RESUMO
Background Neonatal acute liver failure (NALF) is a rare and life-threatening condition. It causes bilirubin to accumulate to a dangerous level in the body, causing permanent damage to vital organs such as the brain and lungs. In many cases, the etiology of NALF remains unknown. Case presentation We described a case of an 8-day-old baby girl who presented with poor oral intake, lethargy, and jaundice. Her clinical condition rapidly deteriorated with progression to multi-organ failure, and despite intensive resuscitation efforts, she expired. At autopsy, the most significant findings were liver necrosis, yellow hyaline membrane deposition in the lungs, and bilirubin deposition in the brain (kernicterus). Conclusions NALF is a rare and potentially fatal condition necessitating prompt recognition and disease-specific treatment approaches. Toxic accumulation of bilirubin in the lungs can lead to hypoxia and precipitate further ischemic injury to the liver.
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Doença da Membrana Hialina/patologia , Kernicterus/patologia , Autopsia , Doenças Raras , Cérebro/patologia , Pulmão/patologiaAssuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Recém-Nascido , Corticosteroides , Doença da Membrana Hialina/etiologia , Doença da Membrana Hialina/genética , Doença da Membrana Hialina/patologia , Maturidade dos Órgãos Fetais , Feto , Trabalho de Parto Prematuro , Complicações Cardiovasculares na Gravidez , Pulmão/embriologia , Diabetes Gestacional , Idade Gestacional , Mortalidade Infantil , Mortalidade Materna , Edema PulmonarRESUMO
Com base em nove autópsias, sete de recém-nascidos e duas de lactentes, cujo tempo de sobrevida variou de quatro dias a cinco meses, os autores procedem a uma revisäo dos conceitos fundamentais relativos à displasia broncopulmonar. As necropsias foram completas de acordo com as normas vigentes no Departamento de Patologia e Apoio Clínico da Universidade Federal Fluminense, Hospital Universitßrio Antonio Pedro. Graças a tal procedimento pudemos concluir que a DBP integra uma constelaçäo patológica que compromete o organismo em sua totalidade. E, a propósito, vale lembrar que a descriçäo de Northway ocupava-se apenas das lesöes pulmonares. Os autores analisam o complexo causal da DBP, destacando a prematuridade, a DMH, a oxigenoterapia e o barotrauma, este último responsável por complicaçöes pulmonares da maior gravidade. As lesöes pulmonares säo representadas por atelectasia, enfisema, espessamento septal por fibrose que se instala precocemente, além das que comprometem brônquios e bronquíolos. As lesöes vasculares sugerem a importância da hipertensäo pulmonar em sua gênese. A persistência do canal arterial foi fator de agravamento do quadro mórbido, observado na maioria dos nossos pacientes. As lesöes observadas ao nível de fígado, rins e coraçäo foram analisadas, bem como os fenómenos hemorrágicos de difícil e discutível interpretaçäo.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Displasia Broncopulmonar/patologia , Doença da Membrana Hialina/patologia , Autopsia , Displasia Broncopulmonar/etiologia , Doença da Membrana Hialina/complicações , Estudos RetrospectivosRESUMO
Se estudiaron prospectivamente los timos de 30 neonatos fallecidos por diferentes causas (enfermedad de membrana hialina, 13 casos: infecciones graves, 11 casos; malformaciones congénitas, 4 casos y 2 casos de asfixia grave), sometidos a autopsia con el propósito de pesquisar los cambios morfológicos macro y microscópicos más frecuentes a nivel de dicho órgano. Se correlacionaron los hallazgos observados con los datos clínicos y la radiología. En los pacientes con enfermedad de membrana hialina se observó leve o moderada disminución del peso del timo con respecto a los valores de referencia y leve depleción de linfocitos corticales, cambios también observados en los casos con malformaciones y asfixia grave. Los recién nacidos fallecidos por infecciones graves presentaron disminución precoz y acentuada del peso tímico y severa depleción de linfocitos corticales, fenómeno en todo momento más marcado que en los restantes grupos. Se concluye que el hallazgo predominante en los pacientes estudiados es la involución tímica secundaria a estrés, cuya intensidad dependería del tipo y duración de la enfermedad principal, siendo más severa cuanto mayor tiempo de evolución. Destaca la variabilidad observada en las dimensiones de los timos de sujetos de características físicas semejantes y la falta de correlación precisa entre las mediciones radiológicas y las de autopsia con respecto al tamaño del timo