History and Evolution of Epilepsy Surgery

The surgical treatment for epilepsy has a worldwide historical relevance for centuries. There are archaeological reports that date it back to ancient Egypt; however, the year 1886 is considered a landmark in the surgical treatment for epilepsy in theModern Age, when the first surgery for the treatment of focal epileptic events was performed successfully. Since then, innumerable related articles have been published evoluonarily. Over the last centuries, new techniques and technologies provided better understanding, diagnosis and management for this disease. Thus, historical and evolutionary knowledge becomes important to let us better understand the current position of the surgery for epilepsy treatment and control.

Crisis epiléptica en la obra Transfiguración de Rafael Sanzio / Epileptic seizure depicted in The Transfiguration a work by Raphael Sanzio

Entre 1516 y 1520 Rafael Sanzio (1483-1520) realizó la obra Transfiguración. Es un cuadro de gran formato que representa un relato de los evangelios de Lucas, Mateo y Marcos con dos escenarios principales, el primero en la parte superior muestra la transfiguración de Cristo en el Monte Tabor; el segundo en la parte inferior expone la escena de un niño endemoniado que varios apóstoles intentan curar infructuosamente, lo cual solo ocurrió cuando Jesús lo hizo. Esta composición, en otras palabras, muestra un milagro fallido que no es habitual en el arte sacro. Un análisis desde la semiología neurológica permite aseverar que el niño poseído está presentando una crisis epiléptica tónica postural. Este artículo analiza la obra, la semiología neurológica en ella y su relación con la historia de la neurología

Raphael Sanzio (1483-1520) painted The Transfiguration between 1516 and 1520. It is a large format painting that illustrates two main scenes as described in the Gospel accounts of Luke, Mathew and Mark. The first scene, in the upper half, shows Christ ́s transfiguration on Mount Tabor; the lower half, shows the devil-possessed child with the apostles who had attempted unsuccessfully to heal him, but Christ heals the boy. In other words, this composition shows a failed miracle which is unusual in sacred art. Based on a neurological semiology analysis we can assert that the possessed boy is experiencing a tonic postural seizure. This article analyzes the painting, the neurological features depicted in it and its relationship with the history of neurology.

Memórias póstumas da loucura mulata: as apropriações de Machado de Assis sob o corte patológico / Posthumous memoirs of mulatto insanity: a pathological interpretation of Machado de Assis's appropriations

Resumo Estudos para identificar eventuais relações entre a criação artística e a psicopatologia - desde o século XIX, na Europa - influenciaram o pensamento brasileiro acerca desse tema. O objetivo deste artigo, sob a óptica da história das ciências da saúde, consistiu em analisar as perspectivas, ao longo do século XX, segundo as quais as doenças neurológicas e psiquiátricas de Machado de Assis foram determinantes na criação e no conteúdo de suas produções literárias. A partir de um referencial teórico e metodológico baseado em Bakhtin, verificou-se que muitos autores consideraram a epilepsia de Machado de Assis o principal elemento responsável por seu ato criador, o que permitiu revisar a apropriação de diferentes teorias psiquiátricas no Brasil, assim como diversos conceitos teóricos.

Abstract Studies to identify possible relations between artistic creation and psychopathology (starting in nineteenth-century Europe) have influenced Brazilian thought on this topic. The objective of this article, from the perspective of the history of health sciences, is to analyze viewpoints throughout the twentieth century which considered the neurological and psychiatric diseases of Machado de Assis as fundamental to the development and content of his literary work. A theoretical and methodological reading based on Bakhtin found that many authors considered Machado de Assis's epilepsy to be the main reason behind his creativity, which allowed a review of the appropriation of different psychiatric theories in Brazil, as well as various theoretical concepts.

Désiré-Magloire Bourneville and his contributions to pediatric neurology / Désiré-Magloire Bourneville y sus aportes a la neurología pediátrica

ABSTRACT Désiré-Magloire Bourneville ought to be thought of as the father of Pediatric Neurology for his significant contributions to the field. He worked as a physician, politician, writer, and editor. He was the first to describe the autosomal dominant genetic condition known as "tuberous sclerosis complex", after conducting an autopsy on a young female patient, where the main finding in the central nervous system was multiple dense tubers. The patient had refractory epilepsy and intellectual disability. His work was based on the study of epilepsy and idiocy, and he was also an advocate of public health and social medicine education; creating day hospital programs for children with this type of neurologic disease.

