Dentinogénesis imperfecta tipo II: Reporte de caso de dos pacientes de un mismo grupo familiar / Dentinogenesis imperfecta type II: Case report of two patients from the same family group

Resumen Introducción: La dentinogenesis imperfecta (DI) se ha definido como una alteración hereditaria de carácter autosómico dominante, que se origina durante la etapa de histodiferenciación en el desarrollo dental, es un tipo de displasia del tejido dentinario que afecta la estructura de la dentina de una o ambas denticiones. Las complicaciones de la DI tiene un fuerte impacto en la calidad de vida de los pacientes ya que la parte funcional, estética y fonética se suelen encontrar afectadas y representan un reto importante para el tratante. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son necesarios para lograr mejores resultados funcionales y estéticos, minimizar las deficiencias nutricionales y trastornos psicosociales, permitiendo así mejorarla calidad de vida de la persona. Objetivo: Determinar el tipo de dentinogenesis, la relación familiar, y las características clínicas de cada paciente. Métodos: Acuden a la clínica de Odontología de la Universidad Católica de Cuenca, dos Hermanos procedentes de la ciudad de Cuenca-Ecuador, de las edades de 5 y 6 años respectivamente, por presentar múltiples lesiones cariosas, se puede evidencia destrucción generalizada del remanente coronario y pérdida prematura de las piezas dentales. Después de realizar el diagnóstico clínico y radiográfico, historia familiar, se estableció el diagnóstico de dentinogenesis imperfecta tipo II. Conclusión: es de gran importancia el diagnóstico oportuno y temprano de la dentinogenesis imperfecta para un tratamiento adecuado, debido a que la DI, afecto de mayormente a la dentición temporal, es fundamental las visitas al odontólogo, ya que este podrá diagnosticar tempranamente la patología y evitar grandes daños.

Abstract Introduction: Dentinogenesis imperfecta (DI) has been defined as a hereditary alteration of autosomal dominant character, which originates during the stage of histodifferentiation in dental development, is a type of dysplasia of dentinal tissue that affects the dentine structure of one or both dentitions. The complications of ID have a strong impact on the quality of life of patients since the functional, aesthetic and phonetic part are usually affected and represent an important challenge for the trafficker. Early diagnosis and adequate treatment are necessary to achieve better functional and aesthetic results, minimize nutritional deficiencies and psychosocial disorders, thus improving the quality of life of the person. Objective: To determine the type of dentinogenesis, the family relationship, and the clinical characteristics of each patient. Methods: Two brothers coming from the city of Cuenca-Ecuador, ages 5 and 6 years old, come to the Odontology clinic of the Catholic University of Cuenca, respectively, for presenting multiple carious lesions. Generalized destruction of the coronary remnant and premature loss of teeth. After performing the clinical and radiographic diagnosis, family history, the diagnosis of dentinogenesis imperfecta type II was established. Conclusion: the timely and early diagnosis of dentinogenesisimperfecta is of great importance for an adequate treatment, because the ID, affected mainly by the primary dentition, is fundamental visits to the dentist, since this will be able to diagnose the pathology at an early stage. Avoid big damages.

Capdepont's teeth - a hereditary dentin defect: case report & review / IDientes de capdepont - un defecto de dentina hereditario. reporte de caso y revisión de la literatura

Dentinogenesis imperfecta is an autosomal dominant genetic disorder with abnormal dentin structure affecting both primary and permanent dentitions leading to discolouration and attrition of teeth. Diagnosis is usually based on family history, a detailed clinical examination and pedigree construction. Treatment involves preservation of teeth, removal of infection, restoration of function and esthetics.

La dentinogénesis imperfecta es un trastorno genético autosómico dominante, caracterizado por una estructura anormal de la dentina, que afecta tanto la dentición temporal como permanente, generando decoloración y desgaste de los dientes. El diagnóstico generalmente se basa en la historia familiar, el examen clínico detallado y la construcción de pedigrí. Su tratamiento implica la conservación de los dientes, eliminación de infección, y la restauración de la función y la estética.

Soluções estéticas para alterações da odontogênese

As alterações na Odontogênese podem manifestar-se clinicamente de diversas formas e, pela varideade de alterações, muitas vezes são de difícil diagnóstico. O trabalho tem como objetivo realizar uma revisão de literatura sobre três alterações que geralmente causam bastante confusão entre os profissionais, que são a Amelogênese Imperfeita e a Dentinogênese Imperfeita que tem caráter hereditário e acometem todos os dentes, em ambas as dentições. Além desssa, também aborda as Hipoplasias de esmalte, qie podem ocorrer por fatores locais ou sistêmicos e afetar um ou mais dentes...

