Ectasia dural e hipotensión endocraneal en síndrome de Marfán / Dural ectasia and intracranial hypotension in Marfan syndrome

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Marfán es un trastorno multisistémico del tejido conectivo de herencia autosómica dominante, de expresión variable. La ectasia dural es un compromiso frecuente, pero poco conocido, que puede asociarse a síndrome de hipotensión endocraneana (SHE). OBJETIVO: Pre sentar un caso de cefalea invalidante secundario a SHE, para advertir de esta rara complicación, que debe tenerse presente en niños portadores de conectivopatías, en especial síndrome de Marfán. CASO CLÍNICO: Adolescente femenina de 13 años, portadora de sindrome de Marfán, de diagnóstico clínico según criterios de Ghent 2010, que consultó por cefalea ortostatica invalidante de 6 meses de evolución. La Resonancia Magnetica (RM) de cerebro mostró múltiples signos de hipotensión endocraneana, mientras que la RM de columna total mostró una ectasia dural que determinó la dilatación del saco tecal y remodelación posterior de los cuerpos vertebrales, especialmente a nivel del sacro. Se realizó tratamiento con parche sanguíneo autólogo epidural con buena respuesta clínica. CONCLUSIONES: La ectasia dural, frecuente en el sindrome de Marfán, es una causa predisponente a fuga de líquido cefaloraquideo (LCR), que podría causar cefalea ortostática segundaria al SHE.

INTRODUCTION: Marfan syndrome is an autosomal dominant, multi-systemic connective tissue di sorder of different presentations. Dural ectasia is a common, but little known complication that can be associated with intracranial hypotension syndrome (IHS). OBJECTIVE: To present a case of severe headache secondary to IHS in order to warn about this rare complication, which must be considered in children carriers of connective tissue diseases, especially Marfan syndrome. CLINICAL CASE: 13-year- old female carrier of Marfan syndrome, clinically diagnosed according to the 2010 Ghent criteria, who consulted due to a 6-months history of severe orthostatic headache. Head magnetic resonance imaging (MRI) showed multiple signs of intracranial hypotension, while whole-spine MRI showed dural ectasia that caused the thecal sac dilation and subsequent remodeling of vertebral bodies, es pecially the sacral ones. Treatment with an autologous epidural blood patch was administered with good clinical response. CONCLUSIONS: Dural ectasia, frequent in Marfan syndrome, is a predisposing cause of cerebrospinal fluid (CSF) leakage, which could cause orthostatic headache secondary to IHS.

Alice in Wonderland syndrome: "Who in the world am I?" / Síndrome de Alice no País das Maravilhas: "Quem sou eu no mundo?"

ABSTRACT Alice in Wonderland syndrome (AIWS) is a paroxysmal, perceptual, visual and somesthetic disorder that can be found in patients with migraine, epilepsy, cerebrovascular disease or infections. The condition is relatively rare and unique in its hallucinatory characteristics. Objective: To discuss the potential pathways involved in AIWS. Interest in this subject arose from a patient seen at our service, in which dysmetropsia of body image was reported by the patient, when she saw it in her son. Methods: We reviewed and discussed the medical literature on reported patients with AIWS, possible anatomical pathways involved and functional imaging studies. Results: A complex neural network including the right temporoparietal junction, secondary somatosensory cortex, premotor cortex, right posterior insula, and primary and extrastriate visual cortical regions seem to be involved in AIWS to varying degrees. Conclusions: AIWS is a very complex condition that typically has been described as isolated cases or series of cases.

RESUMO Síndrome de Alice no País das Maravilhas (SAPM) é uma condição paroxística visual perceptiva e somestésica que pode ser encontrada em pacientes com enxaqueca, epilepsia, doença cerebrovascular ou infecções. A condição é relativamente rara e tem características alucinatórias peculiares. Objetivo: Discutir as potenciais vias envolvidas na SAPM. O interesse pelo assunto surgiu com um caso de nosso serviço, onde a distropsia da imagem corporal foi relatada pela paciente, que via isto em seu filho. Métodos: Os autores revisaram e discutiram a literatura médica de casos relatados de SAPM, possíveis vias anatômicas envolvidas e estudos de imagem funcional. Resultados: Uma complexa rede neural incluindo junção temporoparietal direita, córtex somatossensitivo secundário, córtex pré-motor, região posterior da ínsula direita, e regiões do córtex visual primário e extra-estriatal têm diferentes graus de envolvimento na SAPM. Conclusão: SAPM é uma condição complexa que tipicamente foi descrita apenas com casos isolados ou séries de casos.

