Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity in Patients Victims of Traumatic Brain Injury: Literature Review

The present literature review aims to present the physiology of paroxysmal sympathetic hyperactivity (PSH) as well as its clinical course, conceptualizing them, and establishing its diagnosis and treatment. Paroxysmal sympathetic hyperactivity is a rare syndrome, which often presents after an acute traumatic brain injury. Characterized by a hyperactivity of the sympathetic nervous system, when diagnosed in its pure form, its symptomatologic presentation is through tachycardia, tachypnea, hyperthermia, hypertension, dystonia, and sialorrhea. The treatment of PSH is basically pharmacological, using central nervous system suppressors; however, the nonmedication approach is closely associated with a reduction in external stimuli, such as visual and auditory stimuli. Mismanagement can lead to the development of serious cardiovascular and diencephalic complications, and the need for neurosurgeons and neurointensivists to know about PSH is evident in order to provide a fast and accurate treatment of this syndrome.

Harlequin syndrome: a case report / Síndrome de arlequín: reporte de un caso

El síndrome de Arlequín es una condición neurológica poco común, la mayoría de las veces benigna. Por lo general la mayor parte de los casos son de causa idiopática (aunque existen causas secundarias). Esta afección consiste en la aparición de eritema e hiperhidrosis facial unilateral desencadenado por el ejercicio, calor, emociones o estrés, la que se produce debido a una disfunción contralateral de la vía simpática vasodilatadora y sudomotora. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 49 años, que relata presentar un cuadro de 15 años de evolución caracterizado por la aparición de eritema y sudoración excesiva de la hemicara derecha, la cual termina abruptamente en la línea media de la cara, gatillado por el ejercicio y el calor en verano, mientras que la hemicara izquierda presenta anhidrosis sin eritema.

The Harlequin syndrome is a rare neurological condition, most of the time benign. In general, most cases are idiopathic (although there are secondary causes). This condition consists in the appearance of unilateral facial erythema and hyperhidrosis triggered by exercise, heat, emotions or stress, which occurs due to a contralateral dysfunction of the sympathetic vasodilator and sudomotor pathway. We present the case of a 49-year-old male patient, with no relevant morbid history, who reports a medical history of 15 years of evolution, characterized by the appearance of erythema and excessive sweating of the right side of his face, which ends abruptly in the middle line of the face, triggered by exercise and heat during the summer. While the left side presents anhidrosis without erythema.

Cardiovascular autonomic neuropathy in type 2 diabetic patients

SUMMARY Diabetes is one of the most common chronic pathologies around the world, involving treatment with general clinicians, endocrinologists, cardiologists, ophthalmologists, nephrologists and a multidisciplinary team. Patients with type 2 Diabetes Mellitus (T2DM) can be affected by cardiac autonomic neuropathy, leading to increased mortality and morbidity. In this review, we will present current concepts, clinical features, diagnosis, prognosis, and possible treatment. New drugs recently developed to reduce glycemic level presented a pleiotropic effect of reducing sudden death, suggesting a potential use in patients at risk.

RESUMO Diabetes é uma das mais frequentes patologias crônicas em todo o mundo, cujo tratamento envolve uma equipe multidisciplinar, médicos generalistas, endocrinologistas, cardiologistas, nefrologistas e oftalmologistas. Pacientes com diabetes mellitus tipo 2 (DMT2) podem apresentar neuropatia autonômica cardíaca (NAC), levando a aumento de mortalidade e morbidade. Nesta revisão, apresentaremos atuais conceitos, características clínicas, diagnóstico, prognóstico e possíveis tratamentos. Novas drogas recentemente desenvolvidas para redução de níveis glicêmicos apresentaram efeito pleiotrópico de redução de morte súbita, sugerindo um potencial uso neste perfil de pacientes.

Do you know this syndrome? Harlequin syndrome

Abstract: Harlequin syndrome is a rare condition in which one half of the face fails to flush and sweat due to damage of the sympathetic fibers on the ipsilateral side. The majority of cases are idiopathic, but may be iatrogenic or caused by space-occupying lesions or brainstem infarction. We report a case of idiopathic harlequin syndrome in a 34-year-old man with a 5-month history of unilateral facial flushing and sweating after exercise. Despite the rarity of this syndrome, dermatologists should be aware of this condition in order to diagnose properly and provide multidisciplinary assistance.

