Síndrome de Morbihan ­ relato atípico de uma doença pouco conhecida / Morbihan syndrome ­ an atypical report of a rare condition

A síndrome de Morbihan é uma doença rara, de fisiopatologia pouco conhecida, tipicamente caracterizada por edema e eritema facial, de aparecimento lento, simétrico, afetando terço superior da face. Este relato de caso se trata de um paciente com caso atípico de Síndrome de Morbihan, com acometimento assimétrico de face. Foram ressaltados aspectos clínicos e histopatológicos para diagnóstico dessa rara patologia, possíveis diagnósticos diferenciais e opções de tratamento. Também foi buscado difundir formas menos típicas desta doença.

Morbihan syndrome is a rare condition and its pathogenesis is not fully known. This entityh is characterized by facial edema and facial erythema, with a slow, symmetrical appearance, affecting the upper portion of the face. This case report is about a patient with an atypical case of Morbihan syndrome, with asymmetric facial involvement. Clinical and histopathological aspects were highlighted aiming the diagnosis of this rare pathology, as well as possible differential diagnoses and treatment options. It has also been aimed to call attention to less typical forms of this disease.

Photochemistry and photobiology of actinic erythema: defensive and reparative cutaneous mechanisms

Sunlight is part of our everyday life and most people accept it as beneficial to our health. With the advance of our knowledge in cutaneous photochemistry, photobiology and photomedicine over the past four decades, the terrestrial solar radiation has become a concern of dermatologists and is considered to be a major damaging environmental factor for our skin. Most photobiological effects (e.g., sunburn, suntanning, local and systemic immunosuppression, photoaging or dermatoheliosis, skin cancer and precancer, etc.) are attributed to ultraviolet radiation (UVR) and more particularly to UVB radiation (290-320 nm). UVA radiation (320-400 nm) also plays an important role in the induction of erythema by the photosensitized generation of reactive oxygen species (singlet oxygen ((1)O2))superoxide (O2-) and hydroxyl radicals ((OH) that damage DNA and cellular membranes, and promote carcinogenesis and the changes associated with photoaging. Therefore, research efforts have been directed at a better photochemical and photobiological understanding of the so-called sunburn reaction, actinic or solar erythema. To survive the insults of actinic damage, the skin appears to have different intrinsic defensive mechanisms, among which antioxidants (enzymatic and non-enzymatic systems) play a pivotal role. In this paper, we will review the basic aspects of the action of UVR on the skin: a) photochemical reactions resulting from photon absorption by endogenous chromophores; b) the lipid peroxidation phenomenon, and c) intrinsic defensive cutaneous mechanisms (antioxidant systems). The last section will cover the inflammatory response including mediator release after cutaneous UVR exposure and adhesion molecule expression.

Eritema necrolítico migratorio: presentación de un caso y revisión de la literatura / Necrolytic migratory erythema: case and literature review

El eritema necrolítico migratorio es una erupción cutánea característica, con hallazgos histopatológicos específicos que se relacionan frecuentemente con un tumor pancreático, el glucagonoma. Los pacientes con este síndrome son generalmente mal diagnosticados. Se presenta un paciente de 54 años de edad con una erupción cutánea recurrente, pérdida de peso, glositis e hiperglucemia de cuatro meses de duración. Esta importante, pero rara enfermedad, puede ser diagnosticada tempranamente, basándonos en el cuadro cutáneo

Pustulosis exantemática generalizada: dermatosis diferente al eritema polimorfo / Acute generalized exanthematous (AGEP) a specific entity, different to erythema multiforme

Informamos el caso de una mujer con pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG). Generalmente secundaria a medicamentos, se caracteriza por curso agudo, fiebre, múltiple pústulas puntiformes y resolución espontánea rápida. En vista de sus características particulares clínico-patológicas, ésta debe considerarse como una entidad específica

Síndrome de cushing por corticóide tópico / Cusbing'syndrome by topical corticosteroid

Os autores relatam o caso de uma criança, 7 anos de idade, que desenvolveu síndrome de Cushing com o uso tópico de corticóide fluorado de alta potência

Reaçöes cutâneas a drogas / Cutaneous drug reactions

Neste trabalho, realizado no Departamento de Dermatologia da Escola Paulista de Medicina, foram estudados 23 doentes com reaçöes cutâneas a drogas, no período de maio a outubro de 1990. Foram avaliadas as correlaçöes quanto ao sexo, faixa etária e as drogas mais freqüentemente envolvidas

Eritema necrolítico migratorio asociado a glucagonoma / Necrolytic migratory erythema asociated with glucagonoma

Se estudia y comenta el caso de un hombre de 36 años que presentó lesiones cutáneas qeu clínica e histológiamente fueron diagnosticadas como eriterma necrolítico migratorio, que a su vez determinó el diagnóstico de glucagnoma. Se destaca la rareza de estos casos y la importancia de las lesiones cutáneas como mercadores de este tipo de neoplasia pancreático que puede secretar múltiples hormonas. También se hace hincapié en que es más frecuente en la mujer, sin embargo, en este caso se trata de un hombre que desgraciadamente lleva 10 meses con estaneoplasia no diagnosticada.

Eritema marginado en fiebre reumática del adulto / Erythema marginatum in adult rrrrrheumatic fever

Presentamos el caso de un varón de 22 años de edad, con historia de 9 días de evolución con fiebre, conjuntivitis, artralgias y artritis y la posterior aparición de una erupción evanescente que sugirió el diagnóstico de eritema marginado en el contexto de fiebre reumática aguda. Simultáneamente el paciente desarrolló manifestaciones cardíacas atribuibles a una carditis reumática. Nuestro paciente cumplía suficientes criterios de Jones para el diagnóstico de fiebre reumática. La biopsia cutánea demostró hallazgos histológicos compatibles con el diagnóstico presuntivo

Sindrome hipereosinofilico / Hypereosinophilic syndrome

Presentamos un caso de síndrome hipereosinofílico con lesiones cutáneas tipo eritema anular centrífugo. La biopsia de piel demostró, además del infiltrado eosinofílico, la existencia de una vasculitis leucocitoclásica. La pacientes tenía alteraciones gastrointestinales, pulmonares y neurológicas. Se hacen consideraciones sobre la fisiopatogenia del proceso

Pruebas de inmunofluorescencia en enfermedades ampollosas / Immunofluorescence tests in skin bullous diseases

Los estudios serologicos para inmunofluorescencia indirecta (IFD) como las bipsias de la piel para inmunofluorescencia directa (IFD) en las enfermedades vesicampollosas nos pueden dar una informacion diagnostica. Se describen las principales enfermedades ampollosas, como dermatitis herperiforme, penfigos, penfigoide, herpes gestationis, dermatits ampollosa de IgA lineal, etc., haciendo enfasis en la clase, caracteristicas y localizacion de los diferentes anticuerpos a nivel de la piel de estas entidades, como tambien la presencia de antigenos de histocompatibilidad. Se menciona como la toma de la biopsia de piel y mucosas difere para cada entidad para lograr una mayor positividad