Esclerosis sistémica sin esclerodermia, un desafío diagnóstico para el clínico: caso clínico y revisión de la literatura / Systemic sclerosis sine scleroderma: a clinical diagnostic challenge: clinical case and literature review

La Esclerodermia es una patología poco frecuente que afecta principalmente la piel, de ahí su nombre. Desde ese punto de vista existen diferentes clasificaciones siendo las más frecuentes: forma Difusa y Limitada. Existe también otra forma de presenta-ción, muy infrecuente y difícil de identificar: la esclerosis sistémica sin esclerodermia (eSSe). En este reporte presentamos el caso de una paciente de 50 años, que cursa con injuria renal aguda de origen inexplicado con algunos elementos de laboratorio de microangiopatía trombótica, sin clínica sugerente de esclerosis sistémica progre-siva y con laboratorio inicial difícil, lo que retrasó el diagnóstico y por ende el trata-miento. En este caso se obtiene el diagnóstico de crisis renal esclerodérmica, por los hallazgos compatibles de microangiopatía trombótica arrojados por la biopsia renal.

Systemic sclerosis is a rare connective tissue disease that is characterized by thickening of the skin (scleroderma). The disease has 2 main presentations forms: diffuse and limited. However, it can also manifest without scleroderma, known as systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc). In this report, we describe the case of a 50 years female who debut with acute renal injury and possible microangiopathy thrombotic elements in laboratory findings, in absence of signs of scleroderma at physical examination or initial laboratory test results, causing the delay of accurate diagnosis and management. Renal biopsy findings were compatible with thrombotic microangiopathy and renal sclerodermic crisis, which guided the diagnosis and subsequent management.

Concordancia de los nuevos criterios ACR/EULAR y los ACR 1980 para la clasificación de la esclerosis sistémica / Concordance of the new ACR/EULAR criteria and the ACR 1980 for the classification of systemic sclerosis

Objetivo: Evaluar cumplimiento, y así mismo concordancia y discordancia de los criterios de clasificación de Esclerosis Sistémica (ES) ACR/EULAR 2013 y ACR 1980 en pacientes con diagnóstico clínico de la enfermedad. Método: Se incluyeron 169 pacientes con diagnóstico de Esclerosis Sistémica. Resultados: El 72,2 por ciento cumplía los criterios ACR 1980, y el 99,4 por ciento (168 pacientes) cumplía los criterios ACR/EULAR 2013. La concordancia absoluta de toda la muestra fue 72,7 por ciento, para el subtipo limitado 35,2 por ciento, y 100 por ciento el difuso. Se subanalizaron los pacientes con limitada que sólo cumplían criterios ACR/EULAR 2013, y se comparó con el resto de las limitadas. Los primeros presentaron en forma estadísticamente significativa menor esclerodactilia distal a MCF, menor presencia de úlceras digitales y pitting scars, menor afectación intersticial pulmonar, y mayor daño microvascular en la capilaroscopia. Conclusión: Los nuevos criterios de clasificación de Esclerosis Sistémica serían más adecuados para detectar esclerodermias limitadas, siendo dicho hallazgo estadísticamente significativo.

Objective: To evaluate the performance, and likewise concordance and discordance of the classification criteria of Systemic Sclerosis ACR/EULAR 2013 and ACR 1980 in a group of patients with clinical diagnosis of SSc. Methods: We enrolled 169 patients with diagnosis of Systemic Sclerosis. Results: 72.2 percent met the 1980 ACR criteria, and 99.4 percent met the ACR/EULAR 2013 criteria. The absolute agreement of the entire sample was 72.7 percent, 35.2 percent for the limited subtype, and 100 percent for the diffuse. Those patients with limited subtype who only met the ACR/EULAR 2013 criteria were compared with the rest of limited patients. The first group had statistically significantly lower sclerodactyly distal to MCF, lower presence of digital ulcers and pitting scars, less interstitial lung involvement, and greater abnormal nail fold capillaries. Conclusion: The new classification criteria for systemic sclerosis seem to be more suitable for detecting limited scleroderma. In the present study, statistically significant discrepancy was found in the limited subtype.

Correlación clínica serológica en la esclerosis sistémica / Systemic sclerosis: clinical serological correlation

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad inflamatoria autoinmune que involucra piel y órganos internos. Se caracteriza por una alteración de los pequeños vasos y un depósito masivo de colágeno. El diagnóstico de ES es esencialmente clínico, para lo cual nos apoyamos en los criterios mayores y menores establecidos por el Colegio Americano de Reumatología en 1980. Sin embargo, la esclerosis sistémica presenta una clínica heterogénea, con un espectro de severidad que varía desde la esclerosis sistémica forma limitada a la esclerosis sistémica difusa. La identificación de dichos subgrupos clínicos se establece mediante la adecuada integración de los datos clínicos, analíticos y exámenes complementarios de un paciente individual. Se presenta una revisión sobre la correlación clínico-serológica en el estudio de la ES

Análise dos critérios diagnósticos, de classificação, atividade e gravidade de doença na esclerose sistêmica / Analysis of diagnostic, classification, activity and severity criteria in systemic sclerosis

Os autores analisam os critérios diagnósticos e de classificação da esclerose sistêmica (ES), as formas clínicas difusa e limitada, e os conceitos recentes da ES sine escleroderma e da ES precoce. Também discutem as limitações no estabelecimento dos critérios de atividade e gravidade da doença, e as recentes tentativas de padronização dos mesmos.

