Hipertensão pulmonar secundária a cardiopatias congênitas: onde estamos e onde podemos chegar / Pulmonary hypertension secondary to congenital heart disease: where we are and where we can go

A prevalência da hipertensão pulmonar associada às cardiopatias congênitas(HAP-CCG) é estimada em 1,6-12,5 casos por um milhão de adultos, com 25-50% destes pacientes exibindo a forma mais séria da doença, a síndrome de Eisenmenger. Mais de 90% dos pacientes portadores de cardiopatias congênitas com comunicações simples entre as circulações sistêmica e pulmonar são submetidos à correção cirúrgica ou percutânea dos defeitos ainda na infância. Entretanto 5 a 10% dos pacientes portadores destes defeitos não apresentam esse padrão, mesmo na presença de comunicações não restritivas, com risco maior de complicações graves no pós-operatório, incluindo falência ventricular direita e óbito. A avaliação e o manejo clínico dos pacientes com HAP-CCG devem ser individualizadas devido à grande multiplicidade de situações. Envolve uma ampla faixa etária, com formas de apresentação muito distintas e diferentes problemas a serem equacionados. Ainda hoje a literatura é escassa no que diz respeito ao manejo medicamentoso, principalmente dentro da faixa etária pediátrica. As perspectivas futuras são na direção de expansão do conhecimento fisiopatológico, incluindo aspectos genéticos, com o objetivo de melhora progressiva tanto na avaliação precoce quanto na conduta terapêutica para esses pacientes.

The prevalence of pulmonary hypertension associated with congenital heart disease(PHT-CHD) is estimated at 1.6-12.5 cases per million adults, with 25%-50% of these presenting the most serious form of the disease: Eisenmenger’s syndrome. More than 90% of patients with congenital heart disease with simple communications between the systemic and pulmonary circulations under go surgical or percutaneous correction of the defects while still in infancy. However, 5% to 10% of patients with these defects do not present this same pattern, even in the presence of non-restrictive communications, with a higher risk of severe postoperative complications, including right ventricular failure and death. The evaluation and clinical management of patients with PHT-CHD should be individualized , due to the great multiplicity of situations. It involves a wide age range, with very distinct forms of presentation and different problems to be resolved. The literature still lacks studieson drug management, particularly in pediatric patients. The future prospects are towards the expansion of physio-pathological knowledge, including genetic aspects, with the aim of gradually improving both early evaluation and therapeutic conduct for these patients.

Embolia gordurosa no diagnóstico diferencial de “cor pulmonale” agudo: relato de caso / Fat embolism in differential diagnosis of acute cor pulmonale: case report

Embolia gordurosa (EG) é definida como a presença de partículas de gordura na circulação sanguínea as quais têm potencial para gerar fenômenos embólicos e lesão tecidual local, principalmente em pacientes vítimas de traumas e fraturas dos ossos longos. Síndrome de embolia gordurosa (SEG) caracteriza-se pelo surgimento de sinais e sintomas específicos secundários ao acometimento de órgãos-alvo como pulmões, cérebro e pele, na vigência de EGDiscutiremos o caso de uma paciente feminina jovem com síndrome de embolia gordurosa e “cor pulmonale” agudo 48 horas após acidente de trânsito com fratura do fêmur.

Teste de caminhada de seis minutos: uma ferramenta valiosa na avaliação do comprometimento pulmonar / Six-minute walk test: a valuable tool for assessing pulmonary impairment

Nos últimos anos, o uso de testes de exercício é reconhecido como um método conveniente na avaliação da função respiratória em função da necessidade de se conhecer as reservas dos vários sistemas corporais a fim de que uma ideia mais completa sobre as capacidades funcionais do paciente seja obtida. Visto que o ato de andar é uma das principais atividades da vida diária, os testes de caminhada têm sido propostos para medir o estado ou a capacidade funcional do paciente. O teste de caminhada de seis minutos provou ser reprodutível e é bem tolerado pelos pacientes. Ele avalia a distância que uma pessoa pode percorrer sobre uma superfície plana e rígida em seis minutos e tem como principal objetivo a determinação da tolerância ao exercício e da saturação de oxigênio durante um exercício submáximo. Nesta revisão, apresentamos várias áreas clínicas nas quais o teste pode fornecer informações úteis.

