Evaluación de la talla final y sobrevida libre de eventos en pacientes sobrevivientes de meduloblastoma con deficiencia de hormona de crecimiento, tratados o no con hormona de crecimiento biosintética recombinante humana en la niñez. Comparación con pacientes con craneofaringioma tratados con rhGH / Evaluation of final height and event-free survival in medulloblastoma patients with growth hormone deficiency with and without biosynthetic recombinant human growth hormone treatment in childhood

Introduccion: La deficiencia de GH (DGH) y la radioterapia espinal (RE) han sido implicadas en la etiología de la talla adulta (TA) baja en los sobrevivientes de meduloblastoma en la niñez. Sin embargo la dinámica del crecimiento luego del diagnóstico tumoral y la efectividad de la Hormona de crecimiento biosintética recombinante humana (rhGH) sobre la TA en comparación con sobrevivientes no tratados con rhGH no han sido reportadas. Objetivo. Evaluación de la talla (T) SDS (SDST) desde el diagnóstico del meduloblastoma y el efecto de la rhGH en pacientes con DGH comparando con pacientes no tratados con rhGH y con pacientes con craniofaringioma y DGH, tratados con rhGH. Analizar si había alguna diferencia en la sobrevida libre de eventos en los pacientes con meduloblastoma al ser tratados con rhGH. Material Clínico y Métodos. Catorce pacientes con meduloblastoma recibieron rhGH hasta la TA, grupo meduloblastoma tratado con GH (GrMGH). Diecinueve pacientes rechazaron la terapia con rhGH, grupo meduloblastoma control (GrMC). Se midieron la talla parada (T) y la talla sentada (Tsent). Ocho pacientes con craneofaringioma recibieron rhGH hasta la TA (GrCra). Se realizó seguimiento de 72 pacientes con meduloblastoma, 20 con tratamiento con rhGH. Resultados. En GrMGH, la media±DS SDST disminuyó de 0.09±0.63 al diagnóstico del tumor a -1.38±0.91 al diagnóstico del DGH, y a -1.90±0.72 al comienzo de rhGH, p<0.01, pero se mantuvo sin cambios durante el tratamiento con rhGH (TA -2.12±0.55). En GrMC la SDST (-0.25±0.88) no fue diferente de GrMGH al diagnóstico del tumor, pero fue -3.40±0.88 a la TA, significativamente menor que en GrMGH, p=0.001. La Tsent SDS a la TA (-4.56±0.82) fue significativamente menor que al comienzo de rhGH (-2.86±0.75), p=0.003, y no fue diferente de GrMC (-4.85±1.77). El GrCra mostró la mayor ganancia de talla (GT = TA-SDSTinicial), p< 0.007, y la menor pérdida de talla (PT= Tblanco - TA), p < 0.0001. Conclusión. El tratamiento con rhGH mejora la TA en sobrevivientes de meduloblastoma en la niñez con DGH, pero no el crecimiento espinal. Las características del crecimiento y la respuesta a rhGH son diferentes en GrMGH y en GrCra, mientras que el primer grupo sólo pudo mantener la talla relativa, el segundo mostró una franca recuperación del crecimiento. Además no hubo diferencias en la sobrevida libre de eventos en los pacientes con meduloblastoma con y sin tratamiento con rhGH (AU)

Background. GH deficiency (GHD) and spine irradiation (SI) have been implicated in the mechanism of reduced adult height (AH) in childhood survivors of medulloblastoma. However, growth dynamics after tumor diagnosis and the effectiveness of (rhGH) Recombinant human Growth Hormone on AH in comparison with rhGH-untreated survivors has not been reported. Aim. Follow up of height (H) SDS (HSDS) after diagnosis of meduloblastoma, and the effect of rhGH in GHD meduloblastoma patients. Comparison with GH-untreated GHD meduloblastoma patients and with GHD craniopharyngioma patients treated with rhGH. To evaluate event free survival in medulloblastoma patiens treated with rhGH. Clinical Material and Methods. Fourteen survivors of medulloblastoma received rhGH treatment until AH, Medulloblastoma GH-treated group (MGHGr). Nineteen patients refused rhGH therapy, GH-untreated Control Medulloblastoma Group, (MCGr). Standing H and sitting H (SitH) were measured. Eight patients with craniopharyngioma received rhGH treatment until AH (CraGr). 72 patients with medulloblastoma were followed up, 20 with rhGH. Results. In MGHGr, mean±SD HSDS decreased from 0.09±0.63 at tumor diagnosis to -1.38±0.91 at diagnosis of GHD, and to -1.90±0.72 at the onset of rhGH, p<0.01, but it remained unchanged during rhGH (AH -2.12±0.55). MCGr HSDS (- 0.25±0.88) was not different from MGHGr at tumor diagnosis, but it was -3.40 ± 0.88 at AH, significantly lower than in MGHGr, p=0.001. SitH SDS at AH (-4.56±0.82) was significantly lower than at the onset of rhGH (-2.86±0.75), p=0.003, and it was not different from MCGr (-4.85 ± 1.77). CraGr showed the highest height SDS gain (HG = FH ­ startHSDS), p<0.007, and the lowest height lost (HL = targetH - AH), p< 0.0001. Conclusions. rhGH treatment improves AH in GH-deficient childhood medulloblastoma survivors but not spinal growth. Growth pattern and response to rhGH differed in MGHGr and CraGR, while the former just could maintain height SDS under treatment, the latter showed a clear catch up growth. There wasn't any difference in the event free survival in medulloblastoma patients with or without rhGH (AU)

Malignant astrocytoma following radiotherapy for craniopharyngioma.