RESUMEN Désiré-Magloire Bourneville debería ser considerado como el padre de la Neurología Pediátrica por sus importantes contribuciones en este campo. Trabajó como médico, político, escritor y editor. Hizo las primeras descripciones de la condición genética autosómica dominante conocida como "Complejo de esclerosis tuberosa", después de realizar una autopsia en una paciente joven, en la que el principal hallazgo en el sistema nervioso central fueron múltiples lesiones tipo tubérculos. La paciente tenía epilepsia refractaria y discapacidad intelectual como síntomas asociados. Su trabajo se basó en el estudio de la epilepsia y la idiotez, a su vez fue un defensor de salud pública y la educación en medicina social; creando programas de hospital diurno para niños con diferentes tipos de enfermedades neurológicas.

What do Flaubert, Dostoevsky and Machado de Assis have in common with neurology? / O que Flaubert, Dostoevsky and Machado de Assis têm em comum com a neurologia?

ABSTRACT The Frenchman Gustave Flaubert, the Russian Fyodor Dostoevsky and the Brazilian Machado de Assis are known for their immeasurable contributions to literature. However, what most people do not know is that all three authors suffered from epilepsy and were affected by their neurological condition in different ways. We offer a short description of how epilepsy influenced their lives, how they dealt with it and how their neurological condition was present in their novels and correspondence. Their lives are excellent examples of how intimately neurology can be entwined in art and history, and provide an important perspective on patients with epilepsy.

RESUMO O francês Gustave Flaubert, o russo Fyódor Dostoevsky e o brasileiro Machado de Assis são conhecidos pela sua imensurável contribuição para a Literatura. No entanto, o que a maioria das pessoas desconhece é que os três autores sofriam de epilepsia e foram, de diferentes maneiras, afetados por sua condição neurológica. Nós fazemos uma breve descrição de como a epilepsia influenciou suas vidas, como eles lidaram com a doença e como sua condição neurológica estava presente em seus romances e correspondências. Suas vidas são excelentes exemplos de quão íntima pode ser a neurologia da arte e da história e fornecem uma importante visão sobre os pacientes com epilepsia.

Aliocha Dostoevski's death during an epileptic seizure / Morte de Aliocha Dostoiévski durante uma crise epiléptica

ABSTRACT Mortality due to epilepsy is of great concern worldwide. Individuals with epilepsy have a two- or three-fold risk of death when compared to the general population. Based on biographical data and Anna Grigoriévna Dostoevskaia’s memories, the authors concluded that a prolonged episode of status epilepticus was the culprit in the death of young Aliocha, youngest son of Fyodor Mikhailovich and Anna Dostoevski. At the time of Aliocha’s death, very limited knowledge about epilepsy or therapeutic resources was available. Despite all the progress, epilepsies remain potentially fatal conditions. The suffering generated by Aliocha’s death and other similar cases remains as a challenge for epileptologists who assemble efforts to fight against such conditions.

RESUMO Mortalidade por epilepsia configura uma grande preocupação mundial com seus portadores apresentando um risco de morte de duas a três vezes maior do que a população em geral. Os autores concluem, segundo dados biográficos e as memórias de Anna Grigoryevna Dostoyevskaia, mãe de Aliocha, o filho mais novo de Fyodor Mikhailovich Dostoievski, que uma crise prolongada de “status epilepticus” tenha sido a causa da morte do jovem Aliocha. Na ocasião de sua morte, pouco conhecimento havia disponível quanto à epilepsia e aos recursos terapêuticos. Apesar de todo o progresso, as epilepsias permanecem como condições potencialmente fatais. O sofrimento gerado pela morte de Aliocha e outros casos similares continua a ser um desafio para que epileptologistas juntem esforços contra esta condição.

Epilepsia e insanidade no início do século XIX - história conceitual / Epilepsy and insanity in the early nineteenth century / Épilepsie et folie au début du XIXe siècle / Epilepsia e insanidad en el inicio del siglo XIX - historia conceptual

Durante a primeira metade do século XIX, a epilepsia e as insanidades foram consideradas estreitamente relacionadas às desordens "neuróticas". Sob a influência de fatores tais como o declínio do conceito setecentista de neurose de Cullen, o desenvolvimento da nova psicopatologia descritiva, a introdução da estatística e a disponibilidade de observações longitudinais de coortes de pacientes hospitalizados, a epilepsia foi redefinida como uma doença "neurológica" por volta de 1850. A reação da psiquiatria à exclusão do transtorno mental como uma característica definidora da epilepsia se manifestou na criação do conceito de "epilepsia mascarada". Essa noção está por trás do desenvolvimento posterior de categorias como "fronteiriça" e "equivalente", que ainda são de alguma relevância para os pontos de vista quanto à epilepsia no século XX.

