Síndrome de Davidenkow: Una neuropatía periférica rara / Davidenkow syndrome. A rare peripheral neuropathy

En 1939 Davidenkow describió un tipo de atrofia diferente y rara con un patrón predominante en distribución escápulo-peroneal. Algunos investigadores caracterizaron el síndrome como una variante de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth; sin embargo, Davidenkow percibió que las manifestaciones clínicas y de laboratorio no corroboraban exactamente esta hipótesis. Describimos el caso de una mujer de 39 años, con cuadro clínico semejante al síndrome descrito por Davidenkow, presentando atrofia escápulo-peroneal. Sus primeros síntomas comenzaron cuando tenía 24 años, inicialmente con debilidad motora proximal en los miembros superiores. No tenía historia familiar de miopatía o neuropatía y se excluyeron otros síndromes que se podrían incluir entre los diagnósticos diferenciales mediante la realización de pruebas de mutación genética, además del examen físico y electromiografía. El amplio espectro de enfermedades neuromusculares a veces dificulta su diagnóstico y debe ser siempre considerado en el diagnóstico diferencial.

A different and rare type of atrophy with a predominant pattern in scapulo-peroneal distribution was described by Davidenkow in 1939. The syndrome was characterized by some researchers as a variant of Charcot-Marie-Tooth disease, however Davidenkow noticed that clinical and laboratorial manifestations did not corroborate exactly with this hypothesis. We describe a case of a female patient, 39 years-old, clinical picture similar to the syndrome described by Davidenkow, presenting scapulo-peroneal atrophy. Her first symptoms had appeared when she was 24, initially with proximal motor weakness in the upper limbs. This patient did not have family history of myopathy or neuropathy. Several tests were performed to exclude other syndromes that could be included in the differential diagnosis, by testing gene mutation, in addition to the physical examination and electromyography. The large spectrum of neuromuscular diseases makes difficult the diagnosis of Davidenkow’s syndrome which always should be considered in the differential diagnosis.

Avaliação estática do posicionamento escapular em indivíduos normais / Static evaluation of scapular positioning in healthy individuals

Objetivos: Avaliar o posicionamento estático da escápula no gradil costal em indivíduos saudáveis, por meio da avaliação clínica e radiográfica, avaliar a confiabilidade interavaliador do exame clínico e verificar a confiabilidade do método de avaliação em comparação ao exame radiográfico. Métodos: foram selecionados 30 indivíduos adultos de ambos os sexos sem diagnóstico de doenças nos ombros. O exame clínico estático, seguindo o protocolo sugerido por Burkhart e cols., foi realizado repetidamente por 2 examinadores independentes; a seguir, foi realizado o exame radiográfico, que posteriormente foi examinado pelo primeiro avaliador. Resultados: 73,3% dos indivíduos apresentaram o posicionamento da escápula considerado dentro da normalidade. A confiabilidade interavaliador e a confiabilidade do exame clínico em relação à radiografia foram considerados baixa e muito baixa respectivamente. Conclusão: a reprodutibilidade da avaliação realizada por Burkhart foi considerada de satisfatória a boa, enquanto que a reprodutibilidade inter-avaliador do exame clínico estático e a reprodutibilidade do exame clínico com a radiografia foram consideradas de pobres a satisfatórias. Nível de Evidência III, Estudo de Pacientes não Consecutivos.

Objective: Evaluate the static positioning of the scapula on the rib cage in healthy subjects by means of clinical and radiographic evaluation to assess interexaminer reliability of clinical examination and verify the reliability of this evaluation method compared to the radiographic examination. Methods: we selected 30 adult individuals of both sexes with no diagnosis of shoulder pathology. The static clinical examination, following the protocol suggested by Burkhart et al, was performed repeatedly by two independent examiners, followed by the radiographic examination, which was later examined by the first evaluator. Results: 73.3% of the subjects showed positioning of the scapula considered normal. The interexaminer reliability and that of the clinical examination in relation to radiography were considered low and very low, respectively. Conclusion: The reproducibility of the evaluation performed by Burkhart was considered satisfactory to good, while the interexaminer reproducibility of the clinical examination and the static reproducibility of the clinical examination with radiography were considered poor to satisfactory. Level of Evidence III, Study of Nonconsecutive Patientes.