Over the last few years, the use of exercise tests has come to be recognized as a convenient method of evaluating respiratory function, because the reserves of the various systems in the human body should be known in order to provide a more complete portrayal of the functional capacities of the patient. Because walking is one of the main activities of daily living, walk tests have been proposed in order to measure the state or the functional capacity of patients. The six-minute walk test has proven to be reproducible and is well tolerated by patients. It evaluates the distance a person can walk on a flat, rigid surface in six minutes. Its main objective is to determine exercise tolerance and oxygen saturation during submaximal exercise. In this review, we present various clinical areas in which the test can provide useful data.

Ventrículo derecho: relación con patología respiratoria y patología del ventrículo izquierdo / Right ventricle: relationship with pulmonary and left ventricular pathology

In a previous article, we reviewed path physiological concepts of right ventricle considering its importance in cardio respiratory diseases and its behavior was compared with left ventricle. Measurement of right ventricular function is complex due to its pre load dependence. Remarkable progress has been developed in methods to measure anatomy and function. Probably a functional definition might include diverse parameters as geometry, hypertrophy, dilatation, contraction, oxygen supply to muscular wall and ejected volume. In the present review, we describe the behavior of right ventricle in different pathologies. In first place, we analyze its behavior in respiratory diseases and afterwards in diseases, which involves pulmonary circulation and left ventricular failure. Our purpose is to stimulate pulmonary physicians and cardiologists in the study of this common entity. A complete description of the diseases, which causes right ventricular failure, goes beyond the limits of this article.

En una publicación previa actualizamos los conceptos fisiopatológicos, que rigen la función del ventrículo derecho (VD), considerando su importancia en enfermedades cardiorespiratorias, y describimos su comportamiento al compararlo con el ventrículo izquierdo (VI). La función del VD es difícil de medir por su alta dependencia de la precarga, sin embargo, ha habido progresos en los métodos para determinar su anatomía y su función. Es probable que la definición de función deba incluir parámetros diversos, como geometría, hipertrofia, dilatación, contracción, aporte de oxígeno a la pared y volumen eyectado. En la presente revisión describiremos el comportamiento del VD frente a diversas patologías. En primer lugar analizaremos su comportamiento frente a patologías respiratorias y luego frente a patologías que comprometen la circulación pulmonar y la Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Nuestro propósito es estimular a la comunidad médica de Enfermedades Respiratorias y Cardiología a profundizar en esta entidad común. La descripción completa de cada uno de los cuadros que causan falla cardíaca derecha, sobrepasa los límites de este artículo.

Algunas consideraciones generales sobre la cardiopatía pulmonar crónica / Some general considerations on chronic pulmonary heart disease

La cardiopatía pulmonar crónica constituye una complicación frecuente de las neumopatías crónicas, fundamentalmente como consecuencia de enfermedades respiratorias obstructivas crónicas relacionadas con el nocivo hábito de fumar y la polución ambiental. En Cuba se dispone de un sistema de salud bien estructurado, que permite diagnosticar precozmente este cuadro clínico, porque se actúa en todo momento sobre los factores de riesgo. El tratamiento está encaminado a disminuir la hipertensión pulmonar y la congestión pulmonar, así como a prevenir la frecuente ocurrencia de procesos embólicos en estos pacientes. Esta revisión de la bibliografía médica al respecto, persigue brindar mayor información a todos los facultativos sobre tan importante asunto en materia de salud.

Chronic pulmonary heart disease constitutes a frequent complication of chronic neumopathies, fundamentally as a consequence of chronic obstructive respiratory disease related to the harmful smoking habit and the environmental pollution. In Cuba there is a well structured health system that allows the early detection of this clinical pinture, because risk factors are well controlled. The treatment is aimed at diminishing pulmonary hypertension and congestion, as well as at preventing the frequent occurrence of embolism processes in these patients. This review of the medical literature in this respect, is intended to offer wider information to all doctors on such an important matter concerning health.

Test de marcha de 6 minutos en pediatría / Six-minute walk test in children

El test de marcha de 6 minutos (TM6), es considerado la prueba submáxima ideal para evaluar capacidad funcional en pacientes con patologías cardiopulmonares por su fácil realización, bajo costo y alta correlación con la vida cotidiana. Estudios recientemente publicados lo estandarizan en forma confiable para niños. Este artículo muestra en forma práctica como realizar el test y brinda recomendaciones para la evaluación y seguimiento de niños con patologías cardiopulmonares.