Dentinogénesis imperfecta tipo I / Dentinogenesis imperfecta, type I

La dentinogénesis imperfecta (DI) es una anomalía dentaria determinada genéticamente y caracterizada clínicamente por una apariencia ámbar opalescente de la dentina. Se presenta la resolución clínica, con seguimiento y control a 3 años, de un paciente con diagnóstico de DI. La identificación temprana de esta entidad y el tratamiento oportuno y multidisciplinario, contribuyen a mejorar el pronóstico de la misma.

Dentinogênese imperfeita: relato de caso clínico / Dentinogenesis imperfecta: case report

Dentinogênese imperfeita é uma alteração morfológica da estrutura dentária que pode ocorrer devido ao processo inadequado de diferenciação celular durante a odontogênese. O prognóstico da dentinogênese imperfeita é geralmente desfavorável, considerando a dificuldade em se proteger e restaurar os dentes afetados, devido à baixa receptividade relativa à adesão dos materiais restauradores. Este estudo tem como objetivo chamar atenção dos cirurgiões-dentistas para as características desta anomalia de difícil tratamento e graves sequelas, visando o diagnóstico precoce. Paciente do gênero masculino, cinco anos de idade, com dentes com alteração na cor, perda de esmalte e acentuado desgaste, assim como, obliteração da câmara pulpar, canais atrésicos e rarefações periapicais. O diagnóstico de dentinogênese imperfeita do tipo II foi realizado e os aspectos clínicos, radiográficos e histológicos documentados. Os cirurgiões-dentistas devem estar aptos a realizar o diagnóstico precoce para favorecer o prognóstico e minimizar as complicações relacionadas a esta alteração.

Dentinogenesis imperfecta is one of the morphological changes in tooth structure that can occur during the tooth cells differentiation. Prognosis of dentinogenesis imperfecta usually is not favorable, considering the great difficulty to protect and restore the affected teeth, due to low receptivity to bonding restorative materials. This case report aims to draw the dentistïs attention to the characteristics of this anomaly, which is difficult to treat and leaves serious sequelaes. Early diagnosis is fundamental to a better prognosis. A 5 years old male patient presenting deciduous teeth with vitrified aspect and brownish-yellow color, enamel wear, obliteration of the pulp chamber and areas of periapical radiolucency. The diagnosis of dentinogenesis imperfecta type II was realized and clinical, radiographic and histological aspects were documented. Dentists should be able to realize an early diagnosis to favor a better prognostics for the patient and minimize the complications related to the anomaly.

Chronic mucocutaneous candidiasis associated with osteogenesis imperfecta: a case report

A male patient aged 6.5 years [patient No.l] is reported with chief complaint of white lesions in his mouth from birth, which was finally diagnosed as chronic mucocutaneous candidiasis [CMC]. Clinical, radiographical and histopathological examinations revealed dentinogenesis imperfecta associated with Osteogenesis imperfecta in both the patient and his sister [patient No.2]. The importance of early diagnosis and treatment of both diseases is discussed in this report

Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: relato de casos / Dentinogenesis Imperfecta type III and type II in children: cases report

O objetivo deste artigo é relatar dois casos de dentinogênese imperfeita, tipo III e tipo II, respectivamente, em crianças, enfatizando a importância do diagnóstico e do tratamento reabilitador. Clinicamente, em ambos os casos, constataram-se destruição dos molares decíduos, perda de dimensão vertical e coloração cinza-acastanhada dos elementos dentários. Vale ressaltar que em relação à criança com dentinogênese imperfeita tipo III, o diagnóstico foi fechado após exame histopatológico. No entanto, devido as constantes faltas às consultas para realização do tratamento, o mesmo encontra-se em andamento. Já, quanto ao caso da dentinogênese imperfeita tipo II, o tratamento reabilitador baseou-se na reconstrução dos molares decíduos com coroas de aço pré-fabricadas e restaurações estéticas nos caninos decíduos e incisivos inferiores permanentes, restabelecendo a estética e função.

This paper aimed to report two cases of type III and type II dentinogenesis imperfecta, in children, emphasizing the diagnosis and the rehabilitation treatment importance. Intraoral examination, in both cases, revealed destruction of the deciduous molars, dimension vertical loss and gray coloring of the teeth. Besides, in relation to the child with type III dentinogenesis imperfecta, a histopathologic exam was done to conclude the diagnosis. On the other hand, the all treatment of this child cannot be realized, because his constant faults. In relation to the other case, the rehabilitation treatment aimed to reconstruct the deciduous molars with steel crowns and aesthetic restorations on the deciduous canines and permanent lower incisives, reestablishing the aesthetic and function.

