gated left ventricular ejection fraction Ex/Rest ratio >5 percent. Left ventricular ejection fraction rise from 32±5 percent to 39±5 percent, p <0.001. Gated left ventricular ejection fraction at exercise/ rest increased markedly after surgery: from 27±8 percent/ 23±7 percent to 37±5 percent/ 31±6 percent, p <0.001. Conclusions: In selected patients with severe ischemic left ventricular dysfunction and predominance of tissue viability, coronary artery bypass grafting may be capable of implement preoperative clinical/ functional parameters in predicting outcome as left ventricular ejection fraction and gated left ventricular ejection fraction at exercise/ rest.

Transplante cardíaco em amiloidose primária / Heart transplantation in primary amyloidosis

A amiloidose cardíaca é doença altamente limitante da sobrevida, por morte súbita na maioria dos pacientes. Pela agressão contra outros órgãos, particularmente rins e sistema nervoso central, o transplante cardíaco tem sido opção questionável, face à escassez de órgãos. O objetivo é relatar a evolução, com sobrevivência de 7 anos, da paciente após transplante cardíaco por amiloidose, em boas condições. Um ano após o transplante cardíaco, houve indicação de transplante renal, também pela agressão da doença. Esta paciente contrasta com outros três pacientes de nosso serviço que foram a óbito, ainda na fase de avaliação. Apesar de sua natureza multisistêmica, a amiloidose cardíaca pode, em pacientes selecionados, justificar o transplante cardíaco, pela gravidade do seu potencial evolutivo após o início dos sintomas

Cardiac amyloidosis is a disease with a gloom life expectance after the beginning of the symptomatic phase, usually with sudden death as the final event. The aggression to other organs, although, can make heart transplantation a disputable form of treatment taking into consideration the shortage of donor organs. The aim is to report the evolution with a survival of seven years after heart transplantation and in very fair condition of a patient with amyloidosis. One year after the heart transplantation, there was indication of renal transplantation also from the aggression from the disease. This patient compares' favorable with three other patients also from our service, who died early after de diagnosis. Even considering the multi systemic nature of amyloidosis, we can accept that in peculiar patients justified the heart transplantation, taking in the consideration the very bad prognosis of the disease

Transplante cardíaco pediátrico em vigência de choque cardiogênico refratário: análise crítica da viabilidade, aplicabilidade e resultados / Pediatric heart transplantation in refractory cardiogenic shock: a critical analysis of feasibility, applicability and results

FUNDAMENTO: Considerando crianças com miocardiopatia dilatada, na lista de espera de transplante de coração, podemos avaliar a gravidade do quadro hemodinâmico desses pacientes. Alguns apresentam choque cardiogênico e um elevado índice de mortalidade. Mesmo com suporte inotrópico e respiratório, o transplante de coração é considerado uma condição de extrema gravidade. OBJETIVO: Apresentar nossa experiência com crianças na circunstância de transplante cardíaco em vigência de choque cardiogênico refratário, procurando analisar a viabilidade, a aplicabilidade e os resultados desses transplantes. MÉTODOS: De março de 2001 a fevereiro de 2004, 22 crianças com miocardiopatia dilatada, previamente registradas na lista de transplante, apresentaram choque cardiogênico, necessitando transferência para unidade de terapia intensiva (UTI) pediátrica, intubação e suporte inotrópico. As idades variaram de 11 meses a 11 anos (média = 4,3 idade), com 55 por cento do sexo masculino; 14 poderiam ser listados como prioridade clínica e os outros 8 foram excluídos da lista de espera em razão de condição clínica desfavorável. RESULTADOS: Oito transplantes de coração foram executados, 6 crianças faleceram na fila de espera (42,9 por cento). Duas crianças faleceram (25 por cento) após o transplante; as outras 6 receberam alta hospitalar com boas condições clínicas. As duas principais complicação são rejeição, em 4 casos, e infecção, em 5 casos. Dois apresentaram complicações neurológicas, com recuperação total em um dos casos. CONCLUSÃO: Crianças com miocardiopatia e choque cardiogênico necessitam de transplante imediato; somente 57,1 por cento podiam ser transplantadas, com mortalidade de 25 por cento. Daquelas que sobreviveram ao transplante, a evolução clínica foi boa, similar às crianças transplantas em cirurgias eletivas.

BACKGROUND: In children with dilated cardiomyopathy who are on the waiting list for heart transplantation, we evaluate the seriousness of their hemodynamic conditions. Some develop cardiogenic shock, and the mortality rate is high. Even with inotropic and respiratory support, heart transplantation is considered an extremely grave circumstance. OBJECTIVE: The objective of this study is to report on our experience with children in this condition, in an attempt to analyze the viability, applicability and results of heart transplantation in these children. METHODS: From March 2001 to February 2004, 22 children with dilated cardiomyopathy who were on the waiting list for heart transplantation developed cardiogenic shock, requiring transfer to pediatric intensive care unit (ICU), intubation and inotropic support. Their ages ranged from 11 months to 11 years (mean age: 4.3 years), 55 percent were males, 14 could be listed as clinical priority, and the remaining 8 were removed from the waiting list due to their unfavorable clinical conditions. RESULTS: Eight heart transplantations were performed, and 6 children died while on the waiting list (42.9 percent). Two children died (25 percent) after transplantation and the remaining 6 were discharged from hospital in good clinical condition. The two main complications were organ rejection in 4 cases and infection in 5 cases. Two patients developed neurological complications, and one of them fully recovered. CONCLUSION: Children with cardiomyopathy and cardiogenic shock require immediate heart transplantation; only 57.1 percent could be transplanted, with an early 25 percent mortality rate. Those who survived transplantation showed good clinical progress, similar to that of children transplanted on an elective basis.