Anatomía quirúrgica de la arteria dorsal de la escápula: su participación en la irrigación del colgajo miocutáneo de trapecio / Surgical anatomy of the dorsal scapular artery: its participation in the blood supply to the miocutaneous trapezius flap

Objetivo: confirmar y documentar la presencia deuna rama de la arteria dorsal de la escápula (ó dorsalescapular) como un pedículo constante, de diámetroadecuado y fuente principal de irrigación del colgajo detrapecio inferior.Alrededor de 1980 se utilizó el colgajo de trapecio inferior para cubrir defectos de la región posterior ylateral de cuello, cuero cabelludo y calota craneana (1).Sin embargo su uso fue disminuyendo al publicarse laalta incidencia de necrosis del colgajo. Una de las causas de los fracasos fue el desacuerdo respecto a suaporte arterial principal: la arteria cervical transversa(transversa colli) o la arteria dorsal de la escápula -ADE-(2,3). Esto incentivó la investigación para definir su anatomía vascular, así como comprobar el origen y la frecuencia de un vaso arterial que irrigue el segmento caudal del trapecio.Materiales y Método. Se utilizaron 44 cadáveres formolizados al 10% y 1 cadáver fresco; adultos, 24femeninos y 21 masculinos en la Cátedra de Anatomía Normal, Fac. de Ciencias Médicas, Universidad Nacio-nal de Córdoba.Resultados. En 89 especímenes (98,9%) se identificó un pedículo que irriga la porción inferior del trapecio: la rama trapecial de la arteria dorsal de la escápula.Este vaso fue identificado, documentado y utilizado comopedículo principal en los angiogramas de piezas anató-micas y en las cirugías reconstructivas realizadas.Conclusiones. El tercio inferior del trapecio tieneun pedículo vascular constante que es la rama trapecialde la arteria dorsal de la escápula, la cual emerge en laregión paraescapular medial entre el músculo romboidesmenor y mayor. Se compara y discute la literatura con los hallazgos anatómicos de este trabajo realizado en Córdoba.

Objetive: corroborate y record the presence of onebranch of the dorsal scapular artery as a constant pediclewith appropiate diameter and as the major contributor tothe blood supply to the lower trapezius flap. Around 1980,the lower trapezius flap was used to cover defects in backand lateral neck regions, scalp and skull cap. However,its usage decreased when the high incidence of flap ne-crosis was published. One of the probable causes offailures was the disagreement as regards its principalarterial contribution: the transverse cervical artery or thedorsal scapular artery. This motivated research to defineits vascular anatomy, and confirm the origin and thefrequency of an arterial vessel which irrigates the trapeziuscaudal segment.Materials and Method we used for this study 44bodies fixed in 10% formaldehyde and 1 fresh cadaver.All were adults , 24 female and 21 male, and thedissections were perform in the Cátedra de AnatomíaNormal, Facultad de Cs Médicas, Universidad Nacionalde Córdoba .Results: in 89 specimens (98,9%) we found apedicle that contribute to the irrigation of the lowertrapezius: the trapecial branch of the dorsal scapular artery.This vessel was identified, recorded and used as mainpedicle in the anatomical specimen ́s angiograms andduring the reconstructive surgeriesConclusions: the lower third of the trapeziusmuscle have a constant vascular pedicle: the trapeziusbranch of the dorsal scapular artery, wich arise in themedial para-scapular area, between the rhomboideusminor and rhomboideus major. The internationalliterature was com pared and discussed with theanatomical findings of this work carried out in Córdoba.

