Dermatofibrosarcoma protuberans, análisis clínico e histopatológico de los últimos 14 años en población consultante del Hospital Clínico Universidad de Chile / Dermatofibrosarcoma protuberans, clinical analysis and histopathological of the last 14 years in population consultant of the University Hospital of Chile

Introducción: El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) es un sarcoma cutáneo infrecuente y poco descrito en la literatura regional. En este trabajo se describió y analizó las características clínicas e histopatológicas de los DFSP tratados en nuestro centro. Métodos: Estudio retrospectivo de todos los casos de DFSP primarios, confirmados con biopsia entre los años 2002 y 2016 en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCh). Resultados: La muestra contó con 18 casos, 67% de sexo femenino, la edad promedio de diagnóstico fue 45,5 años. El 28% de los DFSP se localizaron en tronco, 22% extremidades inferiores, 22% extremidades superiores, 22% región inguinogenital y 6% cervical. Un 22% de las biopsias fueron enviadas con diagnóstico clínico presuntivo de DFSP. En la histopatología, todos los DFSP estaban compuestos por células fusiformes, distribuidas en patrón estoriforme que infiltraban hasta el tejido adiposo subcutáneo. La inmunohistoquímica se realizó en 7 casos, siendo positivo para CD34 en todas estas muestras y negativo para el factor XIIIa. En el 50% de los casos se observó compromiso de márgenes quirúrgicos. Conclusiones: Nuestros resultados fueron similares a publicaciones internacionales. Se observó mayor frecuencia en mujeres y diagnóstico clínico más tardío. Se constató un bajo índice de sospecha clínica de DFSP, confundiéndose con patologías benignas, lo que podría incidir en la frecuencia de márgenes positivos del estudio. Este trabajo constituye uno de los reportes de series de casos más extensos desarrollado a nivel nacional.

Background: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare skin sarcoma barely described in regional literature. This paper described and analyzed the clinical and histopathologic features of DFSP treated in our center. Methods: Retrospective study of all cases of primary DFSP, confirmed with biopsy between 2002 and 2016 in the Department of Pathology of the University of Chile Clinical Hospital (HCUCh). Results: The sample had 18 cases, 67% female, the average age of diagnosis was 45.5 years. The 28% of DFSP were located on the trunk, 22% lower limbs, 22% upper limbs, 22% inguino-genital region and 6% on the cervical region. A 22% of the biopsies were sent with presumptive clinical diagnosis of DFSP. On histopathology, all DFSP were composed of spindle- shaped cells distributed in storiform pattern, infiltrating to the subcutaneous adipose tissue. Immunohistochemistry was performed in 7 cases, being positive for CD34 in all of these samples and negative for factor XIIIa. In 50% of cases surgical margins were positive. Conclusions: Our results were similar to international publications. Higher frequency was observed in females and a delayed clinical diagnosis. There was a low index of clinical suspicion of DFSP, often confused with benign conditions, which could have influenced the high frequency of positive margins found in the study. This paper is one of the most extensive reports of case series developed nationwide.

Dermatofibrosarcoma protuberans: revisión de la literatura / Dermatofibrosarcoma protuberans: literature review

Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFS-P) es una neoplasia de partes blandas y cutánea poco frecuente, de crecimiento superficial con tendencia a recurrir localmente y bajo potencial metastásico. Ocurre en personas de edad media, preferentemente en tronco y zonas proximales de extremidades. Requiere un alto grado de sospecha clínica, ya que inicialmente puede ser similar a una cicatriz hipertrófica o a un dermatofibroma. A continuación se realiza una revisión de la literatura sobre este tumor poco frecuente, con énfasis en las características clínicas y las opciones terapéuticas actualizadas según las guías 2010 de la National Comprehensive Cancer Network(NCCN).

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFS-P) is a soft cutaneous neoplasm, pretty rare, with superficial growing, that tends to local recurrence. Usually it present at medium age, in trunk and the beginning of extremities. It is very difficult to diagnose at the beginning because its similarity with hypertrophic scar or dermatofibroma. We present a review in the literature of DFS-P, with emphasizing the early clinical manifestations and the different therapeutic agents recently approved by National Comprehensive Cancer Network (NCCN).

Aspectos epidemiológicos e clínico-histopatológicos do dermatofibrossarcoma protuberans: análise de oito casos (HUCFF/UFRJ - 1978/1994) / Clinical and epidemiological aspects on dermatofibrosarcoma protuberans. An analysis of eight cases

O dermatofibrossarcoma protuberans é uma neoplasia maligna rara de origem dérmica, caracterizada por massas multilobuladas, volumosas e protuberantes. Os autores analisam oito casos do tumor, observando o seu comportamento insidioso, as recorrências frequentes e a ausência de metástases. A análise histopatológica demonstrou células de aspécto fusiforme, distribuídas em torno de um eixo central de colágeno, assumindo um padråo de "roda de carroça"

Dermatofibrosarcoma protuberans casuistica en los ultimos 10 años en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas y revisión de la literatura / Dermatofibrosarcoma protuberans: report of cases in last ten years

El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) representa un aspecto tumoral de células mesenquimáticas que típicamente compromete tanto la dermis como el tejido subcutáneo, de crecimiento lento. Recurre con mucha frecuencia y rara vez produce metástasis. La frecuencia en nuestro medio y en el resto del mundo es baja. Aparece generalmente con una frecuencia similar en tronco y parte próximal de extremidades. El origen celular exacto no está claro, sin embargo, la mayoría de los estudios soportan un origen fibroblástico. Se presentan los hallazgos clínico patológicos de seis casos reportados en el Hospital Universitario de Caracas, en los últimos diez años, con revisión de la literatura. Siendo el tratamiento inicial, la escisión quirúrgica amplia. Presentándose como nódulos o placas hipertróficas, de crecimiento lento, indolente, en tronco y extremidades: haciéndose notar un paciente que presentó el tumor en el primer dedo del pie derecho (localización extremadamente rara). A pesar de que nuestra experiencia es limitada y el seguimiento de los pacientes es dificil por las condiciones propias de nuestro medio, en comparación con la literatura revisada se desprende que la incidencia universal de la patología es rara, y que el tratamiento de elección es quirúrgico