Urgent liver retransplantation due to transmission of intrahepatic cholangiocarcinoma by donor: the first report in the literature / Retransplante de fígado urgente devido à transmissão de colangiocarcinoma intra-hepático pelo doador: o primeiro relato da literatura

ABSTRACT BACKGROUND: Liver transplantation represents the best therapeutic modality in end-stage chronic liver disease, severe acute hepatitis, and selected cases of liver tumors. AIMS: To describe a double retransplant in a male patient diagnosed with Crohn's disease and complicated with primary sclerosing cholangitis, severe portal hypertension, and cholangiocarcinoma diagnosed in the transplanted liver. METHODS: A 48-year-old male patient diagnosed with Crohn's disease 25 years ago, complicated with primary sclerosing cholangitis and severe portal hypertension. He underwent a liver transplantation in 2018 due to secondary biliary cirrhosis. In 2021, a primary sclerosing cholangitis recurrence was diagnosed and a liver retransplantation was indicated. Recipient's hepatectomy was very difficult by reason of complex portal vein thrombosis requiring extensive thromboendovenectomy. Intraoperative ultrasound with liver doppler evaluation was performed. Two suspicious nodules were incidentally diagnosed in the donor's liver and immediately removed for anatomopathological evaluation. RESULTS: After pathological confirmation of carcinoma, probable cholangiocarcinoma, at frozen section, the patient was re-listed as national priority and a new liver transplantation was performed within 24 hours. The patient was discharged after 2 weeks. CONCLUSIONS: The screening for neoplasms in donated organs should be part of our strict daily diagnostic arsenal. Moreover, we argue that, for the benefit of an adequate diagnosis and the feasibility of a safer procedure, the adoption of imaging tests routine for the liver donor is essential, allowing a reduction of the costs and some potential risks of liver transplant procedure.

RESUMO RACIONAL: O transplante de fígado representa a melhor modalidade terapêutica na doença hepática crônica terminal, hepatite aguda grave e casos selecionados de tumores hepáticos. OBJETIVOS: Descrever um retransplante duplo em paciente do sexo masculino, diagnosticado com doença de Crohn e complicado com colangite esclerosante primária, hipertensão portal grave e colangiocarcinoma diagnosticado no fígado transplantado. MÉTODOS: Paciente do sexo masculino, 48 anos, diagnosticado com doença de Crohn há 25 anos e complicado com colangite esclerosante primária e hipertensão portal grave. Foi submetido a um transplante de fígado em 2018 devido a cirrose biliar secundária. Em 2021, foi diagnosticada recidiva de colangite esclerosante primária e indicado retransplante hepático. A hepatectomia do receptor foi de alta complexidade devido à trombose complexa da veia porta, exigindo extensa tromboendovenectomia. Foi realizada ultrassonografia intraoperatória com doppler hepático. Dois nódulos suspeitos foram diagnosticados incidentalmente no fígado do doador e imediatamente removidos para avaliação anatomopatológica. RESULTADOS: Após confirmação patológica de carcinoma, provável colangiocarcinoma, pela congelação, o paciente foi relistado como prioridade nacional, e novo transplante hepático foi realizado em 24 horas. O paciente teve alta após 2 semanas. CONCLUSÕES: O rastreamento de neoplasias em órgãos doados deve fazer parte de nosso estrito arsenal diagnóstico diário. Além disso, defendemos que, em benefício de um diagnóstico correto e da viabilidade de um procedimento mais seguro, a adoção de uma rotina de exames de imagem é essencial em doadores hepáticos, permitindo a redução dos custos e alguns riscos potenciais do procedimento de transplante hepático.