During the first half of the 19th century, epilepsy and the insanities were considered as being closely related to "neurotic" disorders. Under the influence of factors such as the decline of Cullan's 18th-century concept of neurosis, the development of more advanced descriptive psychopathology, the introduction of statistics and the availability of longitudinal observations of hospitalized cohorts, epilepsy was redefined as a "neurological" disease in the 1850s. The reaction of psychiatry to the exclusion of mental disorder as a defining feature of epilepsy could be seen in the creation of the concept of "masked epilepsy." This notion led to the later development of categories such as "borderline" and "equivalent, which are still of some relevance to 20th-century views of epilepsy.

Au cours de la première moitié du XIXe siècle, l'épilepsie et la folie étaient considérées comme étroitement liées aux troubles "névrotiques". Sous l'influence de facteurs tels que le déclin du concept de la névrose Cullen du XVIIIe siècle, le développement de la nouvelle psychopathologie descriptive, l'introduction de la statistique et la disponibilité d'observations à long terme de groupe de patients hospitalisés, l'épilepsie a été redéfinie comme maladie "neurologique" vers 1850. La réaction de la psychiatrie par rapport à l'exclusion du trouble mental comme facteur de définition de l'épilepsie se manifeste dans la création du concept de "l'épilepsie masquée". Cette notion influence le développement ultérieur de certaines catégories, comme celle de "frontière" et de "équivalent", qui sont toujours d'une certaine pertinence pour les points de vue concernant l'épilepsie au XXe siècle.

Durante la primera mitad del siglo XIX, la epilepsia y las insanidades fueron consideradas como estando íntimamente relacionadas a los desórdenes "neuróticos". Bajo la influencia de factores como el declinio del concepto del siglo XVIII de neurosis de Cullen, el desarrollo de la nueva psicopatología descriptiva, la introducción de la estadística y la disponibilidad de observaciones longitudinales de un conjunto de pacientes hospitalizados, la epilepsia fue redefinida como una enfermedad "neurológica" en cerca de 1850. La reacción de la psiquiatría a la exclusión del trastorno mental como una característica definidora de la epilepsia se manifestó en la creación del concepto de "epilepsia mascarada". Esa noción está por detrás del desarrollo posterior de categorías como "fronterizo" y "equivalente", que aún son de alguna relevancia para los puntos de vista a respecto de la epilepsia en el siglo XX.

Dieta cetogénica / Ketogenic diet

Históricamente se describió al ayuno como tratamiento de la epilepsia. La dieta cetogénica (DC), es alta enlípidos, baja en proteínas y en hidratos de carbono, es decir, se invierte el cociente normal con la finalidad deproducir y mantener un estado de cetosis. La DC debe producir cuerpos cetónicos debido a la oxidación incompleta de los lípidos. Casi todos los estudios han logrado establecer una asociación entre cetonemia yeficacia anticonvulsiva. Mientras muchos estudios han sugerido que la cetosis persistente es esencial para laprotección anticonvulsiva de la DC, otros han propuesto que la restricción de glucosa es la clave. Los PUFAs, se cree que actúan a nivel cardíaco sobre los canales de sodio y calcio, encuentros similares se han descrito en tejido neuronal.

Historically described fasting as a treatment for epilepsy. The ketogenic diet (KD), is high in fat, low inprotein and carbohydrates, that is, the normal ratio is reversed in order to produce and maintain a state ofHistorically described fasting as a treatment forepilepsy. The ketogenic diet (KD), is high in fat, low inprotein and carbohydrates, that is, the normal ratio isreversed in order to produce and maintain a state ofketosis. The KD should produce ketone bodies due tothe incomplete oxidation of lipids. Almost all studieshave established an association between ketonemia andanticonvulsant efficacy. While many studies havesuggested that persistent ketosis is essential for theprotection of the KD anticonvulsant, others haveproposed that glucose restriction is the key. ThePUFAs, are thought to act at the heart of the sodium andcalcium channels, similar events have been describedin neuronal tissue.

