Clasificación y manejo actual en dermatomiositis juvenil / Classification and current management in juvenile dermatomyositis

La Dermatomiositis Juvenil representa el 75-80% de las miopatías inflamatorias juveniles. Si bien, tiene baja incidencia y prevalencia, presenta importante morbilidad dada por sus manifestaciones cutáneas, musculares, pulmonares, gastrointestinales, cardiacas, entre otras. Corresponde a un desorden poligénico con múltiples factores gatillantes, que determina el desarrollo de una vasculopatía que lleva a atrofia muscular, inflamación y activación de vías del IFN-1. Actualmente su diagnóstico se basa en las guias EULAR/ACR (2017). En los últimos años, se han descubiertos distintos subtipos de la enfermedad, basados en el perfil de autoanticuerpos específicos de miositis, lo que ha permitido establecer pronóstico y estrategias terapéuticas personalizadas. El manejo farmacológico continúa basándose principalmente en el uso de corticoesteroides y DMARDs, así como también terapia biológica; en los últimos años, los inhibidores JAK han mostrado resultados promisorios, convirtiéndose en la más nueva alternativa terapéutica para el control de la enfermedad.

Juvenile Dermatomyositis represents 75-80% of juvenile inflammatory myopathies. Although it has a low incidence and prevalence, it presents significant morbidity due to its cutaneous, muscular, pulmonary, gastrointestinal and cardiac manifestations, among others. It corresponds to a polygenic disorder with multiple triggering factors, which determines the development of a vasculopathy that leads to muscle atrophy, inflammation and activation of IFN-1 pathways. Currently its diagnosis is based on the EULAR/ACR guidelines (2017). In recent years, different subtypes of the disease have been discovered, based on the profile of myositis-specific autoantibodies, which has made it possible to establish prognosis and personalized therapeutic strategies. Pharmacological management continues to be based mainly on the use of corticosteroids and DMARDs, as well as biological therapy; In recent years, JAK inhibitors have shown promising results, becoming the newest therapeutic alternative for disease control.

Guidelines of the Brazilian Society of Rheumatology for the treatment of systemic autoimmune myopathies

Abstract Background: Recommendations of the Myopathy Committee of the Brazilian Society of Rheumatology for the management and therapy of systemic autoimmune myopathies (SAM). Main body: The review of the literature was done in the search for the Medline (PubMed), Embase and Cochrane databases including studies published until June 2018. The Prisma was used for the systematic review and the articles were evaluated according to the levels of Oxford evidence. Ten recommendations were developed addressing the management and therapy of systemic autoimmune myopathies. Conclusions: Robust data to guide the therapeutic process are scarce. Although not proven effective in controlled clinical trials, glucocorticoid represents first-line drugs in the treatment of SAM. Intravenous immunoglobulin is considered in induction for refractory cases of SAM or when immunosuppressive drugs are contra-indicated. Consideration should be given to the early introduction of immunosuppressive drugs. There is no specific period determined for the suspension of glucocorticoid and immunosuppressive drugs when individually evaluating patients with SAM. A key component for treatment in an early rehabilitation program is the inclusion of strengthbuilding and aerobic exercises, in addition to a rigorous evaluation of these activities for remission of disease and the education of the patient and his/her caregivers.

Dermatomiosite e polimiosite: da imunopatologia à imunoterapia (imunobiológicos) / Dermatomyositis and polymyositis: from immunopathology to immunotherapy (immunobiologics)

As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII), das quais fazem parte a dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM), são doenças sistêmicas crônicas associadas a alta morbidade e incapacidade funcional. O tratamento atual baseia-se na corticoterapia e no uso de imunossupressores, porém uma parcela considerável dos pacientes é refratária à terapia tradicional. Isso tem levado à tentativa de uso de imunobiológicos nesses pacientes, tendo por fundamento a fisiopatogênese das MII. Do ponto de vista imunopatológico, há diferenças entre PM e DM: a primeira está mais relacionada à imunidade celular, enquanto na segunda o papel humoral parece mais importante. Em ambas, porém, são descritas concentrações elevadas de interleucinas pró-inflamatórias (TNF, IL-1, IL-6) e aumento da expressão de moléculas relacionadas à coestimulação dos linfócitos T - nessas condições, parece racional o uso da terapia biológica. Considerando os imunobiológicos disponíveis, são escassos os dados de trabalhos abertos na literatura, compostos principalmente por séries e relatos de casos. Os bloqueadores do TNF apresentam resultados conflitantes sem evidência de boa resposta ao tratamento. A terapia anti-CD20 possui os resultados mais promissores. É extremamente escassa a informação sobre o bloqueio da coestimulação do linfócito T e a terapia anti- IL-6, que impede qualquer consideração. Dessa maneira, o uso de imunobiológicos em MII ainda permanece como fronteira a ser explorada. A terapia biológica pode ter papel relevante no tratamento das MII refratárias à terapia convencional; no entanto, novos estudos prospectivos com base em parâmetros objetivos de resposta ao tratamento são necessários. Até o momento, a terapia anti-CD20 parece ser a mais promissora no tratamento das MII refratárias.