Dentinogênese imperfeita familiar: relato de caso / Dentinogenesis imperfecta in siblings: a case report

Objetivo: O presente trabalho relata os procedimentos de diagnóstico e de tratamento de dois irmãos com dentinogênese imperfeita (DI) tipo II. Descrição do caso: Dois irmãos, leucodermas, com idades de treze e seis anos, sexo masculino e feminino, respectivamente, apresentavam dentes com características da dentinogênese imperfeita tipo II. Os pacientes não portavam nenhuma doença sistêmica associada. A dentinogênese imperfeita é uma anomalia de desenvolvimento dentário, de caráter genético autossômico dominante, que se caracteriza por defeitos na dentina, tanto na dentição decídua como permanente. Os dentes afetados apresentam-se clinicamente com coloração alterada, podendo ser cinza-azulada a marrom-amarelada e coroas curtas e bulbosas, com exposição dentinária e desgaste. Radiograficamente, os dentes aparecem com raízes curtas e câmaras pulpares obliteradas. O paciente com 13 anos e dentes permanentes recebeu tratamento ortodôntico com aparelho removível e clareamento dental. A menina de 6 anos com dentição mista recebeu próteses adaptáveis aos dentes remanescentes em condições clínicas satisfatórias para manutenção. Conclusão: É importante que o cirurgião-dentista saiba identificar a DI desde os seus primeiros sinais para oferecer orientação à família sobre a alteração e os cuidados a serem tomados. O tratamento deve ser conservador, visando preservar a estrutura dentária e restabelecer função e estética.

Purpose: The present article reports the diagnosis and treatment of two siblings with dentinogenesis imperfecta (DI) type II. Case description: Two Caucasian children, thirteen and six-years old, male and female gender, respectively, had teeth with dentinogenesis imperfecta type II. The patients did not have any associated systemic disease. Dentinogenesis imperfecta is a dental development disorder, characterized by dentin defects in both primary and permanent dentitions. The affected teeth have color alteration, most often of bluish-gray or yellowish-brown color; with short and bulbous shaped crowns with dentin exposure and attrition. Radiographically, the teeth show short constricted root and pulp chamber obliteration. The thirteen-year old boy with permanent teeth received orthodontic treatment with a removable appliance and dental bleaching. The six-year old girl with mixed dentition received dentures adapted over the remaining teeth that were in good clinical conditions for maintenance. Conclusion: It is important that the dentist knows how to diagnose the early manifestations of DI to provide professional orientation on the dental alterations and adequate care. The treatment should be conservative aiming to preserve dental substrate and reestablish function and esthetics.

Reabilitaçäo bucal da dentinogênese imperfeita tipo II através da colagem dentária homógena / Oral rehabilitation of dentinogenesis imperfecta type II using homogenous dental bonding

O propósito deste artigo foi relatar o caso de um paciente portador de dentinogênese imperfeita tipo II, bem como o tratamento realizado, onde o principal objetivo foi restabelecer a dimensäo vertical e evitar maiores perdas de estrutura dentária. O paciente, um menino de 6 anos, apresentava desgastes em todos os dentes decíduos e foi tratado com colagem dentária homógena e restauraçöes de compósito fotopolimerizável

Dentinogênese imperfeita: abordagem clínica e relato de casos na dentiçäo decídua / Dentinogenisis: a clinical approach and cases report on deciduous dentition

A dentinogênese imperfeita é uma anomalia do tecido dentinário de caráter hereditário que afeta ambas as dentiçöes. Os autores relatam casos com envolvimento da dentiçäo decídua em indivíduos de uma mesma família, discutindo os principais aspectos desta patologia bem como sua abordagem clínica

Dentinogênese imperfeita: relato de um caso / Dentinogenesis imperfecta: report of a case

Dentinogênese Imperfeita é uma rara alteraçäo hereditária que se caracteriza por alteraçäo da consistência da estrutura dentinária resultando em modificaçäo da coloraçäo do dente e perda de suporte para o esmalte, agravando a atriçäo e perda da dimensäo vertical. Um caso de Dentinogênese Imperfeita é descrito, onde o paciente apresentava sinais característicos da alteraçäo em toda a dentiçäo permanente, com ausência de manifestaçöes no tecido ósseo, eliminando a possibilidade dela estar associada à osteogênese imperfeita

Dentinogênese imperfeita tipo II: relato de casos em uma família / Dentinogenesis imperfecta type II: case reports in one family

A dentinogênese imperfeita é uma alteraçäo de caráter hereditário autossômico dominante simples que afeta a dentina das dentiçöes decídua e permanente. Os autores apresentam casos de dentinogênese imperfeita tipo II em uma mesma família, ressaltando a importância de um diagnóstico precoce e tratamento adequado visando minimizar futuras alteraçöes na funçäo e na estética