RESUMO
As poroceratoses constituem um grupo de genodermatoses raras com ampla variedade de manifestaçöes, caracterizadas por uma margem ceratósica periférica distinta que corresponde histologicamente à lamela cornóide. Os autores estudaram 15 pacientes (12 femininos; 3 masculinos) com diagnóstico clínico e histopatológico de poroceratose. Sete pacientes apresentaram poroceratose actínica disseminada superficial (PADS), cinco apresentaram a forma em placas (poroceratose clássica de Mibelli) e três apresentaram lesöes em distribuiçäo linear (poroceratose linear). Desenvolvimento de carcinoma espinocelular foi observado em dois pacientes. Uma revisäo dos aspectos clínicos e etiológicos desta doença é também apresentada
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Ceratose , Córnea/fisiopatologia , Ceratodermia Palmar e Plantar , Ceratose/diagnóstico , Ceratose/genéticaRESUMO
Os autores relatam dois casos de elastose serpiginosa perfurante em irmäos, demostrando incidência familial desta entidade. Ressaltam ainda aspectos etiológicos, clínicos, histológicos, diagnóstico diferencial e tratamento
Assuntos
Criança , Adolescente , Humanos , Masculino , Feminino , Ceratose/genética , Ceratose/patologiaRESUMO
Se presentan dos nuevos casos de disqueratosis congénita, las primeras en la literatura médica, así como el cuarto y quinto casos de sexo femenino, haciendo hincapié en sus características clínicas, asociación y relación con neoplasia maligna y alteraciones hematopoyéticas pancitopénicas, que la convierten en una enfermedad dermatológica potencialmente letal