Síndrome de hiperatividade simpática paroxística causada por síndrome da embolia gordurosa / Paroxysmal sympathetic hyperactivity syndrome caused by fat embolism syndrome

RESUMO A hiperatividade simpática paroxística representa uma complicação incomum, com potencial risco à vida, de lesões cerebrais graves, mais comumente de origem traumática. Seu diagnóstico clínico se baseia na manifestação recorrente de taquicardia, hipertensão, diaforese, taquipneia e, às vezes, febre, além de posturas distônicas. Os episódios podem ser induzidos por estímulos ou ocorrer de forma espontânea. É comum que ocorra subdiagnóstico desta síndrome, e o retardamento de seu reconhecimento pode aumentar a morbidade e a incapacidade em longo prazo. Evitar os desencadeantes e a farmacoterapia podem ter muito sucesso no controle desta complicação. A síndrome da embolia gordurosa é uma complicação rara, mas grave, das fraturas de ossos longos. Sinais neurológicos, petéquias hemorrágicas e insuficiência respiratória aguda são as características que constituem seu quadro clínico. O termo "embolia gordurosa cerebral" é estabelecido quando predomina o envolvimento neurológico. O diagnóstico é clínico, porém achados específicos de neuroimagem podem confirmá-lo. As manifestações neurológicas incluem diferentes graus de alteração da consciência, défices focais ou convulsões. Seu tratamento é de suporte, porém são possíveis desfechos favoráveis, mesmo nos casos com apresentação grave. Relatamos dois casos de hiperatividade simpática paroxística após embolia gordurosa cerebral, uma associação muito incomum.

ABSTRACT Paroxysmal sympathetic hyperactivity represents an uncommon and potentially life-threatening complication of severe brain injuries, which are most commonly traumatic. This syndrome is a clinical diagnosis based on the recurrent occurrence of tachycardia, hypertension, diaphoresis, tachypnea, and occasionally high fever and dystonic postures. The episodes may be induced by stimulation or may occur spontaneously. Underdiagnosis is common, and delayed recognition may increase morbidity and long-term disability. Trigger avoidance and pharmacological therapy can be very successful in controlling this complication. Fat embolism syndrome is a rare but serious complication of long bone fractures. Neurologic signs, petechial hemorrhages and acute respiratory failure constitute the characteristic presenting triad. The term cerebral fat embolism is used when the neurological involvement predominates. The diagnosis is clinical, but specific neuroimaging findings can be supportive. The neurologic manifestations include different degrees of alteration of consciousness, focal deficits or seizures. Management is supportive, but good outcomes are possible even in cases with very severe presentation. We report two cases of paroxysmal sympathetic hyperactivity after cerebral fat embolism, which is a very uncommon association.

Circadian autonomic disturbance in resistant hypertension with and without white coat phenomenon / Distúrbios autonômicos do ritmo circadiano na hipertensão resistente com e sem o fenômeno do avental branco

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A definição de hipertensão arterial resistente inclui pacientes cuja pressão arterial permanece acima da meta apesar do uso de 3 classes de anti-hipertensivos bem como aqueles que usam 4 ou mais classes e possuem pressão controlada. A monitorização ambulatorial da pressão arterial é um método indispensável para o diagnóstico da hipertensão arterial resistente, excluindo a pseudorresistência, e classificar o hipertenso resistente em 2 grupos: hipertensão arterial resistente sem e com a presença do fenômeno do avental-branco. O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil circadiano autonômico da hipertensão arterial resistente com e sem resposta ao fenômeno do avental-branco. MÉTODOS: Quarenta e quatro pacientes com hipertensão arterial resistente foram divididos em dois grupos: hipertensão arterial resistente com presença do fenômeno do avental-branco (n=25) e hipertensão arterial resistente sem presença do fenômeno do avental-branco (n=19). Todos os pacientes foram submetidos à medida da pressão arterial de escritório, monitorização ambulatorial da pressão arterial e eletrocardiografia ambulatorial para análise da variabilidade da frequência cardíaca. RESULTADOS: Não foram observadas diferenças entre a hipertensão arterial resistente com e sem a presença do fenômeno do avental-branco em relação à idade, índice de massa corporal ou de gênero. No grupo de hipertensão arterial resistente com a presença do fenômeno do avental-branco observou-se maior desequilíbrio autonômico avaliado por parâmetros da variabilidade da frequência cardíaca no domínio da frequência em comparação aos pacientes sem o fenômeno do avental-branco. Além disso, os parâmetros da variabilidade da frequência cardíaca noturnos no grupo da hipertensão arterial resistente com a presença do fenômeno do avental-branco correlacionaram-se positivamente com a hipertensão arterial resistente e pressão de pulso de consultório (r=0,57, p<0,05 er=0,55, p<0,05, respectivamente)...

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The current definition of resistant hypertension includes both patients whose blood pressure is uncontrolled on three or more medications and those whose blood pressure is controlled when using four or more antihypertensive medications. Ambulatory blood pressure monitoring is an indispensable method to diagnose resistant hypertension and classify it into 2 groups: resistant hypertension without white-coat response and resistant hypertension with white-coat response. The aim of this study was to evaluate the circadian autonomic profile of resistant hypertension with and without white-coat phenomenon. METHODS: Forty four resistant hypertension patients were divided into two groups: resistant hypertension with white-coat phenomenon (n=25) and resistant hypertension without white-coat (n=19) phenomenon. All patients underwent office blood pressure measurement, ambulatory blood pressure monitoring, and 24-hour Holter monitoring. RESULTS: No differences were observed between the resistant hypertension with white-coat phenomenon and resistant hypertension without white-coat phenomenon groups regarding age, body mass index or gender. The group of resistant hypertension with white-coat phenomenon had greater autonomic imbalance evaluated by heart rate variability parameters in frequency domain compared to resistant hypertension patients without white-coat phenomenon. Moreover, nighttime frequency domain parameters of resistant hypertension group with white-coat phenomenon correlated positively with office resistant hypertension and office pulse pressure (r=0.57, p<0.05 and r=0.55, p<0.05, respectively). CONCLUSION: The presence of the white-coat response in resistant hypertension patients implies worse autonomic imbalance...

