Scleredema associated with Sjögren’s syndrome

Scleredema adultorum of Buschke is a rare disorder characterized by diffuse swelling and non-pitting induration of the skin usually involving the face, neck, arms and upper trunk. It has been associated with previous infectious diseases, diabetes, paraproteinemia and, more rarely, malignant neoplasms or autoimmune disorders. We report the case of a 30-year-old man who presented with a 2-year history of scleredema. Further investigation led to the diagnosis of primary Sjögren’s syndrome. The association between scleredema and autoimmune disorders has been rarely seen. To our knowledge, there are no other reports describing the association between primary Sjögren’s syndrome and scleredema adultorum of Buschke.

Escleredema de Buschke associado ao diabetes melito tipo 2: relato de caso e revisão da literatura / Scleredema of Buschke associated with diabetes mellitus type 2: case report and review of the literature

Escleredema de Buschke (EB) é doença rara de tecido conjuntivo, caracterizada por endurecimento não depressível da pele. De etiologia desconhecida, pode estar associada com infecções bacterianas ou virais, alterações hematológicas e diabetes melito (DM). Em metade dos casos publicados de EB, há associação com DM. As características mais comuns nesses pacientes são: adultos do sexo masculino, DM de longa duração, mal controle metabólico e presença de complicações específicas do DM. O exame histopatológico revela aumento da espessura da derme, com fibras de colágeno alargadas e separadas por espaços não corados, os quais cor-respondem a depósitos de mucopolissacarídeos. Consequências clínicas incluem: diminuição da motilidade dos ombros e comprometimento da função respiratória. Diversos tratamentos são propostos na literatura, porém com resultados inconstantes. Relata-se caso de EB em paciente diabético tipo 2.

Scleredema of Buschke (SB) is a rare disorder of connective tissue, characterized by hardening of the skin. Of unknown etiology, it may be associated with viral or bacterial infections, hematological alterations and diabetes mellitus (DM). In half of the reported cases of SB, there is association with DM. The most common characteristics among these patients are: being male adults, having long-term DM, bad metabolic control and presence of specific complications of DM. The histopathological examination shows dermal thickening, with widened collagen fibers separated by non-colored spots, which correspond to mucopolysaccharides deposits. The clinical consequences are: decrease in motility of the shoulders and an impairment of respiratory function. Several treatments are suggested in the literature, but with inconstant results. A case of SB is reported in a type 2 diabetes patient.

Escleredema de Buschke / Buschke's sclerederma

Los autores presentan un caso de Escleredema, en una paciente de 44 años de edad, que concurre a la consulta por la alteración estética y por el dolor que provoca el crecimniento de las estructuras del celular subcutáneo. Se efectúa un examen tomográfico que no evidencia alteraciones compresivas mediastinales ni masas lipomatosas en los sectores afectados de los miembros superiores, tórax y cuello. Solo existe un aumento del espesor del celular subcutáneo. La piel es dura, no depresible, sin pliegues. Se constatan antecedentes de estreptococcia, infección que frecuentemente acompaña a la enfermedad conocida como Escleredema de Buschke. Se efectúa una biopsia por cirugía, obteniéndose el diagnóstico anatomopatológico de esta enfermedad de la cual muy pocos casos son referidos en la literatura mundial

Escleredema de Buschke / Buschke scleredema

Relata-se o caso de Esclerederma de Buschke em um paciente do sexo feminino. Sendo patologia incomum, os autores realizam relato de caso e revisäo de literatura; tecem comentários sobre etiologia, patogênese e aspectos anátomo-patológicos

Escleredema del adulto en un niño de 10 años / Scleredema adultorum in a 10 year old child

Se presenta el caso de un escolar que ingresa por aumento de volumen difuso de cara, cuello y tronco duro a la palpación, que no se acompaña de dolor, ni otro síntoma. No aprecia godet y la función renal y cardíaca están normales. Se destaca que la biopsia de piel muestra un infiltrado intersticial por mucopolisacáridos, en toda la dermis y tejido celular subcutáneo. Se concluye que esta entidad descrita como escleredema del adulto o de Buschke es sumamente rara y la importancia de su conocimiento radica en saber hacer el diagnóstico diferencial con enfermedades como el mixedema, la dermatomiositis, la esclerodermia y otras