RESUMO
Cleidocranial Dysplasia (CCD) is an autosomal dominant bone disorder caused by a defect in the CBFA1 gene and characterized by skeletal, craniofacial and orodental anomalies. This paper describes the main aspects of a case of CCD from diagnosis and planning to the first step of the interventions. An 11-year-old male patient sought the pediatric dentistry clinic of the Federal University of Paraná (Brazil) with the complaint of the prolonged retention of nearly all his primary teeth. Clinical and imaging exams led to the diagnosis of CCD and the treatment plan was outlined. The first step consisted of the extraction of 4 primary, 2 permanent and 2 supernumerary teeth from the maxilla, followed by palate separation, traction of the impacted teeth and reverse traction of the maxilla. The patient remains in treatment. Clinical follow up as well as the awareness and motivation of the family are important factors in such cases.
La displasia cleidocraneal (CCD) es un trastorno óseo, autosómico dominante, causado por un defecto en el gen CBFA1 y se caracteriza por anomalías esqueléticas, craneofaciales y bucodentales. En este trabajo se describen los principales aspectos de un caso de CCD, desde el diagnóstico y la planificación para la primera etapa de las intervenciones. Un paciente varón de 11 años de edad, concurrió a la Clínica de Odontología Pediátrica de la Universidad Federal de Paraná (Brasil) con un problema de retención prolongada de casi todos sus dientes de leche. Se describen los exámenes clínicos y de imagen dirigidos al diagnóstico de la CCD y el plan de tratamiento. La primera etapa consistió en la extracción de cuatro dientes primarios, dos dientes permanentes y dos dientes supernumerarios del maxilar, seguido de separación del paladar, tracción de los dientes afectados y tracción inversa del maxilar. El paciente permanece en tratamiento. El seguimiento clínico, así como la concientización y motivación de la familia son factores importantes en este tipo de casos.