Study of Cardiovascular Autonomic Dysfunction in Type II Diabetes Mellitus.

Autonomic neuropathy is a common complication of diabetes mellitus which may affect major systems like cardiovascular system that may cause early death in diabetics. In our study attempt was made to asses different cardiovascular autonomic function parameters like change of blood pressure from supine to standing posture (postural BP changes) and ratio of longest and shortest R-R interval during deep expiration and inspiration respectively (E/I ratio) on ECG in type 2 diabetics and age sex matched non diabetic controls. Level of fasting blood glucose (FBG) and glycosylated hemoglobin (HbA1C) were also measured in the same subjects. Diabetics were subdivided into <5 years and >5 years groups. Findings were compared between diabetics and the controls and also between the subgroups of diabetics. Correlation between glycaemic control , duration of disease and autonomic function parameters were tested. We found, a significant difference in postural BP changes and E/I ratios between diabetics and the controls, no significant correlation could be found out between glycaemic control or duration of disease and autonomic function parameters. Therefore, our study concludes that diabetes may lead to autonomic dysfunction that may cause postural hypotension and altered E/I ratio irrespective of the duration of disease and glycemic control.

Plantar thermography is useful in the early diagnosis of diabetic neuropathy

OBJECTIVES: This study evaluated plantar thermography sensitivity and specificity in diagnosing diabetic polyneuropathy using cardiac tests (heart rate variability) as a reference standard because autonomic small fibers are affected first by this disease. METHODS: Seventy-nine individuals between the ages of 19 and 79 years old (28 males) were evaluated and divided into three groups: control (n = 37), pre-diabetics (n = 13) and type 2 diabetics (n = 29). The plantar images were recorded at baseline and then minutes after a provocative maneuver (Cold Stress Test) using an infrared camera that is appropriate for clinical use. Two thermographic variables were studied: the thermal recovery index and the interdigital anisothermal technique. Heart rate variability was measured in a seven-test battery that included three spectral indexes (in the frequency domain) and four Ewing tests (the Valsalva maneuver, the orthostatic test, a deep breathing test, and the orthostatic hypotension test). Other classically recommended tests were applied, including electromyography (EMG), Michigan inventory, and a clinical interview that included a neurological physical examination. RESULTS: Among the diabetic patients, the interdigital anisothermal technique alone performed better than the thermal recovery index alone, with a better sensitivity (81.3%) and specificity (46.2%). For the pre-diabetic patients, the three tests performed equally well. None of the control subjects displayed abnormal interdigital anisothermal readouts or thermal recovery indices, which precluded the sensitivity estimation in this sample of subjects. However, the specificity (70.6%) was higher in this group. CONCLUSION: In this study, plantar thermography, which predominately considers the small and autonomic fibers that are commonly associated with a sub-clinical condition, proved useful in diagnosing diabetic neuropathy early. The interdigital anisothermal test, when used alone, performed best.

Harlequin syndrome in childhood: case report / Síndrome de Arlequim na infância: relato de caso

Harlequin syndrome happens in only one side of the face. In the affected half, the face does not sweat or flush even with simulation. Arms and trunk could also be affected. This condition is induced by heat, exercise and emotional factors. The article reports a case of a nine-year-old female with a 3-year history of unilateral flushing and sweating after exercise; a brief literature review is included. Despite the rarity of this syndrome, dermatologists should recognize this condition and refer these patients to ophthalmological and neurological examination.

A Síndrome de Arlequim ocorre em apenas um lado da face. No metade afetada, a face não produz suor ou flushing, mesmo estimulada. Braços e tórax raramente podem ser afetados. Esta condição é geralmente induzida por calor, exercícios e fatores emocionais. O artigo relata um caso de uma menina de 9 anos de idade com uma história de 3 anos de flushing e sudorese unilaterais no rosto após exercícios e inclui uma revisão da literatura. Apesar da raridade desta síndrome, dermatologistas devem reconhecer esta condição e encaminhar estes pacientes a um exame oftalmológico e neurológico.

