Evaluation of paediatric patients with protein losing enteropathy a single centre experience / Evaluación de los pacientes pediátricos con enteropatía perdedora de proteínas experiencia sola en un centro

OBJECTIVE: The aim of the study is to evaluate paediatric patients with protein losing enteropathy (PLE). METHODS: Fourteen cases diagnosed as PLE were evaluated in terms of aetiologies, diagnostic methods, laboratory findings, treatment procedures and longterm prognosis. RESULTS: Four of the cases had coeliac disease, three intestinal lymphangiectasia, three giardia infection, one H pylori infection and three cytomegalovirus (CMV) infection. Histopathological examinations of duodenum specimens revealed total villous atrophy in four cases, lymphatic dilatation in three cases, severe nodular appearance in four cases and no pathology in four cases. All of the cases except patients with intestinal lymphangiectasia were controlled by the appropriate treatment given for the underlying disease. The cases with CMV infection were treated with only supportive treatment and gancyclovir therapy was not needed. CONCLUSION: When proteinuria is not detected in wellappearing children admitted with oedema, PLE must be considered.

OBJETIVO: El objetivo del estudio es evaluar a pacientes con enteropatía perdedora de proteínas (EPP). MÉTODOS: Catorce casos diagnosticados con EPP fueron evaluados en términos de etiologías, métodos de diagnóstico, resultados de laboratorio, procedimientos de tratamiento, y prognósis a largo plazo. RESULTADOS: Cuatro de los casos tenían enfermedad celíaca, tres padecían de linfangiectasia intestinal, tres sufrían de infección por giardias, uno tenía infección por H pylori, y tres presentaba infección por citomegalovirus (CMV). Los exámenes histopatológicos de especímenes duodenales revelaron atrofia de las vellosidades intestinales en cuatro de los casos, dilatación linfática en tres casos, apariencia nodular severa en cuatro casos, y ausencia de patología en cuatro casos. Todos los casos - excepto los pacientes con linfangiectasia intestinal - fueron controlados mediante el tratamiento adecuado para la enfermedad subyacente. Los casos con infección por CMV fueron tratados con tratamiento de apoyo, y no se necesitó terapia con ganciclovir. CONCLUSIÓN: Cuando no se detecta proteinuria en niños con buena apariencia ingresados con edema, hay que considerar principalmente la posibilidad de EPP.

Gastroenteropatía eosinofílica: una seriepediátrica / Eosinophilic gastroenteropathy: a pediatric series

La gastroenteropatía eosinofílica es una entidad inusual caracterizada por infiltración eosinofílica de la mucosa gastrointestinal.Efectuamos un análisis retrospectivo de 10 pacientes diagnosticados como gastroenteropatía eosinofílica entre 2000 y 2010. El diagnóstico histológico se confirmó por infiltración de 20 o máseosinófilos/campo de gran aumento en tracto digestivo superior y/o más de 60 en tracto digestivo inferior. Diez pacientes [edad mediana 10 meses (r 2 meses -10 años)] con predominio masculino (9:1), fueron diagnosticados como gastroenteropatía eosinofílica.La presentación clínica fue: diarrea y deterioro ponderal (4/10); distensión abdominal y deterioro ponderal (2/10) y edema e hipoalbuminemia (4/10). Se administró dieta elemental/hipoalergénicasegún edad de presentación clínica, con remisión sintomática en 4/10. Seis requirieron inducción con corticoides, 5 realizan mantenimiento con budesonide. Dado el incremento de casos de gastroenteropatía eosinofílica en laúltima década, debemos agudizar la sospecha diagnóstica. Un estudio multicéntrico podría colaborar en la definición del mejor enfoque terapéuticoen estos pacientes.

Enteropatía perdedora de proteínas como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico. Diagnostico y seguimiento con alfa-1 antitripsina

La enteropatía perdedora de proteínas es una de las manifestaciones gastrointestinales del lupus eritematoso sistémico (LES); se caracteriza por hipoalbuminemia sérica con o sin edema y algunos síntomas digestivos. Se informa el caso de una niña de 13 años quien presentó dolor abdominal, diarrea, edema generalizado e hipoalbuminemia. Se hizó el diagnóstico de enteropatía perdedora de proteínas con base en el marcado incremento de la depuración de alfa-1 antitripsina en las heces de 24 horas; la paciente tenía más de los cuatro criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de LES. Hasta la fecha se han descrito aproximadamente 22 casos de enteropatía perdedora de proteínas asociada al LES, pero únicamente tres en el lupus pediátrico. Sugerimos que se debe sospechar esta afección en todo individuo con LES que presente edema o hipoalbuminemia no nefrogénicos.

Giardíase: uma causa de enteropatia perdedora de proteínas? / Giardiasis: protein-loosing enteropathy

Um caso de uma criança de um ano e dois meses com história de diarréia crônica e edema generalizado é relatado. A investigaçÝo laboratorial e o curso clínico foi compatível com desnutriçäo aguda associada à giardíase. A perde proteíca intestinal contribuiu e para instalaçäo do quadro. A revisäo da literatura mostra ser essa associaçäo pouco comum, apesar da alta prevalência de giardiase na infância. sÝo discutidos alguns aspectos fisiopatológicos e relatado a resposta a terapêutica instituída