Ventilição mecânia para a esclerose lateral amiotrófica/doença do neurônio motor

Evidências a partir de um único ensaio randomizado com 41 participantes sugerem que a ventilição não invasiva mecânica prolonga significativamente a sobrevida e melhora ou mantém a qualidade de vida em pessoas com esclerose lateral amiotrófica.A sobrevida e algumas medidas de qualidade de vida melhoraram significativamente no subgrupo de pessoas com melhor função bulbar,mas não naqueles com comprometimento bulbar grave.

Esclerose lateral amiotrófica: declínio funcional com o tempo desde o diagnóstico / Amyotrophic lateral sclerosis: functional decay with time since diagnosis

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) e uma doença degenerativa ainda incurável que acomete os neurônios motores do cérebro e da medula espinhal. À medida que esses neurônios morrem, a musculatura sofre atrofia progressiva, com a conseqüente redução do controle motor até o ponto da paralisia. Ela tende a acometer pessoas de meia idade entre 55 e 65 anos. Sua incidência é de 1:100 mil por ano, mas tem aumentado. Há escassez de instrumentos para avaliar o grau de severidade e perda de funções. A Escala Funcional de ELA (Cederbaum, 1996) permite avaliar o paciente em dez áreas: fala, salivação, deglutição, escrita, alimentação, higiene e vestir-se, autocuidado noturno, andar, subir escadas, e respirar. Há dez questões, uma por área, e cinco alternativas por questão, uma por nível, com escores de zero (perda total de função) a 4 (função normal). O escore médio global tende a cair de 4,0 a 0,0 à medida que o paciente piora. Para preencher a escala, o cuidador do paciente deve marcar a alternativa que melhor descreve o funcionamento do paciente em cada área. Este estudo apresenta a tradução da escala, bem como dados preliminares de sua validação com 119 pacientes brasileiros, confirmando um declínio como função do decurso do tempo desde o diagnostico. A escala possibilita comparar efeitos e aperfeiçoar procedimentos terapêuticos.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a still incurable degenerative disease that affects motor neurons in the brain and spinal cord. As the motor neurons gradually die the muscles they innervate suffer progressive atrophy, so that control of voluntary movements becomes increasingly difficult to the point of paralysis. ALS tends to occur in 55-65 year old middle-age adults. Its prevalence is 1: 100 thousand per year, but has increased in recent years. There is a scarcity of instruments for assessing patient's progressive loss of functions. Cederbaum's (1996) ALS Functional Rating Scale (ALSFRS) permits assessing patients' functioning in ten areas: speech, salivation, swallowing, writing, feeding, hygiene and dressing, nocturnal self-care, walking, climbing stairs, and breathing. There are ten questions, one per area, and five alternatives for each question, one per level, with scores varying from zero (total function loss) to 4 (normal functioning). Global average score tends to drop from 4,0 to 0,0 as the patient becomes worse. When filling in ALSFRS, the caretaker is to mark the alternative that best describes the patient's functioning level at each area. The study presents ALSFRS Portuguese translation and preliminary validity data of 119 Brazilian patients, which reveal a decline in overall functioning level as a function of time since diagnosis ALSFRS permits comparing effects of therapeutic procedures.