Enfermedad de Caroli: dilatación quistica congenita y segmentaria de las vias biliares intrahepaticas / Caroli's disease: congenital cystic segmentary dilatation of the intrahepatic biliary ducts

La dilatación congénita y segmentaria de las vías biliares intrahepáticas es una enfermedad rara. No obstante haberse descrito varios casos en la literatura, su presentación tal como fuera referida originalmente es excepcional. Algunos casos coexisten con fibrosis hepática congénita e hipertensison portal. Un fenómeno característico consiste en la formación de cálculos y la infección canalicular. En este artículo se presentan tres casos de enfermedad de Caroli, en pacientes de sexo femenino, de 57,53 y 58 años, respectivamente. El caso n§ 1 presentaba las características de una malformación compleja, con: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) litiasis intra y extrahepática e infecciones recurrentes; c) fusión del colédoco y vesícula biliar en una bolsa común; d) hemangioma cavernoso hepático y lóbulo supernumerário. El caso n§ 2 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones poliquísticos; d) hipertensión portal. El caso n§ 3 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones y bazo poliquísticos ; d) hipertensión portal. El pronóstico de estos pacientes es variable y se torna más desfavorable por las infecciones recurrentes y la concomitancia de otras malformaciones que suelen ser severas. El tratamiento es quirúrgico, aunque no existen conclusiones definidas sobre sus resultados alejados

Cisto congênito dos ductos biliares / Congenital cyst of the bile ducts

As dilataçöes císticas dos ductos biliares, devido a sua raridade, podem representar sério problema diagnóstico. No presente trabalho os AA analisam os aspectos clínico, radiológico e terapêutico de um pacientes portador de um cisto do tipo III. O diagnóstico foi feito por colangiografia endovenosa no pré-operatório e o tratamento adotado foi uma coledococistojejunostomia em Y de Roux acompanhada de colecistectomia. Complementando, é apresentada uma revisäo da literatura sobre os cistos dos ductos biliares, tentando dar uma visäo geral ao tema

Aspectos do tratamento cirúrgico da dilataçäo cística congênita do colédoco / Surgical treatment of congenital cyst dilatation of the common bile duct

Tecem-se comentários sobre os diversos aspectos do tratamento cirúrgico da dilataçäo cística congênita do colédoco enfatizando resultados a longo prazo