Coracoclavicular and costoclavicular joints at a common juncture: a rare phenomenon / Articulaciones coracoclavicular y costoclavicular en una unión común: un raro fenómeno

Movements at the human shoulder girdle are the result of complex interplay of glenohumeral, acromioclavicular, sternoclavicular and scapulothoracic articulations. Clavicle apart from articulating with the scapula and sternum is also connected with first rib by costoclavicular ligament and with coracoid process by coracoclavicular ligament. At times the area of attachment of these ligaments on clavicle, first rib and scapula show faceted apophysis suggesting the presence of additional diarthrodial articulations. Costoclavicular joint exists between clavicle and first rib and coracoclavicular joint between clavicle and coracoids process. Both these joints are described in the literature, but the concurrent occurrence of them in the same bone has not been reported yet. We found two clavicles, one of right and other of left side, both of them showed faceted apophysis for costoclavicular and coracoclavicular joint simultaneously, which is rare phenomenon.

Los movimientos de la cintura escapular humana son el resultado de la interacción compleja de las articulaciones glenohumeral, acromioclavicular, esternoclavicular y escapulotorácica. La clavícula, aparte de la articulación con la escápula y el esternón también está conectada con la primera costilla por el ligamento costoclavicular y con el proceso coracoides por el ligamento coracoclavicular. A veces la zona de unión de estos ligamentos de la clavícula, la primera costilla y la escápula muestran procesos facetarios que sugieren la presencia de nuevas articulaciones diartrodiales. La articulación costoclavicular existe entre la primera costilla y la clavícula y la articulación coracoclavicular entre la clavícula y proceso coracoides. Ambas articulaciones están descritas en la literatura, pero la aparición simultánea de ellas en el mismo hueso no se ha informado aún. Se encontraron dos clavículas, uno del lado derecho y otra del lado izquierdo, las dos presentaron procesos facetarios para las articulaciones costoclavicular y coracoclavicular simultáneamente, lo cual es un fenómeno raro.

Sprengels deformity: anaesthesia management.

A 28 years old lady presented with Sprengels deformity and hemivertebrae for Fothergills surgery. Clinically there were no anomalies of the nervous, renal or the cardiovascular systems. She had a short neck and score on modified Mallapati test was grade 2. She was successfully anaesthetised using injection Propofol as a total intravenous anaesthetic agent after adequate premedication with injection Midazolam and injection Pentazocine. Patient had an uneventful intraoperative and postoperative course.

Deformidade de Sprengel: revisäo de 15 casos operados / Sprengel deformity: review of 15 operated patients

Os autores relatam a experiência no tratamento cirúrgico da deformidade de Sprengel em 15 pacientes operados no período de 1981 a 1993. Foram utilizados dois tipos básicos de procedimentos cirúrgicos, conjuntos ou separadamente: a) resecçäo do ângulo superior da escápula e do osso omovertebral quando presente e b) reposicionamento mais cuadal da escápula empregando-se técnicas de Konig, Green, Woodward e Putti. Em seis pacientes, previamente ao abaixamento da escápula, procedemos à osteotomia ou morcelizaçäo da clavícula no seu terço médio, evitando a compressäo do plexo braquial. A idade em que o paciente foi operado variou de dois a quinze anos. Nos casos em quea cirurgia foi protelada, houve o agravamento da deformidade. O índice de malformaçöes associadas é alto, destacando-se a síndrome de Klippel-Feil, escoliose, hidrocefalia e anomalias renais. A ressecçäo do ângulo superior da escápula foi realizada em quatro pacientes, com melhora estética apenas. Os 11 pacientes restantes foram operados com o reposicionamento mais caudal da escápula. O resultado foi bom no aspecto funcional e estético

Tratamiento de la deformidad de Sprengel con la técnica Gren modificada / Treatment of the Sprengel's deformity by a modified Green technique