O grande mal no cemitério dos vivos: diagnósticos de epilepsia no Hospital Nacional de Alienados / Grand mal seizures in the cemetery of the living: the diagnosis of epilepsy at Brazil's National Hospital for the Insane

O objetivo deste artigo é analisar, na perspectiva da história social do pensamento médico, artigos sobre epilepsia publicados na revista Arquivos Brasileiros de Psiquiatria, Neurologia e Medicina Legal em 1915 e 1918. Esses artigos, por um lado, permitem identificar algumas das aproximações da medicina brasileira de inícios do século XX em relação a essa síndrome, em especial a associação direta então estabelecida pela ciência médica entre a epilepsia e a propensão à violência e ao crime. Por outro lado, permitem esboçar histórias de vida de pacientes diagnosticados como 'epiléticos', cujas observações clínicas são relatadas.

Epileptic events in the XIX century as reported by the Brazilian Royal Family / Eventos epilépticos no século XIX segundo relatos da Família Real Brasileira

Members of the Brazilian Royal Family carry a rich medical history of epileptic seizures and alike. OBJECTIVE: To present the medical knowledge about epilepsy by the time of the Brazilian Empire, as reported by the royal family. METHOD: Narrative review of historical facts about D. Pedro I's family health. RESULTS: The Royal Family, since D. João VI's generation is full of members with epilepsy or acute symptomatic seizures of different etiologies. CONCLUSION: The reported cases suggest that Dom Pedro I's family presented epilepsy with tonic-clonic generalized seizures, besides psychogenic, organic non epileptic events and acute symptomatic seizures. As a whole, this familial epilepsy could fit the diagnosis of generalized epilepsy with febrile convulsion plus.

Há uma história médica rica de crises epilépticas e similares nos membros da família real brasileira. OBJETIVO: Apresentar o conhecimento médico sobre epilepsia à época do Império no Brasil, conforme informado pelos acometidos da família real. MÉTODO: Revisão narrativa de fatos históricos sobre a saúde da família de D. Pedro I. RESULTADOS: A genealogia da família real, desde a geração de D. João VI é repleta de pessoas acometidas por epilepsia ou crises sintomáticas agudas de diversas etiologias. CONCLUSÃO: O relato de casos sugere que Dom Pedro I e sua família apresentavam epilepsia de incidência familiar predominantemente com crises tônico-clonicas generalizadas, além de eventos sintomáticos agudos, psicogênicos e orgânicos não epilépticos. Como um todo, a epilepsia dessa família poderia ser enquadrada no diagnóstico de epilepsia generalizada com convulsão febril plus.

Epileptic seizures in a descendant of Dom Pedro I / Crises epilépticas em uma descendente de Dom Pedro I

Intrauterine seizure is a rare event. Genetic predisposition and trauma are possible risk factors. OBJECTIVE: To review and comment on the historical description of intrauterine events of a bastard daughter of Dom Pedro I (Maria Isabel Alcântara Brasileira - 1830-1896). METHOD: Review of historical facts about the health of Dom Pedro I's daughter according to primary and secondary historical data. RESULTS: According to historical accounts, Dom Pedro I's daughter suffered trauma during the intrauterine period that provoked intrauterine seizures. At the age of eight years, she developed self-limited and benign generalized epilepsy. Like her father, she had mood problems and also learning difficulties. CONCLUSION: Dona Maria Isabel's own report does not shown sufficient evidence to support the diagnosis of post-traumatic intrauterine seizures. Nevertheless, her family history suggests a genetic basis for her epilepsy.

A convulsão intra-uterina é evento raro, sendo possíveis fatores de risco a genética e o traumatismo. OBJETIVO: Rever e comentar a descrição histórica de eventos intra-uterinas de uma filha bastarda de D. Pedro I (Maria Isabel Alcântara Brasileira - 1830-1896). MÉTODO: Revisão dos fatos históricos sobre a saúde da filha do D. Pedro I, de acordo com dados históricos primários e secundários. RESULTADOS: A filha de Dom Pedro I, de acordo com relatos históricos teria sofrido um traumatismo durante o período intra-uterino, o que provocou convulsões intra-uterinas. Na idade de oito anos a menina desenvolveu uma epilepsia generalizada limitada e benigna. Como seu pai, teve problemas do humor e, também, dificuldades de aprendizagem. CONCLUSÃO: O relato de Dona Maria Isabel não gera prova suficiente para sustentar o diagnóstico de convulsões intra-uterinas de origem traumática. Não obstante, seus antecedentes familiares sugerem uma base genética para sua epilepsia.