Enfermedad inflamatoria intestinal y trasplante de órgano sólido: ¿Qué factores hay que considerar en el manejo? Revisión de la literatura a partir de un caso clínico / Inflammatory bowel disease and solid organ transplant. What factors must be considered for management?: case report and review of the literature

Inflammatory bowel disease (IBD), is a chronic condition, nevertheless its association with solid organ transplantation (SOT) is rare. Its presence stresses decisions on best options dealing with IBD management, immunosuppressive therapy and colorectal cancer (CRC) risks in this group of patients. Literature focused on this topic is scarce. Most of the literature corresponds to retrospective or case series of IBD patients submitted to hepatic orthotropic transplant, due to primary sclerosing cholangitis. The aim of this review is, from an individual clinical case, to tackle the different issues that could be of interest in patients requiring SOT, with or without previous IBD. The interest is focused on IBD evolution, de novo- active IBD and CRC risk. In conclusion, the most important point is that the need to perform a proctocolectomy is more related to the IBD severity than to the transplant itself. The recommendation is that these patients should be managed by a multidisciplinary team on a case by case analysis.

Aunque la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es una condición crónica, la asociación de pacientes con EII y trasplante de órgano sólido (TOS) ocurre de manera muy infrecuente. Sin embargo, su presencia sin duda estresa las decisiones sobre cuáles son las mejores opciones en el manejo de la EII, la terapia inmunosupresora y el riesgo de cáncer colorectal (CCR) en este grupo de pacientes. Hasta la fecha, existe escasa literatura sobre este tema y la mayoría se basa en series retrospectivas y casos clínicos de pacientes con EII que han sufrido un trasplante hepático por colangitis esclerosante primaria. El objetivo de esta revisión es mencionar a partir de un caso clínico, los diferentes aspectos relacionados con pacientes que requieren un TOS con o sin EII previa, destacando la evolución de la EII, el desarrollo de una EII-de novo y el riesgo de CCR. Sin duda, el punto más importante es que la decisión de realizar una colectomía está determinada por la gravedad de la EII y no por el TOS en sí. Es recomendable que estos pacientes sean abordados por un equipo multidisciplinario experto, y analizados caso a caso.

Recurrencia de la enfermedad hepática primaria después del trasplante hepático / Liver disease recurrence after liver transplantation

Liver transplantation has become a standard option in the management of patients with end-stage liver disease. It is now evident that the most common etiology of long-term graft dysfunction is the recurrence of the primary liver disease. Autoimmune liver disorders such as autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, and primary sclerosing cholangitis recur between 15 to 30 percent of the graft recipients. The clinical expression of this recurrence tends to be milder; the diagnosis is only established in many patients by fndings in the liver biopsy. This milder clinical expression may be due to the use of immunosuppressive therapy for the prevention of organ rejection and it may also be modulating immune mechanisms that underlie these conditions. The recurrence of hepatitis C virus infection is characterized by an accelerated progression towards cirrhosis and hepatic failure due to the lack of an effective immunoprophylaxis program and an effective antiviral therapy. The recurrence of hepatitis B is uncommon due to the availability on an effective immunoprophylaxis program with effective antiviral agents. The familial amyloidotic polyneuropathy is a genetic condition residing in the hepatocyte that produces a mutation of transthyretin; this abnormal protein is deposited in peripheral nerves, gastrointestinal tract, heart, and kidneys. The liver from these patients, apart from producing this abnormal protein, is otherwise normal, and has been used as an organ for recipients in dire need of a liver transplant, such as patients with hepatocellular carcinoma. This approach is known as “domino” liver transplantation. As these recipients are followed long term, they may develop de novo amyloidosis. In summary, the underlying liver condition that led to endstage liver disease and liver transplantation may recur after liver transplantation. The clinical expression of the recurrence of the hepatic disease is modulated by the immunosuppression...

Colangite esclerosante secundária em paciente com síndrome da imunodeficiência adquirida tratada com plastia do ducto hepático comum por via laparoscópica / Secondary sclerosing cholangitis in a patient with acquired immunodeficiency syndrome treated by common hepatic duct plasty by the laparoscopic route

Relatamos o caso de um paciente com icterícia obstrutiva cuja causa era colangite esclerosante secundária à síndrome da imunodeficiência adquirida. Na colangiopatia relacionada à síndrome da imunodeficiência adquirida, os pacientes apresentam dor no quadrante superior direito ou epigástrico, febre, diarréia e alterações biliares características. O paciente foi submetido à plastia transversa do ducto hepático comum por via laparoscópica.