Comparação entre métodos de avaliação da modulação vagal cardíaca / Comparison of assessment methods of cardiac vagal modulation

FUNDAMENTO: Diversos métodos têm sido utilizados para avaliar a modulação vagal cardíaca; entretanto, há lacunas quanto a associação e acurácia desses métodos. OBJETIVO: Investigar a associação entre três métodos válidos, reprodutíveis e comumente utilizados para avaliação da modulação vagal cardíaca, e comparar as suas acurácias. MÉTODOS: Trinta homens saudáveis (23 ± 4 anos) e 15 homens com coronariopatia (61 ± 10 anos) foram avaliados em ordem contrabalanceada pela Variabilidade da Frequência Cardíaca (VFC; variáveis: domínio do tempo = pNN50, DPNN e RMSSD, domínio da frequência = AF ms² e AF u.n.), Arritmia Sinusal Respiratória (ASR) e Teste de Exercício de 4 segundos (T4s). RESULTADOS: Indivíduos saudáveis apresentaram maior modulação vagal nos três métodos (p < 0,05). No grupo saudável houve correlação (p < 0,05) entre os resultados da VFC (pNN50 e DPNN) e da ASR, mas não houve correlação entre o T4s e os outros dois métodos estudados. No grupo com coronariopatia houve correlação entre os resultados da VFC (pNN50, DPNN, RMSSD, AF ms² e AF u.n.) e da ASR. Em adição, houve correlação entre o T4s e a ASR. Por fim, os métodos ASR e T4s apresentaram tamanho do efeito mais preciso e melhor acurácia (p < 0,05) comparados à VFC. CONCLUSÃO: A VFC e a ASR geraram resultados parcialmente redundantes em indivíduos saudáveis e em pacientes com coronariopatia, enquanto o T4s gerou resultados complementares a VFC e ASR em indivíduos saudáveis. Além disso, os métodos ASR e T4s foram mais precisos para discriminar a modulação vagal cardíaca entre indivíduos saudáveis e pacientes com coronariopatia comparados à VFC.

BACKGROUND: Several methods have been used to assess cardiac vagal modulation, but there are gaps regarding the association and accuracy of these methods. OBJECTIVE: To investigate the association between three valid, reproducible and commonly methods used to assess cardiac vagal modulation and compare their accuracies. METHODS: Thirty healthy men (23 ± 4 years) and 15 men with coronary artery disease (61 ± 10 years) were evaluated in counterbalanced design by Heart Rate Variability (HRV; variables: the time domain = pNN50, SDNN and RMSSD, the frequency domain HF = ms² and HF n.u.), Respiratory Sinus Arrhythmia (RSA) and 4-second Exercise Test (T4s). Thirty healthy men (23 ± 4 years) and 15 men with coronary artery disease (61 ± 10 years) were evaluated in counterbalanced order by Heart Rate Variability (HRV; variables: the time domain = pNN50, SDNN and RMSSD, the frequency domain HF = ms² and HF n.u.), Respiratory Sinus Arrhythmia (RSA) and 4-second Exercise Test (T4s). RESULTS: Healthy subjects had higher vagal modulation by the three methods (p <0.05). There was a correlation in the healthy group (p <0.05) between the results of HRV (SDNN and pNN50 and RSA, but there was no correlation between the T4s and the other two methods. In the group with coronary artery disease, there was a correlation between the results of HRV (pNN50, SDNN, RMSSD, HF ms² and HF n.u.) and RSA. In addition, there was a correlation between the RSA and T4s. Finally, the T4s and RSA methods presented more accurate effect size and better accuracy (p <0.05), when compared to the HRV. CONCLUSION: HRV and RSA generated partially redundant results in healthy subjects and in patients with coronary artery disease, while the T4s generated results that were complementary to HRV and RSA in healthy subjects. In addition, RSA and T4s methods were more accurate when discriminating cardiac vagal modulation between healthy subjects and patients with coronary artery disease, when compared to HRV.

Complicações microvasculares e disfunção autonômica cardíaca em pacientes com diabete melito tipo 1 / Microvascular complications and cardiac autonomic dysfunction in patients with diabetes mellitus type 1 / Complicaciones microvasculares y disfunción autonómica cardíaca en pacientes con diabetes mellittus tipo 1

FUNDAMENTO: A presença de neuropatia autonômica cardíaca (NAC) em pacientes com diabete melito (DM) está associada a aumento da mortalidade e a complicações crônicas microvasculares do diabete. OBJETIVO: Investigar uma possível associação entre achados sugestivos de NAC durante a realização do teste ergométrico (TE) e nefropatia e retinopatia em pacientes com DM tipo 1. MÉTODOS: Realizamos um estudo transversal com 84 pacientes com DM tipo 1. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação clínica e laboratorial e realizaram TE, sendo que aqueles que apresentaram achados sugestivos de isquemia miocárdica foram excluídos da análise dos dados (n = 3). A avaliação de complicações microvasculares (retinopatia e nefropatia) foi realizada na amostra. RESULTADOS: Os pacientes com nefropatia e aqueles com retinopatia atingiram uma frequência cardíaca (FC) durante o pico de exercício (FC máxima) menor e apresentaram aumento menor da FC em relação ao repouso (ΔFC pico) quando comparados com aqueles sem estas complicações. Esses pacientes também apresentaram menor redução da FC no segundo e 4º minutos após o final do teste (ΔFC recuperação dois e 4 minutos). Após realização de análise multivariada com controle para os possíveis fatores de confusão, os ΔFC recuperação em dois e 4 minutos, FC máxima e o ΔFC pico permaneceram significativamente associados à retinopatia; e os ΔFC recuperação no segundo e 4º minutos permaneceram associados à presença de nefropatia. CONCLUSÃO: O TE pode ser considerado um instrumento adicional para a detecção precoce de NAC e para identificar pacientes em maior risco para complicações microvasculares do diabete.