Síndrome antifosfolipídico / Syndrome antiphospholipid

Entre 1983 y 1986 Hughes describió un síndrome clínico con trombosis arteriales y venosas diseminadas asociadas a la presencia de anticuerpos dirigidos contra fosfolípidos. Inicialmente lo denominó síndrome anticardiolipina. En la actualidad se lo denomina más apropiadamente síndrome antifosfolipídico

Esclerodermia o esclerosis sistemica. A proposito de un caso / Esclerodermia or Sistemic Esclerosis. A propos of a case

Aprocechando el caso de una niña que se presento en el Hospital Daniel Bracamonte de la ciudad de Potosi, se describe la enfermedad que engloba a un grupo de enfermedades que pertenecen al grupo de las colagenosis. La esclerodermia (del griego esclero.dura y dermia-piel) es uan enfermedad rara de naturaleza autoinmune y todas ellas tienen como sintomas comunes el endurecimiento de la piel y adelgazamiento cutaneo: La esclerosis sistemica no solo afecta al sistema autoinmune sino a la pared de los vasos sanguineos y el tejido conectivo

Raynaud primario y secundario a síndromes esclerodermiformes: comunicación de 97 pacientes estudiados por capilaroscopía periungueal / Primary Raynaud and secondary to sclerodermoform syndromes: a communication of 97 patients studies with periungueal capilaroscopy

La detección temprana de síndromes esclerodermoformes es de gran relevancia para el pronóstico del paciente. Nuestro objetivo es determinar la utilidad de la capilaroscopía periungueal en el diagnóstico diferencial entre Raynaud primario y secundario a síndromes esclerodermiformes. Se estudian pacientes con Raynaud primario (21), Raynaud secundario a síndromes esclerodermia sistémica (57) y Raynaud secundario a síndromes de superposición con esclerodermia (19). El grupo control de sujetos sin Raynaud estudiados fue de 40 personas. Todos los grupos fueron estudiados por capilaroscopía periungueal de dedos de ambas manos por medio de microscopio esteroscópico de 40 aumentos. La especificidad del método para detección de patrón SD (esclerodermiforme) fue de 100 por ciento y la sensibilidad asciende 82,5 por ciento para esclerodermia sistémica y 57 por ciento para síndromes de superposición

Ecocardiografia na esclerose sistêmica progressiva / Echocardiography in sistemic progressive sclerosis

Estudo ecocardiografico foi conduzido em 23 pacientes portadores de esclerose sistêmica progressiva(ESP),encontrando-se 13 casos com anormalidades:tres de calcificaçao de valvula aórtica,um de disfunçao de ventriculo esquerdo,tres de hipertensao arterial pulmonar,dois de miocardiopatia dilatada e quatro de pequeno derrame pericardio.O acometimento cardiaco na ESP representa 15 por cento das causas de morte,embora produzam poucos sintomas clinicos nas fases iniciais da doença.Os autores concluem que o ecocardiograma deve ser incluido entre os procedimentos de rotina para a avaliaçao dos casos de ESP.

Classificaçäo didática das formas clínicas da esclerodermia / Didactic classification of sclerodermia clinical forms

Tendo por base 114 casos de esclerodermia é proposta a seguinte classificaçäo, sobretudo visando ao intuito didático: I - Esclerodermia circunscrita: E. em placas, E. em faixa, Hemiatrofia facial? E. em gotas? II - Esclerodermia disseminada ou múltipla (múltiplas lesöes do tipo anterior) III - Acroesclerodermia IV - Esclerodermia difusa V - Esclerodermia "sine-esclerodermia" Embora estas diversas formas sejam praticamente fixas sem tendências à passagem de um para outro tipo, podem ser encontradas, conquanto raramente, lesöes de uma ou de outra forma no mesmo paciente. Na grande maioria das vezes a esclerodermia se mantém fixada na forma clínica inicial apresentando marcada pre-disposiçäo a estacionar e até mesmo à melhora espontânea. A esclerodermia é uma doença sistêmica. Sintomas ou localizaçöes além da pele podem ser encontradas mesmo nos casos mais circunscritos conforme o estudo dos presentes casos revelou. Se bem que näo fossem realizados em todos os pacientes, os exames complementares deram apoio a esta conclusäo. Estes exames foram essencialmente: trânsito esofagiano, radioografia dos pulmöes, do coraçäo e das mäos, eletrocardiograma, capilaroscopia, radiografia dos dentes para verificar o espessamento da membrana periodontal, prova da D-xilose para má absorçäo. Näo há explicaçäo convincente para a eventual e rara associaçäo de esclerodermia e líquen esclero-atrófico

