Spontaneous pneumomediastinum in dermatomyositis: a case series and literature review / Pneumomediastino espontâneo na dermatomiosite: uma série de casos e revisão de literatura

OBJECTIVES: To describe a case series of spontaneous pneumomediastinum in dermatomyositis and to review the literature. METHODS: This was a retrospective single-center case series, reporting 9 patients with pneumomediastinum and defined dermatomyositis, followed from 2005 to 2017. RESULTS: Median age of patients: 33 years; cutaneous and pulmonary involvement in all cases; constitutional symptoms in 88.8% of patients; involvement of the joints in 11.1%, gastrointestinal tract in 44.4%, and muscles in 77.7%; subcutaneous emphysema was observed in 55.5% and pneumothorax in 11.1%, respectively. Muscle weakness was observed in 77.7% of cases and with a median level of serum creatine phosphokinase of 124U/L. Drawing on results for our literature review, the overall analysis showed that the risk factors associated with spontaneous pneumomediastinum were: (a) a history of interstitial pneumopathy; (b) normal or low levels of muscle enzymes; (c) previous use of systemic glucocorticoid; (d) over 50% of patients had subcutaneous emphysema; (e) high mortality as a consequence of severity of the interstitial lung disease. CONCLUSIONS: Our case series revealed that pneumomediastinum is a rare complication in dermatomyositis that occurs in patients with a history of interstitial pneumopathy and may be accompanied by subcutaneous emphysema and pneumothorax.

OBJETIVOS: Descrever série de casos de pneumomediastino espontâneo em portadores de dermatomiosite e revisar a literatura. MÉTODOS: Trata-se de série de casos, único centro, relatando 9 pacientes com pneumomediastino e dermatomiosite definida, acompanhados de 2005 a 2017. RESULTADOS: A mediana da idade dos pacientes foi de 33 anos. Sintomas constitucionais estavam presentes em 88,8% dos pacientes. Houve acometimento cutâneo e pulmonar em todos os casos, acometimento das articulações em 11,1%, trato gastrointestinal em 44,4% e musculatura em 77,7% dos pacientes. Enfisema subcutâneo foi observado em 55,5% e pneumotórax em 11,1%, respectivamente. A fraqueza muscular foi observada em 77,7% dos casos, com um nível médio de creatinofosfoquinase sérica de 124U/L. Com base nos resultados da revisão da literatura, a análise geral mostrou que: os fatores de risco associados ao pneumomediastino espontâneo foram: história de pneumopatia intersticial, níveis normais ou baixos de enzimas musculares, uso prévio de glicocorticoide sistêmico; >50% dos pacientes tiveram enfisema subcutâneo; houve alta mortalidade como consequência da gravidade da doença pulmonar intersticial. CONCLUSÕES: Nossa série de casos revelou que o pneumomediastino é uma complicação rara na dermatomiosite e que ocorre em pacientes com história de pneumopatia intersticial e pode ser acompanhada por enfisema subcutâneo e pneumotórax.

Neumomediastino espontáneo recidivante / Recurrent Spontaneous Pneumomediastinum

El neumomediastino espontáneo se caracteriza por la presencia de aire en el mediastino. Es una enfermedad generalmente benigna y autolimitada, no asociada a causa directa conocida. Es de infrecuente ocurrencia. Se presenta principalmente con dolor torácico, disnea y enfisema subcutáneo. El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadro clínico y radiografía o tomografía axial computarizada de tórax. Se presenta el caso de un paciente masculino de 17 años de edad, atleta de alto rendimiento, que comienza de forma súbita con dolor torácico, disnea y enfisema subcutáneo. Se le realizó radiografía de tórax en la que se observa la presencia de aire en el mediastino, y se corrobora el diagnóstico de neumomediastino mediante tomografía axial computarizada de tórax. Recibió tratamiento conservador con mejoría evidente. Aunque la literatura reporta que no es habitual la recurrencia, en el paciente que se presenta hubo recidiva del neumomediastino a los tres meses del primer evento. Se presenta este caso por lo infrecuente de esta enfermedad y su recurrencia(AU)

Spontaneous pneumomediastinum is characterized by the presence of air in the mediastinum. It is a generally benign and self-limiting disease, not associated with known direct cause. It is of infrequent occurrence. It presents mainly with chest pain, dyspnea and subcutaneous emphysema. The diagnosis is made based on the clinical picture and chest X-ray or computed tomography. It is presented a male patient of 17 years old, a high performance athlete, who started suddenly with chest pain, dyspnea and subcutaneous emphysema. A chest x-ray was performed and the presence of air in the mediastinum was observed, confirming the diagnosis of pneumomediastinum by means of computerized tomography of the thorax. He received conservative treatment with obvious improvement. Although the literature reports that recurrence is not common, there was a recurrence of the pneumomediastinum three months after the first event. This case is presented because of the infrequence of this condition and its recurrence(AU)

Pneumomediastino espontâneo: relato de um caso / Spontaneous pneumomediastinum: case report

OBJETIVO: A descrição deste caso é motivada pela não frequência desta entidade clínica e sua diversidade semiológica, o que implica elevado nível de suspeição para o diagnóstico correto. MÉTODOS: Descrição de um caso clínico, com base nos dados referidos no processo clínico. RESULTADO: O caso refere-se a um jovem do sexo masculino, observado no serviço de urgência por apresentar dor torácica à direita, cuja investigação complementar foi compatível com pneumomediastino espontâneo. Ele, então, foi submetido a terapêutica médica, com evolução favorável. CONCLUSÃO: Habitualmente o curso clínico é benigno, autolimitado, o que implica em apenas um tratamento conservador, sendo o uso de fármacos recomendado somente nos doentes sintomáticos.

OBJECTIVE: The description of this case is due to the rarity of this clinical entity and its semiotic diversity, which implies a high level of suspicion for a correct diagnosis. METHODS: Description of a clinical case, based on the data referred to in the clinical process. RESULTS: The case describes a young male patient, attended to at the emergency room due to right chest pain, which further investigation revealed to be consistent with spontaneous pneumomediastinum. He underwent medical treatment, with favorable outcome. CONCLUSION: The clinical course is usually benign, self-limited, involves only conservative treatment, and use of drugs is recommended only in symptomatic patients.

Neuropericardio y neumomediastino por inhalación de cocaina

Se presentan dos pacientes que consultaron a nuestra institución por dolor pericardial luego de gran consumo de de cocaína inhalada. En ambos casos se descartó infarto agudo de miocardio; por los métodos convencionales y ecocardiografía se documentó neumoparicardio y neumomediastino.