Idiopathic inflammatory myopathies (IIM), which include dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM), are chronic systemic diseases associated with high morbidity and functional disability. Current treatment is based on the use of glucocorticoids and immunosuppressive drugs, but a considerable number of patients is refractory to traditional therapy. That has led to the attempted use of biologics based on the physiopathogenesis of IIM. From the immunopathological viewpoint, PM and DM differ: the former is more related to cellular immunity, while the latter, to humoral immunity. In both, however, elevated concentrations of proinflammatory interleukins (TNF, IL-1, IL-6) and increased expression of molecules related to costimulation of T lymphocytes have been described; thus, the use of biologics in those conditions seems reasonable. Considering the biologics available, open-label studies are scarce, comprising mainly case reports and series. TNF blockers have yielded conflicting results, with no evidence of good response to treatment. The anti-CD20 therapy has the most promising results. Data on T lymphocyte costimulation blockade and anti-IL-6 therapy are extremely scarce, preventing any consideration. Thus, the use of biologics in IIM still remains an unconquered frontier. Biologics may have an important role in the management of IIM refractory to conventional therapy, but further prospective studies based on objective parameters of response to treatment are needed. So far, anti-CD20 therapy seems to be the most promising treatment for refractory IIM.

Dermatomiosite na infância / Juvenile dermatomyositis

A dermatomiosite juvenil é uma doença autoimune que acomete crianças e adolescentes entre 2 e 17 anos de idade, com média de 7 anos ao diagnóstico. É caracterizada por vasculopatia sistêmica e suas manifestações principais são fraqueza muscular proximal simétrica, elevação de enzimas musculares séricas e lesões cutâneas, sendo que o heliótropo e as pápulas de Gottron são patognomônicas. Sua identificação precoce e instituição rápida de tratamento adequado podem prevenir o aparecimento de calcinose e possibilitam melhor prognóstico e qualidade de vida ao paciente. Embora a base medicamentosa da terapia seja o uso de glicocorticoide, o metotrexato, a ciclosporina, a azatioprina e a ciclofosfamida, dependendo da gravidade, são os imunossupressores mais frequentemente utilizados. Imunoglobulina endovenosa pode ser útil nos casos graves e atualmente o uso de imunobiológicos representa uma nova perspectiva para os casos refratários.

Dermatomiosite juvenil: revisão e atualização em patogênese e tratamento / Juvenile dermatomyositis: review and update of the pathogenesis and treatment

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune caracterizada por vasculopatia sistêmica. Manifestações principais da DMJ incluem fraqueza muscular proximal simétrica, elevação de enzimas musculares séricas e lesões cutâneas, dentre as quais o heliotropo e as pápulas de Gottron são patognomônicas. Reconhecimento precoce e instituição rápida de terapia adequada permitem melhorar o prognóstico da doença e evitar o aparecimento de calcinose. Embora a base do tratamento seja o glicocorticoide, os imunossupressores mais frequentemente associados são metotrexato, ciclosporina, azatioprina e ciclofosfamida, dependendo da gravidade da DMJ. Atualmente investiga-se a utilidade dos imunobiológicos nos casos refratários, mas os resultados são controversos ou pouco expressivos. Pretende-se neste artigo fazer uma revisão sobre DMJ, com ênfase em recentes atualizações na sua patogênese e tratamento.

Juvenile dermatomyositis (JDM) is an autoimmune disease characterized by systemic vasculopathy. Its main manifestations include symmetrical proximal muscle weakness, elevated serum muscle enzymes and cutaneous lesions, among which the heliotrope and Gottron's papules are pathognomonic. Early recognition and prompt therapy allow better prognosis and prevent the development of calcinosis. Although the treatment is based on glucocorticoids, the more commonly associated immunosuppressors include methotrexate, azathioprine, cyclosporine, and cyclophosphamide, depending on the severity of disease. The use of immunobiologicals for refractory cases remains under investigation, but the results are controversial or inexpressive. In this review, we highlight recent updates on the pathogenesis and treatment of JDM.