Insuficiencia cardíaca congestiva o COR PULMONALE / Congestive heart failure or Cor Pulmonale

La insuficiencia cardíaca es una de las principales causas de muerte cardiovascular y se presenta como consecuencia, en más del 70 por ciento de los casos, de las dos enfermedades cardiovasculares de mayor prevalencia: la hipertensión arterial y la enfermedad coronaria. La disnea y el edema en los miembros inferiores son los dos criterios más usados para el diagnóstico de insuficiencia cardíaca congestiva y estos son, justamente, las principales manifestaciones de los pacientes con Cor Pulmonale. Este documento propone algunos criterios para el diagnóstico diferencial de las dos entidades

Avanços em clínica cardiológica: Parte 4. Cor pulmonale crônico / Advance in clinical cardiology: chronic cor pulmonale

Os autores fazem uma revisäo atual do Cor Pulmonale Crônico. Chamam a atençäo para a causa mais freqüente em adulto: a poluiçäo ambiental e o tabagismo. A oxigenioterapia ambulatorial, ou domiciliar, pode melhorar o prognóstico dos pacientes

Fisiopatologia das ressecçöes pulmonares / Physiopathology of pulmonary resections

Diversos fatores inteferem nas funçöes pulmonar e cardiocirculatória de doentes submetidos a ressecçäo pulmonar. A inalaçäo dos gases anestésicos, a dor torácica pós-operatória e a imobilidade do doente no leito, associadas ao fato de a maioria dos candidatos a ressecçäo pulmonar ser fumante e portadora de doenças pulmonares e cardiovasculares, levam a aumento significativo de morbidade e mortalidade nas cirurgias de ressecçäo. O conhecimento desses fatores constitui a base do sucesso das ressecçöes pulmonares

Doppler-echocardiographic assessment of left ventricular functions in bilharzial cor-pulmonale patients.

Twenty patients with bilharzial cor-pulmonale, ten males and ten females, their ages ranged between 15-35 years, were studied to assess the left ventricular diastolic and systolic functions and comparing the results with the results in a group of bilharzial patients without pulmonary hypertension and another normal group. Bilharzial cor pulmonale patients showed impairment of left ventricular diastolic functions as evidenced by reduced EF slope, MDEV, PER, PE/PA, RFI and Ei/Ai and prolongation of T-PER. The left ventricular systolic functions in the patients were still unchanged or slightly affected as evidenced by diminished MSEV, while EF%, FS%, Vcf were within normal. Left ventricular systolic and diastolic functions were not affected in bilharzial patients without pulmonary hypertension

Anemia depranocítica: nifedipina y funcionalismo pulmonar / Drepanocytic Anemia: nifedipine and pulmonary function

Como es sabido, los pacientes depranocíticos suelen presentar complicaciones respiratorias frecuentes, caracterizadas por alteraciones de la función macánica pulmonar debido a los procesos vasooclusivos que acurren a nivel de la microcirculación, quedando comprometidas la capacidad vital y pulmonar de estos pacientes. Investigaciones realizadas también has reportado que la células depranocíticas se ven favorecidas en su formación por el aumento de calcio (CA++) citoplasmático y la disminución del potasio celular, aunque el mecanismo no ha sido bien dilucionado. basándonos en lo dicho anteriormente, se realizó un trabajo doble ciego y cruzado (nifedipina vs.placebo), en 10 pacientes depranocíticos homocigotos (6 hombres y 4 mujeres), en los cuales se evaluó funcionalismo pulmonar basal (FBP) antes y después de la administración sublingual de nifedipina (10 mg) y placebo a los 15 y 30 minutos de la administración de los mismos. Igualmente se evaluó FBP antes y dos (2) meses después de la administración de nifedipina (10 mg) y placebo, VO, dos veces al día (BID). Despues de anlizados los resultados se evidenció disminución de los fenómenos vasooclusivos y por ende disminución tanto en el número como la severidad de la crisis dolorosas. Igualmente podemos concluir que existe una mejoría significativa del FBP con el uso de nifedipina en los pacientes depranicíticos