BACKGROUND: The presence of cardiac autonomic neuropathy (CAN) in patients with diabetes mellitus (DM) is associated with increased mortality and chronic microvascular complications of diabetes. OBJECTIVE: To investigate a possible association between specific findings of CAN during exercise testing (ET) and nephropathy and retinopathy in patients with type 1 DM. METHODS: We conducted a cross-sectional study of 84 patients with type 1 DM. All patients underwent clinical laboratory evaluation and performed ET, and those who presented findings suggesting myocardial ischemia were excluded from data analysis (n = 3). The assessment of microvascular complications (retinopathy and nephropathy) was performed in the sample. RESULTS: Patients with nephropathy and those with retinopathy achieved a lower heart rate (HR) at peak exercise (HR max) and smaller increase in HR in relation to rest (Peak ΔHR) compared with those without these complications. These patients also had a smaller reduction in HR in the second and 4th minutes after the end of the test (ΔHR recovery 2 and 4 minutes). After performing a multivariate analysis with control for possible confounding factors, the ΔHR recovery in two and four minutes, maximum HR and Peak ΔHR remained significantly associated with retinopathy; and ΔHR recovery in the second and 4th minutes remained associated with the presence of nephropathy. CONCLUSION: The ET can be considered an additional tool for early detection of CAN and to identify patients at increased risk for microvascular complications of diabetes.

BACKGROUND: LA presencia de neuropatía autonómica cardíaca (NAC) en pacientes con diabetes mellittus (DM) está asociada a aumento de la mortalidad y a complicaciones crónicas microvasculares de diabetes. OBJECTIVE: Investigar una posible asociación entre hallazgos sugestivos de NAC durante la realización de la prueba ergométrica (PE) y nefropatía y retinopatía en pacientes con DM tipo 1. METHODS: Realizamos un estudio transversal con 84 pacientes con DM tipo 1. Todos los pacientes fueron sometidos a evaluación clínica y laboratorial y llevaron a cabo PE, siendo que aquellos que presentaron hallazgos sugestivos de isquemia miocárdica fueron excluidos del análisis de los datos (n = 3). La evaluación de complicaciones microvasculares (retinopatía y nefropatía) se realizó en la muestra. RESULTS: Los pacientes con nefropatía y aquellos con retinopatía alcanzaron una frecuencia cardíaca (FC) durante el nivel máximo de ejercicio (FC máxima) menor y presentaron aumento menor de FC con relación al reposo (ΔFC pico) cuando comparados con aquellos sin estas complicaciones. Estos pacientes también presentaron una menor reducción de la FC en el segundo y 4º minutos tras el final de la prueba (ΔFC recuperación 2 y 4 minutos). Tras la realización de análisis multivariado con control para los posibles factores de confusión, los ΔFC recuperación en dos y 4 minutos, FC máxima y el ΔFC pico permanecieron significativamente asociados a la retinopatía; y los ΔFC recuperación en el segundo y 4º minutos permanecieron asociados a la presencia de nefropatía. CONCLUSION: Se puede considerar la PE como un instrumento adicional para la detección precoz de NAC y para identificar pacientes en un mayor riesgo para complicaciones microvasculares de la diabetes.

Neuropatia autonômica cardiovascular diabética: fatores de risco, impacto clínico e diagnóstico precoce / Diabetic cardiovascular autonomic neuropathy: risk factors, clinical impact and early diagnosis

A neuropatia autonômica cardiovascular (NAC) constitui uma das complicações de maior repercussão clínica do diabete melito (DM) e, ao mesmo tempo, está entre as menos diagnosticadas. Nesta revisão, são discutidos os principais fatores de risco para o desenvolvimento e a progressão da NAC nos pacientes com DM, a história natural da neuropatia autonômica e seu impacto na doença cardiovascular do DM, bem como os testes para o diagnóstico precoce e o estadiamento da NAC na prática clínica. A pesquisa bibliográfica teve como base dois bancos de dados: Medline e Tripdatabase, com os seguintes descritores: diabetic cardiovascular autonomic neuropathy e cardiovascular autonomic neuropathy and diabetes. Os artigos de 1998 a 2007 em inglês e alemão foram selecionados. A NAC em estágios iniciais (precoce e intermediária) pode ser diagnosticada e revertida, porém, nos casos avançados (estágio grave), resta apenas o tratamento sintomático. A NAC está associada a um maior índice de morbidade e mortalidade cardiovasculares e pior qualidade de vida nos indivíduos diabéticos

Cardiovascular autonomic neuropathy (CAN) is one of the most clinically significant complications of diabetes mellitus (DM), but one of the least frequently diagnosed. In this review, we discuss the major risk factors for the development and progression of CAN in patients with DM, the natural history of autonomic neuropathy and its impact on cardiovascular disease in DM, as well as the tests for the early diagnosis and staging of CAN in the clinical practice. The bibliographic research was based on two databases: Medline and Tripdatabase, with the following descriptors: diabetic cardiovascular autonomic neuropathy and cardiovascular autonomic neuropathy and diabetes. We selected English and German articles, written between 1998 and 2007. In its initial stages (early and intermediate), CAN may be diagnosed and reversed. However, in advanced cases (severe stage), the only treatment that remains is a symptomatic one. CAN is associated with higher cardiovascular morbidity and mortality rates and poor quality of life in diabetic individuals.