Disfagia orofaríngea na dermatomiosite: relato de caso e revisão de literatura / Oropharyngeal dysphagia in dermatomyosites: case report and literature review

Os autores apresentam um caso raro de dermatomiosite, cursando com disfagia orofaríngea grave. Paciente do sexo feminino, branca, 13 anos, acompanhada no ambulatório de Reumatologia, foi encaminhada à Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da FMUSP, com queixa de dificuldade para deglutição de sólidos. Conforme o protocolo do grupo de disfagia, realizou avaliação fonoaudiológica e otorrinolaringológica, com anamnese dirigida, ênfase para os órgãos fonoarticulatórios, integridade dos pares cranianos e complementação diagnóstica com exame de videoendoscopia da deglutição. Diagnosticado quadro de disfagia orofaríngea grave, com aspiração de saliva e alimentos em todas as consistências testadas. Orientado suspender a alimentação por boca e introduzir dieta por sonda nasoenteral. Iniciou fonoterapia e indução medicamentosa de xerostomia, associado ao tratamento da doença de base. Evoluiu com melhora clínica, comprovada pela videoendoscopia da deglutição, com possibilidade de retorno à alimentação via oral. Os autores atentam para a ocorrência de disfagia orofaríngea associada a quadro de dermatomiosite, ressaltam a importância da avaliação clínica e apresentam a videoendoscopia da deglutição como um bom exame para refinamento diagnóstico e seguimento destes pacientes.

We present a rare case of dermatomyosites associated with severe oropharyngeal dysphagia. A 13 year old female patient, being followed at the Rheumatologic Department, was referred to the Otolaryngology Department of the University of São Paulo School of Medicine Hospital. She complained of swallowing problems, especially with solids. Following our dysphagia study protocol, we employed a speech pathologist and otolaryngology evaluation, mainly for clinical history, examination of anatomical structures involved with swallowing events, cranium nerves integrity and videoendoscopic swallowing study. We diagnosed severe oropharyngeal dysphagia, with aspiration of saliva and food of all consistencies. We advised against oral feeding and recommended a diet through a gastric tube. She started with therapy and xerostomia medication, together with the treatment of the base disease. The patient showed a significant improvement, noticed by the clinical evaluation and the control videoendoscopic swallowing study, with the possibility of returning to oral feeding. The authors stress the incidence of oropharyngeal dysphagia in dermatomyosites and suggest the videoendoscopic swallowing study as a good exam for diagnosis and follow-up of these patients.

Tacrolimus tópico nas lesões cutâneas refratárias da dermatomiosite juvenil / Topical tacrolimus in refractory skin lesions of juvenile dermatomiosytis

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória crônica idiopática que afeta principalmente músculos e pele. As lesões cutâneas podem persistir apesar do controle bem-sucedido da miosite. O tacrolimus tópico é um novo agente imunossupressor que tem sido usado no tratamento da dermatite atópica, com poucos relatos de seu uso em miopatias inflamatórias na faixa etária pediátrica. Foram descritos três pacientes com DMJ (dois meninos) com idade atual de 5,7 a 10,6 anos. A terapia inicial administrada para esses pacientes foi: corticosteróide (sistêmico em três e tópico em um), antimalárico em três e metotrexato em dois. Todos apresentavam lesões cutâneas refratárias (eritema malar, eritema difuso e/ou vasculite cutânea) após melhora significativa da fraqueza muscular. Tacrolimus tópico 0,03 por cento foi usado duas vezes ao dia após falha do tratamento prévio. As características das lesões foram avaliadas de acordo com a extensão e a gravidade no início do uso do fármaco e após oito e 16 semanas. Na segunda avaliação (oito semanas), notavelmente um paciente apresentou melhora completa do eritema malar e do eritema difuso em membros e tronco, e dois tiveram melhora parcial do eritema malar e da vasculite cutânea. Na terceira avaliação (16 semanas), dois pacientes tiveram resolução completa das lesões e um apresentava eritema malar persistente e eritema moderado em glúteos e região lombar. No último paciente, a melhora das lesões cutâneas foi alcan-çada apenas após o uso de ciclosporina por 16 semanas. Nenhum deles teve efeitos adversos. Tacrolimus tópico pode ser considerado em pacientes com DMJ e manifestações cutâneas refratárias. Estudos posteriores controlados e randomizados com esse fármaco devem ser realizados nessa doença inflamatória.

Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare idiopathic chronic inflammatory disease that affects mainly muscle and skin. Cutaneous lesions may persist despite successful treatment of myositis. Of note, topical tacrolimus is a new immunosuppressive agent that has been used to treat atopic dermatitis with few reports in pediatric inflammatory myopathies. Three JDM patients (two males) were described, current age from 5.7 to 10.6 years. The initial therapy administered for these patients were: corticosteroid (oral in three and topical in one), antimalarial in three and methotrexate in two. All of them had refractory skin lesions (malar rash, extensive rash and/or cutaneous vasculitis) after significant improvement of muscle weakness. Topical tacrolimus 0.03 percent was used twice daily after failure of previous treatment. The features of lesions were evaluated according to extension and severity at start of drug and after 8 and 16 weeks. At the second evaluation (8 weeks), remarkably one patient had complete improvement of malar rash and extensive rash in limbs and trunk, and two had partial improvement of malar rash and cutaneous vasculitis. At the third evaluation (16 weeks), two patients had complete resolution of lesions and one had persistent malar rash and moderate lumbar and gluteus rash. In the last patient, the improvement of skin lesions was reached only after 16 weeks of cyclosporine use. None of them had adverse effects. Topical tacrolimus could be considered in JDM patients with refractory cutaneous manifestations. Further randomized controlled trials with this agent should be performed in this inflammatory disease.

Dermatomiositis: revisión bibliográfica y descripción de cinco casos clínico / Dermatomyositis: a report of five cases and bibliographic review

La Dermatomiosis es una enfermedades miopáticas inflamatorias que presentan manifestaciones cutáneas características, tales como rash heliotropo, pápulas de Gottron, eritema o poiquilodermia con fotodistribución, hipertrofia cuticular y telangiectasias periungueles. Otras manifestaciones cutáneas pueden estar presente y no son características de la enfermedad, pudiendo estar en otras patologías. Se trata de una patología de baja incidencia en la consultas dermatológica; sin embargo, durante el año 2001 se observó un aumento de la incidencia de los casos de Dermatomiosits diagnosticados en el Servicio de Dermatología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Por este motivo, se presentan cinco de los casos más estudiados, destacando en dos de ellos su asociación con neoplasia (cáncer de páncreas y adenocarcinoma mamario oculto).

Skin eruption with myalgia and proximal muscle weakness

This article, Skin eruption with myalgia and proximal muscle weakness is designated as CME/CPD. It provides the reader with the opportunity to obtain credits under the MPC Program of KIMS. Readers who study it, answer the questions related to it on page 49, and send a copy of the Answer Sheet [page 50] to the CME Center of KIMS become eligible for 0.5 CME/CPD credit in Category 1. To claim credit, the reader has to be registered in the MPC Program, the answer sheet should be received by the CME Center before 31[st] May 2005, and all questions should have been attempted. Readers would then receive a certificate from the CME Center indicating the credit data

Juvenile dermatomyositis: a 8 cases report

Juvenile dermatomyositis is a multisystemic rheumatic disorder characterized by non infectious inflammation of skin and striated muscle. The aim of this retrospective study is to stress the diagnostic and therapeutic difficulties of dermatomyositis in children. From January 1990 to December 2002, 8 cases of childhood dermatomyositis were collected in the Dermatology Department of Casablanca University Hospital. The mean age of our patient was 10 year-old [3 to 14 year-old]. They were 6 girls and 2 boys. The evolution mean duration was 17 months. Cutaneous and muscular signs were found in all cases. Raynaud's phenomenon was present in 2 cases. Two children had bad general status and 1 child had a dysphagia. An inflammatory syndrome was present in all cases. Muscle enzymes were increased in 6 patients [75%]. Muscular biopsy has confirmed the diagnosis in 5 cases [62%]. High dose corticosteroid therapy was used in all cases, associated to immunosuppressive therapy in 1 case. The evolution was good in 2 cases. Three children had a relapse with cutaneous calcinosis in 2 cases. Three patients were lost from follow-up. Juvenile dermatomyositis is a severe disease. Corticosteroids, associated to immunosuppressors or immunoglobulins have decreased mortality. The prognosis depends on an early diagnosis and treatment