Dostoyevsky and epilepsy: between science and mystique / Dostoiévski e a epilepsia: entre a ciência e a mística

This article, the result of a research project presented as a Master's degree dissertation in the graduate program of "Teaching of Health Education" at UNIFESP, seeks to highlight the pertinence of analyzing epilepsy and especially, the paradoxical experience of the epileptic individual through literary narrative. Using as its object the novel, The Idiot, by Fyodor Dostoyevsky, it seeks to discuss the relationship between epilepsy and the mystic experience, bearing in mind the context of the scientific and humanistic perspectives of the 19th century and today.

Este artigo, fruto de uma pesquisa apresentada como dissertação de mestrado junto ao programa de pós-graduação "Ensino em Ciências da Saúde" da UNIFESP, procura apontar a pertinência de se analisar a epilepsia e, principalmente, a paradoxal experiência do epiléptico através da narrativa literária. Tomando como objeto o romance O Idiota, de Fiódor Dostoiévski, procura-se discutir a relação entre epilepsia e experiência mística, considerando o contexto das perspectivas científicas e humanísticas do século XIX e de hoje.

The mistery of Gustave Flaubert's death: could sudden unexpected death in epilepsy be part of the context? / O mistério da morte de Gustave Flaubert: pode a morte súbita em epilepsia fazer parte o contexto?

Epilepsy is the most common serious neurological condition and sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is the most important direct epilepsy-related cause of death. Information concerning risk factors for SUDEP is conflicting, but high seizure frequency is a potential risk factor. Additionally, potential pathomechanisms for SUDEP are unknown, but it is very probable that cardiac arrhythmias during and between seizures or transmission of epileptic activity to the heart via the autonomic nervous system potentially play a role. More than two decades ago, temporal lobe epilepsy was suggested as having been the ''nervous disease'' of Gustave Flaubert, one of the most important French novelists. In these lines, as the circumstances of his death were the subject of fabulous and mysterious speculations, we postulated in this paper that Falubert' death could be due SUDEP phenomenon.

A epilepsia é a condição neurológica crônica grave mais comum e a morte súbita em epilepsia (SUDEP) é a mais importante causa de morte diretamente relacionada à epilepsia. Informações sobre fatores de risco para SUDEP são conflitantes, porém, a alta freqüência de crises epilépticas é um fator de risco em potencial. Além disso, os mecanismos causais para SUDEP ainda não estão conhecidos, mas é muito provável que arritmias cardíacas durante e entre as crises epilépticas ou a transmissão da atividade epiléptica para o coração via sistema nervoso autônomo desempenhem um importante papel. Mais de duas décadas atrás, foi proposto que a "doença nervosa" de Gustave Flaubert, um dos mais importantes novelistas franceses, era epilepsia do lobo temporal. Nesse sentido, como a morte de Gustave Flaubert ainda seja motivo de misteriosa especulação, nosso artigo propõe que a mesma poderia estar relacionada ao fenômeno de SUDEP.

Pela saúde da nação: o pensamento médico sobre a epilepsia e a construção da ordem no Brasil / For the health of the nation: the medical thought about the epilepsy and the construction of the order in Brasil

Esboça algumas reflexões sobre o pensamento médico no Brasil, tendo como referência como esses profissionais da ciência enfrentaram aquela que foi a primeira doença a ser nominada perfeitamente descrita em suas manifestações dramáticas e inconfundíveis: a epilepsia. O nome da doença deriva do grego e significa ser 'ser apanhado de surpresa' e a descrição detalhada das crises data nada menos que de Hipócrates, mas sua etiologia e os processos neurológicos implicados em sua manifestações eram totalmente desconhecidos até que as descobertas de Camilo Golgi e Santiago Ramón y Cajal, em finais do século XIX, abrissem caminho para a identificação de uma estrutura anatômica até então ignorada, o neurônio, e para a investigação do funcionamento da rede neuronal. São, justamente, as particularidades da epilepsia e de sua peculiar situação no campo da história da medicina que tornam seu estudo relevante, tanto para um estudo de história social da ciência como para reflexão sobre a ciência e os cientistas na construção da ordem no Estado Imperial brasileiro e em sua reconstrução com a institucionalização da República.

La historia médica de Edgar Alian Poe / The medical history of Edgar Alian Poe

Edgar Allan Poe, one of the best American storytellers and poets, suffered an episodic behaviour disorder partially triggered by alcohol and opiate use. Much confusion still exists about the last days of his turbulent life and the cause of his death at an early age. Different etiologies have been proposed to explain his main medical problem, however, complex partial seizures triggered by alcohol, poorly recognized at the time when Poe lived, seems to be one of the most acceptable hypothesis, among others discussed.