El volumen intravascular pulmonar en pacientes con neumopatia intersticial y cardiopatía pulmonar: su estudio en reposo y en ejercicio / Pulmonary blood volume in patients with intersticial lung disease and corpulmonale: study at rest and during exertion

En diez pacientes con neumopatía intersticial (NI), seis con alveolitis alérgica extrínseca y cuatro con patología del tipo usual con cardiopatia pulmonar (CP) se midió el volumen intravascular pulmonar (VIP). La técnica usada fue la de la inyección doble de colorante y de muestreo único periférico. El grupo tenía en promedio presión arterial pulmonar (PAP) media de 30 ñ 4 mmHg, elevación de la resistencia vascular pulmonar calculada (336 ñ171 d.s. cm-5) e hipoxemia (paO2 48 ñ 2 mmHg). En el material histológico se encontró predominio de la inflamación sobre el estadio de fibrosis y lesiones vasculares grado I y II. En reposo el VIP se documentó reducido de manera importante (53 ñ 11 ml/m2). Con el ejercicio PAP y la hipoxemia se acentuó y aunque el VIP aumento significativamente (132 ñ 28 ml/m2, p < 0.01) este permaneció anormal. La importante reducción del VIP obedece a la restricción de los vasos extra-alveolares como producto de la pérdida de volumen aereo pulmonar, como consecuencia de la inflamación y de la fibrosis en el compartimiento vascular intra-alveolar y la que resulta de la acción de factores vasoactivos (hipoxia alveolar). De acuerdo a nuestros hallazgos en la NI con CP cuando la capacidad vital esta disminuida y existe predominio de la inflamación sobre la fibrosis, con grados moderados de lesión vascular pulmonar es de esperarse una reducción importante del VIP

Cor pulmonale crónico en fibrosis quística del páncreas: estudio de 52 casos / Chronic cor pulmonale in cystic fibrosis of the pancreas: study of 52 cases

Se estudiaron 52 pacientes con fibrosis quística del páncreas (FQP) entre los cuales hubo numerosos casos de autopsia. Se enfocó el estudio al aspecto de la repercusión cardiovascular, concretamente, cor pulmonale crónico (CPC) y se hallaron varios casos de ello, jusgando con datos clínicos, radiológicos y electrocardiográficos. Se analizan los hechos que permiten hablar de esta repercusión. Se halló en este estudio que a menor edad, menor la frecuencia de complicaciones respiratorias y mayor la de complicaciones gastrointestinales. De hecho, muchos recién nacidos fallecieron por problema de íleo meconial, complicación conocida hace muchos años

Aspectos eletrocardiográficos do ritmo sinusal com ativaçäo atrial parcial e conduçäo sinoventricular / Electrocardiographic aspects of the sinus rhythm with partial atrial activation and sinoventricular conduction

Säo apresentados 5 casos com aspectos eletrocardiográficos raros, caracterizados por ondas P de amplitude e duraçäo reduzidas e intervalos PR encurtados, que ocorrem assumindo sucessäo rítmica, em funçäo de aceleraçäo relativa ou absoluta da cadência sinusal, espontânea ou postural e freqüentemente relacionadas com manifestaçöes de bloqueio sinoatrial e paradas atriais; näo parecendo ter origem diversa do nó sinusal, principalmente pelo aspecto morfológico da onda P na derivaçäo a VR com característica de procedência sinusal. Em nenhum dos casos estudados houve qualquer indício de competitiva manifestaçäo nodal AV como responsável por tais alteraçöes. Os casos assim caracterizados säo interpretados como ritmo sinusal com ativaçäo atrial parcial (ondas P de amplitude e duraçäo reduzidas) e conduçäo sinoventricular rápida (intervalos PR encurtados); cujo mecanismo parece ser dependente de provável exclusäo funcional de 2 dos 3 feixes de ligaçäo internodal SA-AV - médio e anterior - e a viabilidade da conduçäo do estímulo a limitada área da massa atrial direta e conduçäo sinoventricular rápida, excluindo o nó AV, através do feixe de ligaçäo internodal SA-AV posterior, como única via de conduçäo capaz de garantir a conduçäo do estímulo sinusal aos ventrículos e a regularidade de tais registros. A administraçäo do sulfato de atropina mostrou-se capaz de normalizar a conduçäo atrial e atrioventricular, com efeito duradouro e muito significativo, em caso crônico acompanhado durante vários anos