Selección del receptor para trasplante hepático / Recipient selection for liver transplantation

In the last few years, there have been developments In many aspects of liver transplantation. Improvements in surgical techniques and immunosuppression markedly increased the success rates of liver transplantation. This success has lead to increasing numbers of recipients. However, the availability of cadaveric organs for transplantation has not been changed in the last 10 years, resulting in a growing discrepancy between donors and recipients. Thus, it is necessary to properly select the best candidates for a successful liver transplant. This article will review the indications and contraindications for liver transplantation in the Model for End Stage Liver Disease (MELD) score era.

En los últimos años han existido avances importantes en el trasplante hepático. La evolución en la cirugía hepática y la aparición de mejores inmunosupresores han incrementado de manera importante el éxito en el trasplante hepático. Este éxito ha aumentado el número de receptores; sin embargo, al mismo tiempo el número de órganos ha permanecido estable en los últimos 10 años, teniendo como resultado un incremento en la disparidad entre donadores y receptores. Por lo tanto es necesario conocer quiénes son los mejores candidatos para un trasplante hepático. En este artículo se revisarán las indicaciones y contraindicaciones en el trasplante hepático en la era de la clasificación de MELD (por sus siglas en inglés Model for End Stage Liver Disease).

Colangite esclerosante primária / Primary Sclerosing Cholangitis

Colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colástica crônica e progressiva, de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação e fibrose das biliares intra e extra- hepáticas. Dois terços dos pacientes são portadores, também, de retocolite ulcerativa inespecífica (RCUI), por outro lado, CEP é a hepatopatia crônica mais comum entre os portadores de doença inflamatória intestinal (DII)...

Procedimientos biliares percutáneos transhepáticos en el tratamiento de la colangitis aguda / Percutaneous transhepatic biliary procedures in the treatment of acute cholangitis

En un período de 4 años, fueron tratados con procedimientos biliares percutáneos transhepáticos, 38 pacientes portadores de colangitis aguda. Se realizaron 35 drenajes percutáneos de la vía biliar principal y 3 colecistostomías percutáneas. La morbilidad fue del 42 por ciento, siendo las complicaciones más frecuentes las bacteriemias y las hemobilias. La mortalidad de la serie fue del 5,2 por ciento (2 pacientes), estando en un caso asociada a complicación del método (hematoma subcapsular del hígado). Solamente un paciente no respondió favorablemente al drenaje percutáneo. En 22 casos (57 por ciento) el tratamiento definitivo de la patología obstructiva fue por vía percutánea. Los precedimientos biliares percutáneos, son métodos seguros y efectivos para el tratamiento inicial de la colangitis aguda, constituyendo una nueva alternativa frente a los tratamientos quirúrgicos o endoscópicos. Permiten mejorar las condiciones generales del paciente, arribar a un diagnóstico etiológico y topográfico más preciso; y aportan una vía para realizar el tratamiento definitivo (curativo o paliativo) por vía percutánea

Colangite eclerosante localizada primária em criança / Localized chronic sclerosing cholangitis in children

A Colangite Esclerosante Primária é uma doença rara, havendo cerca de 20 casos descritos em crianças até o presente momento. Os autores apresentam a experiência com um paciente de 6 anos portador da forma localizada nos ductos biliares extra-hepáticos. Tomou-se por conduta a hepaticojejunostomia em Y de Roux com tubo transhepático de Silastic para ambos os canais biliares. Após dezoito meses de seguimento o paciente permanece assintomático, todavia com os tubos no interior das vias biliares. As opçöes terapêuticas e diagnósticos e uma ampla revisäo na literatura formam o objetivo deste trabalho