Cefalea... ¿y algo más?: Neuroimágenes en el estudio de la cefalea / Headache and something else? Neuroimaging in the study of headaches

Se revisa la iconografía de los hallazgos por tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) de la cefalea, según nuestra experiencia. De acuerdo con la base MESH, esta entidad se define como un dolor craneano, que puede ser de ocurrencia benigna o la manifestación de una amplia gama de desórdenes. Las cefaleas se clasifican por su evolución temporal (aguda o crónica), presentación (en estallido, gravativa, etc.) o coexistencia de síntomas asociados, como auras, convulsiones o déficits focales. También se dividen en primarias o secundarias, según la existencia o no de una patología subyacente. Las primarias pueden tener manifestaciones clínicas definidas, pero en las secundarias ciertos signos y síntomas deben alertar sobre la presencia de una patología estructural. En este caso, las neuroimágenes tienen un rol esencial al detectar las causantes del cuadro. Nuestros hallazgos correspondieron a cefaleas primarias (p. ej: infarto migrañoso) y a etiologías orgánicas, entre las que se destacaron causas vasculares, como patología venosa (trombosis), vasoespasmo y leucoencefalopatía posterior reversible; hemorragias intraparen-quimatosas y extraaxiales; cefaleas postraumáticas y posquirúrgicas; y causas infecciosas y tumorales (apoplejía hipofisaria e hipertensión endocraneana). Además, hubo malformaciones (Arnold-Chiari, p.ej.) y otras como hipotensión endocraneana. En algunos casos inicialmente se realizó una TC y luego una RM, mientras que en otros la RM fue el método de elección. Las neuroimágenes facilitan el estudio de la cefalea, caracterizando la afección en primaria o secundaria. En el segundo caso permiten, a su vez, clasificar los hallazgos

A review is presented of the radiological findings (computed tomography -CT- and magnetic resonance imaging -MRI-) of headache, according to our experience. According to MESH database this entity is a skull based pain that can have a benign cause or be an expression of a wide spectrum of disorders. Headaches can be classified according to their temporal evolution (acute or chronic), presentation (blow up, aura, rapidly evolutionary, etc.), or according to associated symptoms, such as seizures or focal deficits. They could also be classified into primary or secondary, depending on the presence or absence of demonstrable disease. The primary headaches can have known symptoms (i.e. migraine), but in secondary ones certain symptoms and signs should alert on the existence of structural disease. At this point imaging methods have an outstanding role, as they allow detecting and identifying structural causes in patients with headache. Our findings corresponded to primary headaches (i.e.: migraine infarction) and organic aetiologies, such as vascular causes (venous thrombosis, vasospasm and posterior reversible leukoencephalopathy); intracerebral and extra-axial haemorrhage; post-surgical and post- traumatic headaches; and those due to infections and tumours (pituitary apoplexy or intracranial hypertension). Malformations, such as Arnold-Chiari's, and intracranial hypotension have also been found. In some cases a CT is initially performed and then an MR, whilst in others MR is the method of choice. Neuroimaging facilitates the study of headache, helping to characterise them into primary or secondary. In the latter case, the imaging also enables the findings to be classified

Síndrome HaNDL / Síndrome HaNDL / HaNDL Syndrome

Introducción: El Síndrome HaNDL (Headache and neurologic deficits with cerebroespinal fluid lymphocytosis) por sus siglas en inglés, es una patología que cursa con cefalea, focalización neurológica y linfocitosis en el líquido cefalorraquídeo. Objetivo: este artículo busca presentar un caso de Síndrome de HaNDL, puesto que esta condición nosológica implica un reto diagnóstico. Resultados y conclusiones: Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico de síndrome de HaNDL los hallazgos al examen físico y del líquido cefalorraquídeo.

