RESUMO
A hipertensão arterial pulmonar idiopatica (HAPI) é uma doença grave, sem cura e com sobrevida média de três anos após o início dos sintomas. O tratamento básico consiste no controle da insuficiência cardíaca, no uso de oxigênio domiciliar e de anticoagulante oral, apesar de ter pouco impacto na sobreviva. Medidas para evitar gravidez, o uso de vacinas contra gripe e pneumococo e apoio psicossocial são úteis. A diminuição da pressão pulmonar sem redução do débido cardíaco é a única forma eficaz de aumentar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida desses pacientes. Infelizmente não existe uma droga ideal. As mais conhecidas são os antagonistas do cálcio, que só devem ser utilizados nos pacientes com boa resposta às provas de reatividade pulmonar. Entretanto, apenas 10 por cento a 20 por cento dos pacientes se beneficiam com o seu uso, e dentre esses muitos não toleram as altas doses necessárias. As prostaciclinas, principalmente a venosa, têm mostrado bons resultados - sabe-se que 30 por cento dos pacientes não respondem ao seu uso. As formas em aerosol e oral estão em observação. Inibidores da endotelina têm sido utilizados com sucesso desde 2001/2002, mas o tempo de observação ainda é pequeno. O sildenafil é um inibidor da difosfoesterase 5 com ação vasodilatadora pulmonar. Tem mostrado bons resultados no tratamento da hipertensão pulmonar, segundo relatos de casos. O transplante pulmonar, reservado para pacientes refratários ao tratamento clínico, apresenta alta letalidade. O tratamento de hipertensão arterial pulmonar idiopática continua sendo um grande desafio para a classe médica. As medicações disponíveis devem ser usadas criteriosamente, com conhecimento de sua ação, limitações e riscos, assim como a associação delas.