Postoperative chronic pain in arthroplasty papillon-lefèvre syndrome: 17-year dental follow-up: case report / Síndrome de papillon-lefèvre: seguimiento dental de 17 años: reporte de caso

Introduction: The present report describes the case of a 12-year-old patient with 17-year follow-up who was previously diagnosed with Papillon-Lefèvre Syndrome (PLS), which is a rare autosomal recessive irregularity in the cathepsin C gene (CTSC) characterized by palmoplantar hyperkeratosis and premature loss of primary and permanent teeth. Case Report: A specific mutation in the c.203 T > G gene inducing loss of function leading to PLS was detected, as was a mutation in the HLA-DRB1*11 allele, which is associated with this syndrome. There is no consanguinity of the parents, and the siblings are entirely healthy. Early identification of the main characteristics of this syndrome is imperative. Accurate diagnosis by genetic analysis allows differential diagnoses and timely comprehensive dental treatment. Conclusions: Additionally, it allows consultation with a dermatologist to maintain or improve the quality of life of patients with this condition due to progressive worsening and severity of the main physical manifestations. Keywords: Papillon-Lefevre Disease; Keratoderma, Palmo-plantar; Cathepsin C; Periodontitis; Skin Diseases, Genetic; Case reports

Introducción: El presente reporte describe el caso de un paciente de 12 años de edad con 17 años de seguimiento a quien previamente se le diagnosticó Síndrome de Papillon-Lefèvre (PLS), el cual es una rara irregularidad autosómica recesiva en el gen de la catepsina C (CTSC) caracterizada por hiperqueratosis palmoplantar y pérdida prematura de dientes primarios y permanentes. Reporte de Caso: Se detectó una mutación específica en el gen c.203 T > G que induce pérdida de función que conduce a PLS, así como una mutación en el alelo HLA-DRB1*11, que se asocia a este síndrome. No presenta consanguinidad de los padres, padres y hermanos totalmente sanos. La identificación temprana de las principales características de este síndrome es imperativa. El diagnóstico certero por análisis genético permite diagnósticos diferenciales y tratamientos odontológicos integrales oportunos. Conclusiones: Adicionalmente, permite la consulta con un dermatólogo para mantener o mejorar la calidad de vida de los pacientes con esta condición debido al progresivo empeoramiento y severidad de las principales manifestaciones físicas.

Keratosis palmoplantaris associated with early-onset periodontitis: a case report / Queratosis palmoplantar asociada con periodontitis incipiente: reporte de un caso

Keratosis palmoplantaris associated with periodontopathy or Papillon Lefevre syndrome is a very rare genetic disorder with autosomal recessive mode of inheritance and is characterized by hyperkeratosis of the palms and soles and early onset of a severe destructive periodontitis. The clinical presentation, differential diagnosis, therapeutic and periodontal management of an 8-year old male child diagnosed with this syndrome is discussed.

La queratosis palmoplantar asociada con la periodontopatía - también conocida como síndrome de Papillon Léfèvre - es un trastorno genético muy poco común, con un modo de herencia autosómico recesivo. Se caracteriza por la hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies y el inicio temprano de una periodontitis destructiva severa. Se analiza la presentación clínica, el diagnóstico diferencial, así como el tratamiento terapéutico y periodontal de un niño de 8 años de edad con este síndrome.

Clinical response of early onset periodontitis to periodontal therapy supported by adjunctive tetracycline and metronidazole: long term follow-up

Early onset periodontitis EOP is infected periodontal disease, affecting individuals younger than thirty-five years old. It is characterized by a rapid rate of bone loss and disease progression with defects in host response and specific etiological microbial flora. The purpose of the study is to evaluate the response of different types of EOP not associated with systemic diseases and with Papillion- Lefevre syndrome to periodontal therapy in long-term follow-up patients 9 from 6 families were studied, exhibiting localized EOP [LEOP] and generalized EOP [GEOP] aged from 3-21 years old. Clinical and radiographic examination were performed. Initial phase of treatment composed of oral hygiene instructions, hygiene instructions, scaling and root planning, subgingival irrigation with anti microbial agent and surgery. Adjunctive antibiotic tetracycline in LEOP or metronidazole + amoxycillin in GEOP. Scaling and root planning, antibiotics and the anti-inflammatory agent ibuprofen were administrated in phases of maintenance. More clinical and radiographic improvement was evident in LEOP. GEOP was characterized by an increased tendency of teeth loss during the temporary denture and acute phases. Adjunctive therapy with metronidazole gave more adequate response than tetracycline in GEOP, and acute phases of LEOP. Topical application of metronidazole was effective in resolution of persistent periodontal pockets. Puberty was associated with recurrence of inflammatory gingival overgrowth, that was controlled by ciproflex administration. lboprofen reduced dermatic hyperkeratosis of Papillon-Lefevre syndrome. Conclusion:. Periodic periodontal treatment changes the type of lesion and reduces number of infected teeth. Period of clinical improvement did not signify complete resolution of EOP. Antibiotic administration may introduce modification in periodontal environment and determine the type of response

Sindrome de Papillon-Lefévre: informe de tres casos en una familia / Papillon-Lefevre syndrome: a report on three cases with a family

Se describen tres casos de sindrome de Papillon-Lefévre en una misma familia. Los pacientes con edades de 3, 16 y 19 años, presentan las características propias del sindrome. A continuación se expone la historia de los casos y el seguimiento clínico en cada uno de ellos, así como una revisión bibiliográfica de los tratamientos que menciona la literatura

Síndrome de Papillón-Lefevre: a propósito de un caso / Papillon-lefevre syndrome: apropos of a case

Se presenta un caso de Síndrome de Papillón-Lefevre en un paciente varón de 10 y 1/2 años de edad. La queratosis palmoplantar empezó desde el nacimiento. La pérdida de la dentadura decidual comenzó a los cinco (5) años de edad, y la caida de los dientes permanentes fue consecuencia de la periodontitis. Los hallazgos de inflamación de las encías, los múltiplas abscesos periodontales, la pérdida de los dientes, las alteraciones radiológicas, y la biopsia gingival, aunadas a la hiperqueratosis palmoplantar, confirmaron el diagnóstico de Síndrome de Papillón