Hiperteleorbitismo: uma proposta de tratamento / Orbital hypertelorism: a treatment proposal

Nos casos de hiperteleorbitismo em que não existia meningoencefalocele transetmoidal, os ossos próprios do nariz e a glabela estejam presentes e a arcada superior esteja colapsada, indica-se uma osteotomia que combina duas técnicas: a bipartição facial de Van der Meulen por via extracraniana e a mobilização orbital com manutenção das estruturas centrais, de Psilakis. Realiza-se uma disjunção craniofacial (por via extracraniana) e as hemifaces são medializadas em direção ao dorso nasal fixo. A diminuição da distância interorbital se dá por ressecção de faixas ósseas paramedianas, como se a osteotomia em V central da bipartição margeasse a linha média do dorso nasal sem atingi-la. Sem a necessidade da enxertia óssea no dorso nasal e ostectomia em área de lâmina crivosa, a cirurgia se torna rápida, de baixa morbidade e esteticamente eficaz. A linha média fixa confere adequada projeção do dorso nasal, proporcionando excelente referência espacial para a rotação centrípeta das hemifaces.

Síndrome de crouzon: fatores envolvidos no desenvolvimento neuropsicologico e na qualidade de vida / Crouzon syndrome: factors related to the neuropsychological development and to the quality of life

A síndrome de Crouzon é caracterizada por deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia. O retardo no desenvolvimento neuropsicomotor é observado em alguns casos. Este estudo tem como objetivo analisar a influência do momento da cirurgia, da classe sócio-econômica associada ao nível educacional dos pais e da ocorrência de malformações do sistema nervoso central no desenvolvimento cognitivo destes pacientes correlacionando estes achados à qualidade de vida deles e de suas famílias. Foram estudados 11 pacientes com diagnóstico de síndrome de Crouzon com idade entre um ano e quatro meses e treze anos. A avaliação multidisciplinar dos pacientes incluiu, avaliação social, avaliação cognitiva, estudo do encéfalo por ressonância magnética e avaliação da qualidade de vida. O quociente de inteligência variou de 46 a 102 (m=84,2) e foi correlacionado de forma inversa com o Fator 4 do Questionário de Recursos e Estresse Simplificado (incapacidade da criança); não se correlacionou com as alterações encefálicas, com a condição sócio-econômica dos pais e nem com o momento do tratamento neurocirúrgico.

Crouzon syndrome is characterized by cranial and facial abnormalities and exophtalmos. Mental retardation is sometimes observed. The objective of this study was to correlate brain malformations, timing for surgery and also social classification of families and parents education to the neuropsychological evaluation and to the quality of life of these families. Eleven patients with Crouzon syndrome were studied, whose ages were between 16 and 132 months. The multidisciplinary evaluation included : social evaluation, cognitive evaluation, brain studies by magnetic ressonance imaging and quality of life evaluation. The intelligence quotient values observed were between 46 and 102 (m=84.2) and was correlated (inverted correlation) to the factor IV of the short-form of the Questionnaire on Resources and Stress. Mental development was not correlated to brain malformation, neither to the age at time of operation or to the level of family environment and parents education.

Uso de las mascarillas en el planeamiento y predicción de la cirugía craneofacial / Use of masks in the planning and prediction of craniofacial surgery

Se describe una técnica donde se emplean mascarillas de yeso para realizar planteamientos quirúrgicos en los tres planos del espacio, lo cual enriquece los estudios realizados para el tratamiento de los pacientes con deformidades craneofaciales y se hace posible con este método una valoración más objetiva de los resultados