Introduction: The syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis, is a pathology that presents cephalalgia, neurological focalization and lymphocytes in the cerebrospinal fluid. Objective: This article presents a HaNDL Syndrome case, since this nosological condition implies a diagnostic challenge. Results and conclusions: A case of a patient with HaNDL syndrome diagnosis, physical examination findings and cerebrospinal fluid are presented.

Introdução: A síndrome de HaNDL (Headache and neurologic déficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis) por sua sigla em inglês é uma doença que causa dor de cabeça, foco neurológico e linfocitose no líquido cefalorraquidiano. Objetivo: Este artigo tem como objetivo apresentar um caso de Síndrome de HaNDL, uma vez que esta condição nosológica envolve um desafio diagnóstico. Resultados e conclusões: Apresenta-se o caso de um paciente diagnosticado com a síndrome de HaNDL, o encontrado no exame físico e o líquido cefalorraquidiano.

Aspectos clínicos y demora para el diagnóstico en niños con tumores del sistema nervioso central en el Instituto Nacional de Cancerología de Colombia / Clinical aspects and delay in diagnosis of children with central nervous system tumors at the National Cancer Institute of Colombia

Objetivo: Determinar las características clínicas y el intervalo de tiempo transcurrido entre la presentación y el diagnóstico de los tumores del sistema nerviosso central en niños atendidos en el Instituto Nacional de Cancerología. Métodos: Se estudió una cohorte de 64 pacientes entre enero de 2008 y agosto de 2010. El análisis se realizó mediante la estadística descriptiva. Se realizaron análisis exploratorios utilizando prueba de X ². Los resultados se considerarán estadísticamente significativos si P <0,05. Resultados: El sexo masculino fueron 36 pacientes (56,3%). La mediana de edad fue 8 años con rango de 0 a 17 años. El 12,5 % procedían de una zona rural. La cefalea, el vómito, las convulsiones, las alteraciones de la marcha y el estrabismo fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes. El 60,9 % de los pacientes fueron evaluados en su primera consulta por un médico general, el 12,5 % por un pediatra, y 6,3 % por un oftalmólogo. La mediana de consultas previas a la sospecha diagnóstica fue de dos. En el 72 % de los pacientes el médico no sospechó la presencia de un tumor cerebral y en su defecto el diagnóstico inicial fue migraña en 18,8 %. La localización más frecuente fue hemisferios cerebrales 37,5 %. La mediana del tiempo entre los síntomas y el diagnóstico fue 41 días con promedio 122 días (DE ± 181). Conclusiones: Existe demora en la realización del diagnóstico de tumores del SNC y baja sospecha diagnóstica debido a un origen multifactorial, por síntomas inespecíficos, dificultad de los pacientes en sus primeros años para comunicarlos, y de los padres y los médicos para detectarlos.

Objective: To determine the clinical presentation and the time interval between the clinical presentation and diagnosis of central nervous system tumors in children treated at the National Cancer Institute (NCI). Methods: We studied a retrospective and prospective cohort of 64 patients between January 1, 2008 and August 31, 2010. The analysis was performed using descriptive statistics. Exploratory analysis was performed using X² test. Results were considered statistically significant with value P<0,05. Results: Of the 64 patients included for analysis 36 (56,3%) were male. The median age was 8 years with a range of 0 to 17,12.5% were from a rural area of the country. Headache, vomiting, seizures, gait abnormalities and strabismus were the most frequent clinical manifestations. 60,9% of patients were assessed at their first visit by a general medical, 12,5% by a pediatrician, and 6.3% by an ophthalmologist. The average consultation prior to the suspicion diagnosis was of three. In 72% of patients the doctor who treated the child for the first time do not suspect the presence of a brain tumor and the initial diagnosis was migraine in 18.8%. The most frequent location was in cerebral hemispheres 37,5%. The median interval between symptoms and diagnosis was 41 days and an average of 122 days (SD ± 181). Conclusions: The delay in making the diagnosis of brain tumor and low diagnostic suspicion due to a multifactorial origin by nonspecific symptoms, shortness of patients in their early years to express symptoms, and parents and medical staff to detect.