Dada la complejidad de la deformidad de Sprengel se han descrito múltiples técnicas quirúrgicas. En el Hospital Shriners para Niños Lisiados, Unidad de México, a 19 pacientes (21 hombros) con deformidad de Sprengel se les realizó descenso de la escápula con la técnica de Green modificada. Estas modificaciones consisten en osteotomía de la apófisis coracoides, fijación de escápula en su vértice inferior a una costilla con sutura absorbible. El promedio de edad al momento de la cirugía fue de ocho años nueve meses. El seguimiento fue en promedio de seis años siete meses. Antes de la cirugía el promedio de la abducción escápulo-humeral fue de 102 grados postoperatoriamente el promedio fue de 166 grados. El descenso de la escápula fue en promedio de 21 milímetros y su rotación fue en promedio de 28 milímetros. Dos pacientes requirieron cirugía después del descenso: a uno se le resecó el polo inferior de la escápula que quedó prominente y otro, en el que se regeneró el hueso omovertebral, requirió nuevamente de resección extraperióstica de dicho hueso. Cuatro pacientes desarrollaron cicatriz hipertrófica (19 por ciento). El tratamiento de la deformidad de Sprengel con la técnica de Green modificada provee un adecuado descenso de la escápula permitiendo una mejoría funcional y cosmética

Aspectos etiológicos e tratamento cirúrgico da escápula em ressalto / Etiological aspects and surgical treatment of the snapping scapula

A crepitaçäo ou ressalto da articulaçäo escapulocostal é quase sempre assintomática, porém algumas vezes pode ser acompanhada de dor. Neste estudo retrospectivo de pequeno número de pacientes portadores de quadros dolorosos, näo foram detectadas anomalias ósseas que pudessem ocasionar o fenômeno, exceto em um caso de fratura. Distúrbios no posicionamento da escápula aos movimentos podem ser a causa do ressalto. Se o tratamento conservador näo for eficiente, pode-se obter elevado número de bons resultados com a ressecçäo do ângulo superior e borda vertebral da escápula.

Síndrome de Poland: estudio descriptivo

El presente es un trabajo descriptivo acerca de 19 pacientes diagnósticados como Síndrome de Poland en el Consultorio de Genética del INSN. Se realizarón visitas domicilarias a 6 pacientes. El cuadro clínico es muy variable, desde ausencia aislada de músculo pectoral mayor hasta asociadas a defectos en : miembro superior, mama, arcos costales, etc. Todos pisilaterales y otras como alteraciones en cintura escapsular posterior, Síndrome de Moebius, dextrocardia, etc. Estas se presentaron más comunmente en varones sin preferencia por ningún lado. La etiología es aún desconocida; pero puede explicarse por la hipótesis vascular llamada secuencia de disrupción del flujo de la arteria subclavia. Los datos obtenidos acerca de los factores de riesgo son insuficientes para obtener conclusiones; pero se reportan en los antecedentes maternos prenatales consumo de anticonceptivos orales, hemorragia del, primer trimestre y embarazo no deseado. La evolución de los pacientes es compatible con una vida normal, con las limitaciones propias de las malformaciones. Su pronóstico es bueno y se considera como una condición esporádica con un riesgo extremadamente bajo de recurrencia familiar

Luxación gleno-humeral anterior. Fallas en el tratamiento quirúrgico. Informe de 10 casos con ciguría de revisión / Anterior gleno-humeral dislocation. Failure of surgical treatment. Report of ten cases with review surgery

En el presente estudio se presentan 10 casos de luxación glenohumeral posoperatoria con un seguimiento promedio de 18 meses en donde encontramos que dos casos tratados previamente con técnica de Magnuson Stack tenían lisis y desanclaje del tornillo con falla del subescapular; de ocho casos con técnica previa de Putti Platt, en tres el subescapular y la cápsula eran fláccidos y en cinco no había datos de procedimiento alguno previo, ya que el subescapular estaba intacto y con manifestaciones de laxitud e insuficiencia' Todos se reoperaron con la técnica de Magnuson-Stack. Para evaluar los resultados de la segunda cirugía se utilizó la clasificación de Karadimas, Renti y Varuchas, y observamos 70% de resultados excelentes y 30% de satisfactorios. No observamos reluxaciones.

Deformidad de Sprengel / Sprengelïs deformity

Se evaluaron 11 pacientes con sindrome de Sprengel, tratados quirurgicamente con la tecnica de Woodward, en el Centro de Escoliosis del Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutierrez". Se realizan consideraciones sobre la embriologia, patologia, evaluacion clinica y tratamiento quirurgico de este tipo de deformidad vertebral