Complicación respiratoria en el postoperatorio tardío en un paciente con distrofia miotónica tipo I. Reporte de un caso / Respiratory complication in the late postoperative period in a patient with type I myotonic dystrophy. Case report

Myotonic dystrophy is an uncommon disease, characterised by disorders of the muscle membrane. Its clinical manifestations are muscle weakness, difficulty at initiating movements and delayed muscle relaxation. Carriers of this disease are very sensitive to anaesthetic drugs. Residual neuromuscular blockade is common among these patients, leaving them at risk of various postoperative complications. Proper neuromuscular blockade reversal is therefore crucial. We report the case of an 18-year-old male with myotonic dystrophy type I (Steinert's disease), who was admitted for a complicated hydatid cyst. He required a laparotomy, which was done under general anesthesia with no intraoperative incidents. He was extubated at the end of the procedure, with 94% response at the train-of-four (TOF) and adequate spontaneous ventilation. No reversal for neuromuscular blockade was given. The patient evolved favourably during the postoperative phase. However, in the later postoperatory period the patient presented severe respiratory complications. Proper anaesthetic management of these patients, as described in the literature, includes the use of non-depolarising muscle relaxants, monitoring of muscle relaxation and reversal of neuromuscular blockade. The combination of rocuronium and sugammadex appears to convey the optimum reversal required for these cases.

Las distrofias miotónicas son enfermedades poco comunes, caracterizadas por trastornos a nivel de la membrana muscular. Clínicamente se manifiestan por debilidad muscular progresiva, dificultad al iniciar movimientos y retardo en la relajación muscular. Los portadores de este grupo de enfermedades tienen una marcada sensibilidad a los fármacos anestésicos. Es habitual que presenten bloqueo neuromuscular residual, arriesgándose a sufrir diversas complicaciones postoperatorias. Por ello, es importante realizar una reversión adecuada de la relajación muscular en estos pacientes. Presentamos el caso de un paciente masculino de 18 años, con distrofia miotónica de Steinert tipo I, que ingresa para laparotomía por quiste hidatídico hepático complicado. Recibió anestesia general sin incidentes. Es extubado con una respuesta al tren-de-cuatro (TOF) de 94% y ventilación espontánea adecuada. No se realiza reversión del bloqueo neuromuscular y evoluciona favorablemente en el postoperatorio inmediato. Sin embargo, en el período postoperatorio tardío, presenta complicaciones respiratorias severas. El adecuado manejo de estos pacientes, según lo recomendado en la literatura, requiere el uso de relajantes no-depolarizantes, monitorización y reversión del bloqueo neuromuscular, siendo probablemente la combinación de rocuronio y sugammadex, la más adecuada para estos fines.

Anestesia en la distrofia miotónica: reporte de dos casos / Anesthesia in miotonic distrophy: report of two cases

El siguiente reporte describe dos pacientes con Distrofia Miotónica. El primero de ellos fue una embarazada de 28 años, gesta IV, paridad I, y 37,5 semanas de gestación. Se internó para operación cesárea electiva debido a un monitoreo fetal no reactivo. El segundo caso se trató de una paciente de 43 años programada para efectuar una tiroidectomía lobar remanente. Se presenta la conducta anestésica de ambos casos, condicionada a la enfermedad de base.

Facetctomia extracapsualr em paciente com distrofia miotônica: relato de caso / Extracapsular phacectomy in a myotomic distrophy patient: a case report

A distrofia miotônica é uma doença herdada que afeta múltiplos órgäos. Os principais achados clínicos säo atrofia e miotonia muscular, calvície frontal, ptose palpebral, disfagia, hipogonadismo, complicaç*es cardíacas e história de mortes súbitas na família. Os pacientes portadores podem ficar incapacitados para o trabalho devido à catarata. Esta pode surgir em idades täo precoces quanto 30 anos e progride rapidamente. A anestesia é dificultada nesses pacientes pelo maior risco de miotonia generalizada, insuficiência respiratória e anormalidades da conduçäo cardíaca. O presente trabalho relata o caso de um paciente portador de Distrofia Miotônica que foi submetido a facectomia extracapsular com implante de lente intra-ocular sem intercorências