Aneurisma gigante de carótida derecha / Giant aneurysm of right carotid

Los aneurismas se definen como dilataciones localizadas y permanentes que suponen un incremento del calibre del vaso mayor del 50%. En la carótida interna son poco frecuentes, de etiología casi siempre aterosclerótica y aparecen con mayor frecuencia en mujeres mayores de 60 años. La porción cavernosa de la arteria carótida interna raramente sufre ruptura y tiene una clínica variada que incluye cefalea, diplopía, parálisis de los nervios oculomotores y dolor facial. Presentamos el caso clínico de un paciente del Hospital Vargas de Caracas con aneurisma gigante de arteria carótida derecha en seno cavernoso, quien inició de forma súbita cefalea holocraneana, acompañada de oftalmoplejía, midriasis, disminución de la agudeza visual y sin signos de irritación meníngea, que se manejó de forma médica conservadora con evolución satisfactoria

Aneurysms are defined as permanent expansions of the artery with an increase of arterial blood of 50 %. The ethiology is mostly atherosclerotic, and they appear more frequently in 60-year old women. The clinical presentation is more frequent with migraine, diplopya, paralysis of the oculomotor nerves and facial pain. We present a case of a patient with a gigantic aneurysm of the cavernous sinus of the carotid artery treated at the Hospital Vargas de Caracas, Venezuela. This patient had a sudden severe migraine, accompanied of ophthalmoplegia, mydriasis, impaired vision, without signs of meningeal irritation. The treatment was medical with satisfactory progress of the patient

Abordaje de la cefalea en niños. preguntas y respuestas / Boarding of the migraine in childrens. questions and answers

Siendo un síntoma frecuente en niños y adolescentes, la evaluación racional de la cefalea parte con una historia completa y cuidadosa. El primer paso es caracterizar este síntoma e identificar el patrón temporal de la cefalea. El paso siguiente es el examen físico y neurológico, con énfasis en el examen del disco óptico, movimientos oculares, búsqueda de asimetría motora o sensitiva, coordinación, marcha y reflejos. Luego de esta etapa, en la mayoría de los casos podemos saber si estamos ante una cefalea primaria o secundaria. La decisión de indicar exámenes de laboratorio y/o neuroimágenes debe ser tomada sólo después de contar con una historia y examen completos que orienten hacia una cefalea secundaria. Las neuroimágenes están indicadas especialmente en niños con cefalea crónica progresiva, cambio del patrón temporal o alteración del examen neurológico. Una vez que el diagnóstico de cefalea está establecido, el manejo futuro se basará, en el caso de las cefaleas secundarias, en la resolución de la causa y en el caso de las cefaleas primarias, en una terapia de acuerdo a la frecuencia y severidad de la cefalea y del impacto que produzca en la calidad de vida del niño, lo que exige un registro cuidadoso de los episodios y factores asociados (calendario de cefaleas).

Nueva clasificación de cefalea / New clasification of migraine

La cefalea es un síntoma de consulta frecuente. En niños la cefalea vascular (migraña) es la más común. Al no existir un marcador biológico para el diagnóstico de cefalea, la existencia de una clasificación con criterios exactos cobra gran relevancia para el diagnóstico, estudio y tratamiento. En 1988, la Sociedad Internacional de la Cefalea (IHS, sigla de International Headache Society) publicó un sistema de clasificación basado en el consenso de expertos que representó un progreso importante en la definición de criterios diagnósticos comunes. Su uso permitió reconocer algunas falencias lo que llevó a una nueva clasificación por la IHS en el año 2003. El objetivo de este artículo es difundir esta nueva clasificación, compararla con la clasificación del IHS del año 1988 y destacar las nuevas categorías incluidas en esta clasificación.

Cefaleas por uso excesivo de medicamentos / Migraines by excessive medicine use

Debido a que la cefalea es un síntoma frecuente de consulta en niños y adolescentes, es necesario considerar dentro del diagnóstico diferencial el consumo excesivo de medicamentos como causa o como factor de agravamiento de este síntoma. Se analiza la presentación clínica en niños y adolescentes, dado que no es una patología exclusiva del adulto. Se describe su tratamiento y prevención.