Esclerodermia (controversias clinicas) / Scleroderma (Clinic controversies

Un primer punto polemico en el estudio de la Esclerodermia es la erronea inclusion en este capitulo de las formas edematosas (Escleroderma y Escleromixedema ). El simple acumulo de mucina es miuy diferente de la lesion de la fibra colagena y la produccion de fibrosis. Realizamos un pormenarizado analisis de la clasificacion de la Esclerodermia propuesta por ARA,vigente desde 1980.Respecto a las formas sistemicas considera muy util incorporar los conceptos del grupo de trabajo sobre Esclerodermia de la Sociedad Alemana de Investigacion Dermatologica,que tiene en cuenta la extencion de las lesiones cutaneas,asi como la evolucion de la afeccion.Discute la forma difusa,tanto por su rareza como por la posibilidad de confuciones diagnosticas. Respecto a las formas localizadas hace hincapie en la omision de las formas hemicorporales,refioriendo su idea de considerarla como tipo independiente. La fascitis eosinofilica seria para el autor una forma de Esclerodermia profunda. En cuanto a las Seudoesclerodermia discute la idea prevalente de colocar en un mismo plano a los tres tipos(edematoso,indurativo y atrofico), dada la relevancia de Ecleroderma y Escleromioxedema. Las formas indurativa y atrofica serian simples estados esclerodemiformes posibles de confundir con los distintos tipos de esclerodermia localizada,mientras que el escleredema del adulto y el escleromixedema tienen semejanza con las formas sistemicas generalizadas

Esclerodermia difusa / Diffuse scleroderma

Se presentan 12 pacientes con esclerodermia difusa,3 hombres y 9 mujeres entre 19 y 60 anios de edad, con un tiempo de evolucion entre 1 y 8 anios (un promedio de 4,5 anios)Se trata de pacientes con esclerosis difusa de la piel y compromiso de varios organos internos, pero con una buena evolucion y sobrevida en la mayoria de ellos (solo 2 fallecidos). La mayoria presento estabilizaciono regresion espontanea de la esclerosis. Cuatro pacientes recibieron ketotifeno(1 a 2 mg/dia)y uno penicilamina en dosis y tiempo insuficiente. No hubo mejoria objetivable de la esclerosis. Todos recibieron tratamiento para el fenomeno Raynaud (Nifedipina 30 a40 mg/dia) y el requerido para su compromiso visceral. Se efctuo una revision de la bibliografia disponible. Se comentan aspectos clinicos, de laboratorio y pronostico de la esclerodermia difusa

El pleomorfismo clinico de la esclerodermia lineal: evidencia para la descripcion de dos fenotipos clinicos / The clinic pleomorphism of linear scleroderma: evidence for the description of 2 clinic phenotype

Estudiamos 25 pacientes con diagnostico histologico y clinico de esclerodermia lineal durante periodos de seguimiento de 8 a 46 meses de manera prospectiva. Este estudio hace enfasis en la diversidad de las manifestaciones cutaneas observadas que incluyeron, entre otras, aspecto de "sablazo", hemiatrofia facial y lesiones del cuero cabelludo y de la piel de la region frontal. Las variables estudiadas incluyeron: sexo, edad de inicio de la enfermedad, serologia, areas corporales afectadas y curso o forma de la entidad. Al realizar el analisis de estas variables, encontramos las siguientes correlaciones estadisticamente significativas: a) sexo y serologia (femenino y seropositividad, masculino y seronegatividad, con un p< 0.004); b) edad de inicio de la entidad y serologia ( inicio antes de los 12 anos de edad y seronegatividad con un p< 0.004); c) areas corporales afectadas y serologia (cara y seronegatividad, con p< 0.002; miembros inferiores y seroositividad, con p< 0.001-)d.) serologia y curso o forma de la enfermedad (seropositividad y curso severo con p< 0.005); e) edad de inicio de la enfermedad y seguimiento del paciente ( mayor de un ano con un p< 0.003). De acuerdo con los resultados obtenidos en un estudio, proponemos dos fenotipos para la esclerodermia lineal: 1: fenotipo I: inicio antes de los 12 anos, compromiso de la cara, curso leve a moderado y seronegatividad. b) fenotipo II: inicio de la enfermedad despues de los 12 anos compromiso de miembros inferiores curso moderado a severo y seropositividad. Ocho pacientes presentaron anticuerpos...