Dermatomiositis juvenil y embarazo / Juvenile dermatomyositis and pregnancy

La dermatomiositis juvenil es un desorden inflamatorio crónico multisistémico del tejido conectivo. Tiene una incidencia de 2-3/100.000/año. Con la disminución en la mortalidad experimentada en los últimos decenios, la atención está cifrada en la morbilidad a largo plazo y en las alteraciones funcionales. Con un tratamiento agresivo los niños con dermatomiositis juvenil generalmente tienen un futuro promisorio, sin incapacidad o con incapacidad mínima. La mortalidad actualmente se estima cercana al 2% y está frecuentemente relacionada con vasculitis descontrolada, infección pulmonar, o septicemia producida en áreas de calcificación patológica. Los reportes de dermatomiosis que complican el embarazo son raros, y según algunos reportes clínicos el resultado fetal puede ser adverso. A continuación presentamos el caso del primer embarazo en paciente con dermatomiositis juvenil en tratamiento en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Clínico de Antofagasta.

The juvenile dermatomyositis is a chronic inflammatory multisystemic disorder of the connective tissue. It has an incidence of 2-3/100.000/year. With the decrease in the mortality that has experienced in the last decade, the attention is been paid in the long term morbidity and functional alterations. With an aggressive treatment the children with juvenile dermatomyositis generally have a promising future, with no or minimal disability. The mortality now is considered near to 2% and this frequently happens with out of control vasculitis, lung infection, or septicemia taking place in areas of pathological calcification. The dermatomyositis reports that complicat pregnancy are uncommon and according to some clinical reports the fetal outcome can be adverse. We present the case of the first pregnancy in patient with juvenile dermatomyositis being treated in the Department Obstetrics and Gynecology of the Clinical Hospital of Antofagasta.

Dermatomiositis en el Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" / Dermatomyositis in the Military Hospital \"Dr. Carlos Arvelo\"

Se revisaron en forma retrospectiva todos los casos con el diagnóstico de dermatomiositis ingresados en el hospital "Dr. Carlos Arvelo". De un total de 12 pacientes, el sexo más afectado fue el femenino con relación 2:1, la edad promedio para el diagnóstico fue de 39,33 años, la clínica más frecuente consistió en artritis o artralgias en el 50 por ciento, debilidad muscular 83,33 por ciento, lesiones eritematosas 75 por ciento, disfagia 50 por ciento. Los hallazgos paraclínicos más comúnmente alterados fueron la electromiografía y las enzimas musculares en el 100 por ciento de los casos, con biopsia de músculo compatible en el 70 por ciento. Las patologías asociadas más frecuentes fueron gastritis 33,3 por ciento, síndrome de Sjögren 25 por ciento, esclerodermia y tiroiditis crónica 16,66 por ciento cada uno. No se observó patología neoplásica asociada. El tratamiento más usado, fue el esteroideo

Dermatomiositis juvenil: presentación de un caso / Youthful Dermatomiositis: presentation of a case

Presenta el caso clínico de una niña prepúber internada once días en el Hospital Guayaquil "Abel Gilbert Pontón" que por medio del cuadro clínico y exámenes de laboratorio se obtiene el diagnóstico definitivo de Dermatomiositis Juvenil. Se tratan los tópicos más importantes de la Dermatomiositis como concepto, etiología, hipótesis y diferencia diagnóstica, tratamiento y pronóstico.

Dermatomiosite: relato de caso / Dermatomyositis: a case report

A Dermatomiosite constitui doença infrequente do tecido conjuntivo, caracteristicamente relacionada à miopatia clínica e eletrofisiológica, acompanhada de envolvimento cutâneo e com possibilidade de acometimento multissistêmico. Os achados anatomo-patológicos säo indicativos de doença inflamatória cutânea e muscular. O diagnóstico diferencial inclui síndrome paraneoplásica, especialmente em adultos. Relata-se caso clínico, salientando-se os aspectos mais relevantes, com revisäo da literatura

Dermatomiosite/polimiosite infanto-juvenil / Juvenile dermatomyositis/polymyositis

O melhor tratamento para dermatomiosite/polimiosite nao está ainda estabelecido. Embora o corticosteróide seja considerado a droga de eleiçao para o controle inicial da doença, outras drogas podem ser utilizadas sobretudo nas formas mais agressivas e nao responsivas. Dentro deste contexto, destacam-se o metotrexato e a ciclosporina A. O uso da imunoglobulina intravenosa e da plasmaferese ainda é restrito principalmente em decorrência de seu elevado custo. A reposiçao nutricional e o tratamento precoce das infecçoes intercorrentes sao de extrema importância na abordagem terapêutica dessa enfermidade