Tônus e diâmetro arterial coronário não se correlacionam com o grau de denervação autonômica em pacientes com cardiopatia chagásica crônica / Coronary artery diameter and baseline tonus do not correlate with degree of cardiac parasympathetic impairment in patients with chronic chagas cardiomypathy

Introdução: Portadores de cardiopatia chagásica crônica (CCC) apresentam precoce e intensa disautonomia, postulando-se potenciais anormalidades vasomotoras coronárias e conseqüente isquemia e fibrose miocárdica. Esta investigação correlacionou o grau de denervação parassimpática cardíaca com o diâmetro e o tônus arterial coronário. Método: Em 18 pacientes com CCC (55 ± 9 anos, 8 do gênero masculino) e 23 voluntários normais (37 ± 11 anos, 16 do gênero masculino), avaliou-se a sensibilidade barorreflexa (SBR) com monitoração contínua da pressão arterial (PA) e indução de aumentos transitórios da PA por administração endovenosa de fenilefrina (50 µg a 150 µg). Cateterismo cardíaco com cinecoronariografia basal e 5 minutos após 5 mg de dinitrato de isossorbida (DNIS) foi realizado em pacientes chagásicos. Análise quantitativa do diâmetro arterial coronário foi realizada off-line nas duas condições. O tônus basal arterial coronário foi estimado pelo aumento porcentual do diâmetro após DNIS. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) foi calculada pelo método de Dodge biplanar na ventriculografia de contraste, usando-se ecocardiografia bidimensional para o diâmetro diastólico (DDVE) e estimativa da massa do ventrículo esquerdo. Resultados: Verificou-se acentuada redução da SBR (4,1 ± 1,7 ms/mmHg) na CCC comparativamente aos controles (15,0 ± 1,5 ms/mmHg) (p < 0,001). O diâmetro coronário médio foi de 2,2 ± 0,3 mm, correlacionando-se significativamente com variáveis expressando remodelamento cardíaco: FEVE (p = 0,017, R = 0,554), DDVE (p = 0,0036, R = 0,648) e massa VE (p = 0,022, R = 0,534). Não foi observada correlação significante entre diâmetro coronário e SBR (p = 0,457, R = 0,187). O tônus arterial coronário basal foi de 13 ± 17%, sem correlação com qualquer variável, incluindo o diâmetro coronário (p = 0,386, R = 0,218) e a SBR (p = 0,822, R = 0,057). Conclusões: A denervação parassimpática não parece influenciar o diâmetro e o tônus arterial coronário basal na CCC.

Background: Chronic Chagas Cardiomyopathy (CCC) induces early severe cardiac dysautonomia, potentially causing derangements in the regulation of coronary vasomotion and leading to myocardial ischemia and fibrosis. We assessed the correlation between dysautonomia severity and coronary artery diameter and tonus. Methods: Eighteen patients with CCC (55±9 yrs, 8 males) and 23 normal volunteers (37±11 yrs, 16 males) were investigated. Both groups underwent evaluation of baroreflex sensitivity (BRS) by means of invasive arterial pressure (AP) monitoring and transient increases of AP induced by intravenous phenilephrinefrin injections (50-150µg). Patients with CCC had cardiac catheterization and coronary angiography at baseline and 5 min. after administration of 5mg of isosorbide-dinitrate (ISDN). Quantitative coronary analysis was performed off-line for both conditions (baseline and post-ISDN). Baseline coronary artery tonus was calculated by the percent diameter increase after ISDN. LVEF was calculated by Dodge biplane method from contrast ventriculography and 2D-echocardiogram was used for the measurement of LV diastolic diameter and mass. Results: CCC patients showed severe reduction of the BRS (4.1 ± 1.7 ms/mmHg) as compared to controls (15.0 ± 1.5 ms/mmHg), p < 0.001. Mean coronary artery diameter was 2.2 ± 0.3 mm, and was significantly correlated with parameters of LV remodeling: LEFF (p = 0.017, R = 0.554), LVDD (p = 0.0036, R = 0.648) and LV mass (p = 0.022, R = 0.534). No significant correlation occurred between coronary diameter and the BRS (p = 0.457, R = 0.187). Baseline coronary tonus was 13 ± 17%, without correlation with any variables, including coronary diameter (p = 0.386, R = 0.218) and BRS (p = 0.822, R = 0.057). Conclusions: Cardiac parasympathetic impairment does not seem to determine coronary artery diameter and tonus in patients with CCC.