Cefalea en el niño / Headache in children

La cefalea se define como la sensación dolorosa de la cabeza que puede ser difusa o circunscrita, de intensidad y causas variables con o sin concomitante. Es un síntoma frecuente en la edad pediátrica. Los niños se quejan de dolor de cabeza en un porcentaje similar a los adultos y puede persistir hasta la edad adulta. Diversos autores han reportado que una gran cantidad de niños han padecido de cefalea en algún momento de su vida, estimándose que a los 7 años un 35 por ciento y a los 15 años el 75 por ciento ha tenido algún momento de su vida, estimándose que a los 7 años un 35 por ciento y a los 15 años el 75 por ciento ha tenido algún episodio de cefalea

Síndrome de hipotensión intracraneal espontánea: comunicación de dos observaciones / Spontanous intracraneal hypotensión syndrome: communication of two case histories

Los autores describen los casos de dos pacientes con síndrome de hipotensión espontánea o síndrome de Schaltenbrand, caracterizado por cefalea ortostática aliviada o suprimida con el clinostatismo, nauseas, vomitos, vértigos, tinnitus y rigidez de nuca, en los cuales pudo precisarse un antecedente traumático menor posiblemente relacionado, donde la resonancia magnética cerebral fue más informativa para el diagnóstico que la punción lumbar y cuyas manifestaciones clínicas revirtieron con el reposo en cama. Se hace una revisión de la literatura nacional e internacional relacionada

Management of intracranial suppuration in Bahrain

Sixteen cases of intracranial suppuration, 13 brain abscess and 3 subdural empyema treated over the last 10 years, were analyzed. All the cases were below 40 years of age with almost equal distribution in each decade. Headache, vomiting, fever and seizures of short duration were common presenting symptoms. Common signs included obtundation, papilloedema and focal deficits. Middle ear infection was the commonest primary source. In 75% cases suppuration was located supratentorially with temporal region as commonest site. The commonest organism grown was staphylococcus aureus. All patients underwent aspiration of pus followed by primary 5 cases or secondary 8 cases, excision of abscess capsule and irrigation of empyema cavity. Only one patient [6%] died. All other 15 cases are well and four of them require anticonvulsant therapy for control of seizures. Prompt surgical drainage is critical adjuvant to medical treatment of brain abscess and subdural empyema. CT Scan is invaluable in the initial diagnosis and follow up of these cases

Encefalitis equina venezolana: manifestaciones clínicas iniciales / Encephalitis equine venezolana manifestation clinics initials

Se revisaron, brevemente, 135 casos de encefalitis equina venezolana. Más del 45 por ciento de los pacientes (63), presentaron la tríada: fiebre, cefalea, vómito. Noventa y nueve casos tuvieron cefalea. Ciento veinte casos tuvieron fiebre. Las convulsiones fueron más frecuentes en los niños. La incidencia de casos fue igual para ambos sexos. El 80 por ciento de los casos (109) estuvo en edades comprendidas entre 0 y 20 años

Adenoid cystic carcinoma [ACC] of the head and neck region: 15 year experience at NEMROCK

ACC is a rare disease. This study throws light at the clinico- epidemiological pattern, results of treatment as well as prognostic factors affecting the long-term complete remission [CR] and survival. From the results obtained, it was concluded that the clinical stage was the single most important factor that affected the long-term CR and survival at 10 years. There was a tendency towards a better long- term CR for patients who had wide surgical excision and/or received postoperative R/T

Toxic effects of occupational exposure to polychlorinated biphenyls [PCBs]

This study was conducted for evaluation of adverse health effects of occupational exposure to PCBs among a group of workers employed at electrical transformers reparing workshop at Zagazig City. Where 40 exposed subjects were examined in addition to a matched control group [N = 60]. The exposed group showed a statistically higher prevalence of neuromuscular disorders. Chronic skin lesions, and some eyes disorders when compared with the control group. The PCB-exposed group showed a significant impaired liver enzymes as well as higher mean valuesof lipid profile than the control group. These findings supports the other views that exposure to PCBs was associated with a systemic health effects that needs more efforts for controlling the exposure at work places and continuous surveillance of all workers exposed to PCB