Radiation induced gliomas are uncommon. Occurrence of glioma following radiotherapy for craniopharyngiomas is extremely uncommon and only eight case reports have been so far published. We present our experience with one similar case of temporal gliomas occurring twelve years following radiotherapy for a sub totally excised craniopharyngioma. Although the exact mechanism of gliomas formation is unclear, their occurrence following conventional radiotherapy is a distinct possibility and signifies a poor prognosis.

Pilocytic astrocytoma following radiotherapy for craniopharyngioma: case report

Administration of fractionated doses of irradiation is part of the adjutant therapy for CNS tumours such as craniopharyngiomas and pituitary adenomas. It can maximise cure rates or expand symptom-free period. Among the adverse effects of radiotherapy, the induction of a new tumour within the irradiated field has been frequently described. The precise clinical features that correlate irradiation and oncogenesis are not completely defined, but some authors have suggested that tumors are radiation induced when they are histologically different from the treated ones, arise in greater frequency in irradiated patients than among normal population and tend to occur in younger people with an unusual aggressiveness. In this article, we report a case of a papillary astrocytoma arising in a rather unusual latency period following radiotherapy for craniopharyngioma

Experiencia con radioterapia en el manejo de tumores del sistema nervioso central en niños / Radiotherapy role in treatment of central nervous system tumors in children

Objetivo. Efectuar un análisis retrospectivo de pacientes con astrocitomas, tumores de tallo, craneofaringioma, meduloblastoma, germinomas, que recibieron radioterapia externa entre 1987 y 1993, que tuviese un seguimiento mínimo de un año y un máximo de seis. Material y método. Susceptibles de análisis: 12 casos de astrocitomas, 18 de meduloblastoma, nueve craneofaringioma, seis tumores de tallo y dos germinomas. Los astrocitomas fueron tratados con una dosis de 5,000 cGy posterior a la cirugía. Los pacientes con meduloblastoma tenían más de tres años de edad y, después de la cirugía, se les dio 4,000 cGy a todo el cráneo más 1,000 cGy a fosa posterior, a la columna 3,000 cGy. Los niños con craneofaringioma postexéresis recibieron una dosis de 5,000 cGy; esta misma dosis se administró a los pacientes que presentaron tumores de tallo. Finalmente, en los casos con germinomas, después de efectuar biopsia, la dosis al cráneo fue 4,500 cGy e incluimos a la columna dándole una dosis de 2,500 cGy. Al término del manejo con radioterapia, a todos los pacientes se les realizó tomografía computada y/o resonancia magnética nuclear del cráneo para observar la respuesta. Resultados. De los pacientes con astrocitomas, 33 por ciento están vivos sin actividad tumoral, 33 por ciento están con actividad tumoral y el resto fallecieron. En los casos de meduloblastomas, la supervivencia fue de 56 por ciento sin actividad tumoral. En lo que respecta a los craneofaringiomas la supervivencia fue de 73 por ciento. Los dos casos de germinoma están sin actividad tumoral. Desafortunadamente, de los pacientes con tumores de tallo, solamente uno está vivo con actividad tumoral, los demás fallecieron. Conclusiones. Los pacientes con astrocitomas manejados en nuestra unidad tuvieron una cifra de supervivencia similar a la informada por otros autores. En los casos de meduloblastomas es importante efectuar la resección del tumor lo más completa posible para mejorar supervivencia. En los pacientes con craneofaringiomas la radioterapia es un manejo complementario adecuado. Se tendrá que realizar tratamiento combinado con quimioterapia en los tumores del tallo. En los niños es importante desarrollar estrategias que reduzcan la morbilidad en el crecimiento, en el aspecto endocrinológico así como en el desarrollo intelectual y calidad de vida.

Trans-sphenoidal excision of craniopharyngiomas.

Craniopharyngiomas have been by and large excised by the transcranial route. Since 1982, 11 patients have been operated by the traus-sphensidal route in the department. The clinical features with which they were presented, diagnostic investigations, details of surgical procedures and follow-up analysis is being presented here. A retrospective study of radiological investigation was done to determine the features that help decide the choice of surgical approach to these lesions. Only lesions that were primarily intrasellar, cystic and those that expanded the sella could be treated by the trans-sphenoidal route. Associated suprasellar extensions could also be removed. Predominantly calcified or firm, fleshy tumours lent themselves poorly to removal by the trans-sphenoidal route.

Craneofaringioma: un abordaje razonable para el tratamiento; reporte de un caso / Craniopharyngioma: an boarding reasonable for the treatment; report a case

Se presenta un caso de Craneofaringioma. La literatura enseña, que la recurrencia clínica - sintomática, significa defecto en el grado del poder terapéutico. Pacientes tratados : 1. Aspiración quística + radioterapia profunda. 2. Resección quirúrgica total. 3. Resección quirúrgica subtotal + radioterapia profunda. 4. Resección quirúrgica subtotal. Son categóricos al confirmar que el 50 (por ciento), de los pacientes tratados con el drenaje quístico + la radioterapia profunda, experimentan recidiva clínica sintomática en un intervalo de 4, 4 años después del tratamiento. Se discuten las característiccas de los craneofaringiomas, favorecidos por la Resección total. Cuando ésta no es posible, la Radioterapia, es otro recurso adicional en la prevención del neocrecimiento tumoral, que debe ser utilizado en todo niño que presente un Craneo-faringioma