Impacto cardiovascular da neuropatia autonômica do diabetes mellitus / Cardiovascular impact of the autonomic neuropathy of diabetes mellitus

As alterações neuropáticas relacionadas ao diabetes afetam o sistema nervoso somático, simpático e parassimpático. Como resultado, as complicações clínicas são extremamente variadas. Em pacientes com neuropatia autonômica ocorrem manifestações relacionadas a lesões dos sistemas genitourinário, gastrointestinal, da sudorese e cardiovascular, que, além de levarem à perda da qualidade de vida, se relacionam à morte súbita por arritmias cardíacas, bem como a aumento das taxas de mortalidade por outras causas. A neuropatia autonômica cardiovascular provavelmente contribui para o mau prognóstico da doença cardíaca coronariana e insuficiência cardíaca tanto no diabetes mellitus tipo 1 como no tipo 2. Para os diabetologistas, as complicações neurológicas do diabetes são resultado da entrada excessiva de glicose em células de tecidos como o neuronal e o endotelial. Evidências mostram que, com o objetivo de prevenir essas complicações, os pacientes diabéticos devem ser diagnosticados precocemente e instruídos a procurar um controle glicêmico adequado. O uso de inibidores da enzima conversora da angiotensina e dos bloqueadores beta-adrenérgicos é provavelmente de impacto na prevenção das complicações cardíacas do diabetes.

The neuropathic complications related to Diabetes may affect the somatic, sympathethic and parasympathethic nervous system. As a result, there are several clinical manifestations of diabetic neuropathy. They can be related to nervous system lesions of the genital, urinary, gastro-intestinal, skin and cardiovascular tissues. The results of these alterations are loss in the quality of life as well as increase of mortality indexes related to sudden death with cardiac arrhythmias and other causes. The cardiovascular autonomic neuropathy probably contributes to the bad prognosis of the coronary heart disease and of the heart failure in type 1 and type 2 diabetic patients. For diabetologists, the nervous complications of diabetes are the result of an increase influx of glucose to the neuronal and endothelial cells. Evidences show that, with the aim of preventing these complications, the diabetic patients should receive a precocious diagnosis and be instructed for having a good metabolic and blood pressure control. Use of angiotensin converting enzyme inhibitors and beta adrenergic blockers are probably of impact in the prevention of the cardiac autonomic complications of diabetes.

Approach to a case of autonomic peripheral neuropathy.

Autonomic neuropathy is the term used to describe autonomic disturbances resulting from diseases of the peripheral autonomic nervous system. This is a group of disorders in which the small, lightly myelinated and unmyelinated autonomic nerve fibers are selectively targeted. Most often, autonomic neuropathies occur in conjunction with a somatic neuropathy (i.e. with motor weakness and/or sensory loss), but they can occur in isolation. Causes of autonomic neuropathies are immune-mediated, paraneoplastic, infectious, toxic and drug-induced, hereditary, nutritional and idiopathic. Amongst all, diabetes mellitus is the most common cause. Autonomic features, which involve the cardiovascular, gastrointestinal, urogenital, sudomotor, and pupillomotor systems, occur in varying combination in these disorders. Orthostatic hypotension is often the first recognized and most disabling symptom. Noninvasive, well-validated clinical tests of autonomic functions along with a host of laboratory tests are of immense value to diagnose the presence and to demonstrate the distribution of autonomic failure. Treatment aims to treat specific cause of the autonomic neuropathy (if possible) and to control symptoms of autonomic dysfunction. Present review attempts to outline clinical approach to a case of autonomic peripheral neuropathy.

Autonomic seizures and autonomic status epilepticus in early onset benign childhood occipital epilepsy (Panayiotopoulos syndrome) / Crises autonômicas e status epilepticus autonômico na epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (síndrome de Panayiotopoulos)

To study clinical and EEG features of children with ictal vomiting and no underlying brain lesions (Panayiotopoulos syndrome). The subjects were 36 children aged 2-13 years. The onset of seizures occurred between 1 and 5 years of age. Fourteen children (38.8 percent) had a single seizure. Fourteen children (38.8 percent) had autonomic status epilepticus. Impairment of consciousness was reported in 30 (83.3 percent) children, eye deviation in 10 (27.7 percent) other autonomic symptoms and head deviation in 9, generalization in 8, visual symptoms in one child, and, speech arrest or hemifacial motor symptoms in 8 cases. The EEG showed occipital spikes or spike-wave complexes in 27 (75.0 percent) children, blocked by opening of the eyes in 8 (22.2 percent) cases. Nine patients (25 percent) also had rolandic spikes and 3 had extraoccipital spikes. Six (16.6 percent) patients had normal EEG. No clinical differences were observed between patients having occipital or extraoccipital spikes. In children only with autonomic seizures, the spikes are predominantly occipital but blockage by opening of the eyes is a less frequent feature. In some children there is an overlapping of different focal childhood idiopathic syndromes.

