RESUMO
The classification as well as the clinical manifestations of hereditary malformations of dentin are of great concern and have been deeply elucidated. The understanding of its genetic basis also increases progressively. Dentin sialophosphoprotein (DSPP) is the pathogenic gene of dentinogenesis imperfecta type Ⅱ, dentinogenesis imperfecta type Ⅲ and dentin dysplasia type Ⅱ. In this article, the classification of DSPP mutations as well as the resultant dysfunction of the mutant DSPP are summarized respectively and the corresponding clinical manifestations are analyzed. This work will provide a reference for the diagnosis and treatment of hereditary malformations of dentin.
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Humanos , Dentinogênese Imperfeita/patologia , Mutação , Proteínas da Matriz Extracelular/genética , Fosfoproteínas/genética , Sialoglicoproteínas/genética , Dentina/patologiaRESUMO
Dentinogenesis imperfecta is an autosomal dominant genetic disorder with abnormal dentin structure affecting both primary and permanent dentitions leading to discolouration and attrition of teeth. Diagnosis is usually based on family history, a detailed clinical examination and pedigree construction. Treatment involves preservation of teeth, removal of infection, restoration of function and esthetics.
La dentinogénesis imperfecta es un trastorno genético autosómico dominante, caracterizado por una estructura anormal de la dentina, que afecta tanto la dentición temporal como permanente, generando decoloración y desgaste de los dientes. El diagnóstico generalmente se basa en la historia familiar, el examen clínico detallado y la construcción de pedigrí. Su tratamiento implica la conservación de los dientes, eliminación de infección, y la restauración de la función y la estética.
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Humanos , Feminino , Adulto , Dentinogênese Imperfeita/diagnóstico , Dentinogênese Imperfeita/terapia , Diagnóstico Diferencial , Descoloração de Dente/etiologia , Dentinogênese Imperfeita/patologia , Atrito DentárioRESUMO
O objetivo deste artigo é relatar dois casos de dentinogênese imperfeita, tipo III e tipo II, respectivamente, em crianças, enfatizando a importância do diagnóstico e do tratamento reabilitador. Clinicamente, em ambos os casos, constataram-se destruição dos molares decíduos, perda de dimensão vertical e coloração cinza-acastanhada dos elementos dentários. Vale ressaltar que em relação à criança com dentinogênese imperfeita tipo III, o diagnóstico foi fechado após exame histopatológico. No entanto, devido as constantes faltas às consultas para realização do tratamento, o mesmo encontra-se em andamento. Já, quanto ao caso da dentinogênese imperfeita tipo II, o tratamento reabilitador baseou-se na reconstrução dos molares decíduos com coroas de aço pré-fabricadas e restaurações estéticas nos caninos decíduos e incisivos inferiores permanentes, restabelecendo a estética e função.
This paper aimed to report two cases of type III and type II dentinogenesis imperfecta, in children, emphasizing the diagnosis and the rehabilitation treatment importance. Intraoral examination, in both cases, revealed destruction of the deciduous molars, dimension vertical loss and gray coloring of the teeth. Besides, in relation to the child with type III dentinogenesis imperfecta, a histopathologic exam was done to conclude the diagnosis. On the other hand, the all treatment of this child cannot be realized, because his constant faults. In relation to the other case, the rehabilitation treatment aimed to reconstruct the deciduous molars with steel crowns and aesthetic restorations on the deciduous canines and permanent lower incisives, reestablishing the aesthetic and function.
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Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Anormalidades Dentárias/genética , Dentina/anormalidades , Dentinogênese Imperfeita/diagnóstico , Dentinogênese Imperfeita/patologia , Radiografia Panorâmica , Dente DecíduoRESUMO
OBJETIVOS: A osteogênese imperfeita (OI) é uma doenca genética, caracterizando-se por alteracões no colágeno do tipo I, que determinam um espectro amplo de alteracões clínicas, como a dentinogênese imperfeita e escleras azuladas. O objetivo deste estudo é estabelecer uma correlacão prática no diagnóstico diferencial intergrupos dentro da classificacão de Sillence et al. (1979). MÉTODOS: Foram avaliados 22 pacientes mediante critérios clínicos e radiográficos. Após, a subdivisão de acordo com os tipos de Sillence et al. (1979), os pacientes foram também submetidos à avaliacão laboratorial e à densitometria óssea. RESULTADOS: Os dados significantes para diferenciacão entre os tipos da doenca foram a estatura, o número total de fraturas por indivíduo e a densitometria óssea. O cálcio sérico não diferencia os tipos da doenca. CONCLUSÕES: Características como a deambulacão, a estatura e a densitometria óssea podem auxiliar na diferenciacão entre os subtipos dos portadores da doenca, repercutindo diretamente no estabelecimento do seu prognóstico.
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Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Osteogênese Imperfeita/classificação , Osteogênese Imperfeita/diagnóstico , Absorciometria de Fóton , Fatores Etários , Estatura , Cálcio/sangue , Diagnóstico Diferencial , Dentinogênese Imperfeita/patologia , Osteogênese Imperfeita , Prognóstico , Fatores Sexuais , Estatísticas não Paramétricas , Esclera/anormalidadesRESUMO
A female patient aged 6 years reported with brown coloured small sized teeth that were continuously wearing out. The teeth were badly attrited upto the gingival margins. The occlusal surfaces were flattened. The clinical and radiographical examination confirmed the case as Hereditary opalescent Dentin. The rationale for early diagnosis and treatment has been discussed.
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Criança , Dentinogênese Imperfeita/patologia , Revestimento de Dentadura , Feminino , Humanos , Pulpotomia , Extração Dentária , Dente Decíduo/patologiaRESUMO
A dentinogênese imperfeita é uma anomalia do tecido dentinário de caráter hereditário que afeta ambas as dentiçöes. Os autores relatam casos com envolvimento da dentiçäo decídua em indivíduos de uma mesma família, discutindo os principais aspectos desta patologia bem como sua abordagem clínica
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Humanos , Masculino , Lactente , Pré-Escolar , Dente Decíduo/anormalidades , Dentinogênese Imperfeita/diagnóstico , Dentinogênese Imperfeita/patologia , Dentinogênese Imperfeita , Dentinogênese Imperfeita/terapiaRESUMO
Dentinogênese Imperfeita é uma rara alteraçäo hereditária que se caracteriza por alteraçäo da consistência da estrutura dentinária resultando em modificaçäo da coloraçäo do dente e perda de suporte para o esmalte, agravando a atriçäo e perda da dimensäo vertical. Um caso de Dentinogênese Imperfeita é descrito, onde o paciente apresentava sinais característicos da alteraçäo em toda a dentiçäo permanente, com ausência de manifestaçöes no tecido ósseo, eliminando a possibilidade dela estar associada à osteogênese imperfeita
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Humanos , Masculino , Adolescente , Dentinogênese Imperfeita/patologia , Dentinogênese Imperfeita/diagnóstico , Dentinogênese Imperfeita/etiologia , Dentinogênese Imperfeita , Dentinogênese Imperfeita/terapiaRESUMO
Foi feita a revisão bibliográfica de dentinogênese imperfeita, descrevendo os aspectos clínicos e radiográficos encontrados nesta patologia, assim como os tipos descritos na literatura. Foi apresentado um caso clínico de Dentinogênese Imperfeita do tipo II e o heredograma para confirmar o caráter autossônico dominante desta herança