Estudar aspectos clínico-eletrencefalográficos de crianças com vômito ictal e sem sinais de lesão cerebral (síndrome de Panayiotopoulos). Foram estudadas 36 crianças na faixa etária de 2-13 anos. O início das crises ocorreu entre 1 e 5 anos de idade. Quatorze crianças tiveram crise única. Status epilepticus foi observado em 14 (38,8 por cento) casos. Distúrbio da consciência foi relatado em 83,3 por cento das crianças, desvio ocular em 27,7 por cento, outros sintomas autonômicos e desvio da cabeça em 26,4 por cento, generalização em 23,5 por cento, bloqueio da fala ou sintomas motores da hemiface em 23,5 por cento das crianças e sintomas visuais em um caso. O EEG mostrou pontas ou complexos de ponta-onda em 27 (75,0 por cento) casos, bloqueados pela abertura dos olhos em 8 (22,2 por cento) pacientes. Nove pacientes tiveram também pontas rolândicas e 3, pontas extraoccipitais outras. O EEG foi normal em 6 crianças. Não houve diferença clínica entre as crianças com pontas occipitais e extraoccipitais. Em crianças com crises autonômicas as pontas foram de predomínio occipital, mas bloqueio pela abertura dos olhos foi pouco freqüente. Em alguns casos houve sobreposição de diferentes síndromes idiopáticas focais da infância.

Avaliação da presença de neuropatia autonômica cardiovascular em diabetes tipo 1 / Evaluation of the presence of cardiovascular autonomic neuropathy in type 1 diabetics

Objetivo: Investigar a presença de neuropatia autonômica cardiovascular em diabéticos tipo 1 com maior ou igual a 5 anos de doença. Métodos: Foram avaliados 33 diabéticos, que responderam a questionários sobre sintomas de neuropatia autonômica e foram submetidos a 3 testes de função autonômica cardiovascular: resposta da freqüência cardíaca à manobra de Valsalva e à respiração, e da pressão arterial à posição ortostática. Foram obtidos dados dos prontuários sobre níveis de hemoglobina glicosilada e presença de complicações crônicas. Variáveis contínuas foram analisadas através do teste t de Student e as categóricas através do qui-quadrado. Resultados: a idade dos pacientes foi de 29 maior ou menor que 8 anos e a duração do diabetes, 19 maior ou menor 6 anos. Quinze pacientes (46 por cento) apresentavam neuropatia e 20 (61 por cento) retinopatia. A prevalência de queixas geniturinárias foi de 6 por cento; gastrintestinais 33 por cento; sudomotoras, 10 por cento; cardiovasculares, 21 por cento. Testes anormais foram encontrados em 17 pacientes (52 por cento). Anormalidades em maior ou igual a 2 testes correlacionaram-se com nefropatia (75 por cento, p igual a 0,03), retinopatia (83 por cento, p igual a 0,05) e disfunção sudomotora (33 por cento, p igual a 0,006). Pacientes com 2 ou mais testes alterados apresentaram maiores níveis de hemoglobina glicosilada do que os normais (12 maior ou menor que 3 vs 9 maior ou menor que 2 por cento; p igual a 0,01)...

Análisis de la fracción de la variabilidad de la frecuencia cardíaca en el diagnóstico precoz de la disautonomía chagasica / Analisys of the fraction variability of the heart rate in the early diagnosis of the chas disautonomy

La variabilidad de la frecuencia cardíaca (VFC) presenta características complejas que se manifiestan mediante diagramas de disperción los cuales exhiben patrones relacionados con diversas cardiopatías. Sosnowski et al. desarrollaron un índice para cuantificar la densidad de puntos en ellos. En este trabajo analizamos su utilidad en el diagnóstico precoz de la disautonomía chagásica. Objetivos: 1) Detectar la presencia de alteraciones de la fracción de la variabilidad de la frecuencia cardíaca (FVFC) y el r-SDNN en pacientes portadores de enfermedad de Chagas tanto en periodo indeterminado como crónico versus pacientes sanos. 2) Asociación de estas alteraciones con el estadio de la enfermedad de Chagas. El estudio se llevó a cabo sobre dos grupos poblacionales: uno control de 59 individuos sanos y otro de 24 portadores de enfermedad de Chagas. Se recolectaron y analizaron registros Holter de 24 hs. y se construyeron series temporales de intervalos RR. Sobre cada serie se calculó el promedio, el desvio estándar, el r-SDNN, el pNN50 y el FVFC. Se analiza la capacidad discriminante de los índices. Los valores medios de los diversos índices de VFC en el grupo control se corresponden con los reportados previamente en la literatura. El índice FVFC no discrimina entre los distintos grupos. El r-SDNN es el índice que mejor discrimina entre individuos sanos y portadores de enfermedad de Chagas (indeterminados y con cardiopatia tipo A). El índice FVFC no contempla la dispersión de los puntos en torno a la diagonal principal de los diagramas de dispersión.