Panhipopituitarismo y escotoma perimacular como presentación de enfermedad relacionada a IgG4 / IgG4 related disease presenting as panhypopituitarism and perimacular scotoma

La enfermedad relacionada a IgG4 (IgG4-RD) constituye una entidad sistémica recientemente descrita, de causa desconocida. Afecta predominantemente a hombres mayores y presenta características histopatológicas distintivas, como fibrosis estoriforme, flebitis obliterante y denso infiltrado linfoplasmocitario con inmunomarcación para IgG4, pudiendo estar asociada a elevación sérica de dicha inmunoglobulina. Si bien cualquier órgano puede estar afectado, el compromiso de la hipófisis es infrecuente. Describimos el caso de un hombre de 36 años que se presentó con cefaleas, alteración del campo visual, panhipopituitarismo, diabetes insípida y una imagen que mostraba una lesión infiltrativa infundíbulo-panhipofisaria extendida. Arribamos al diagnóstico de IgG4-RD a través de biopsia hipofisaria. La respuesta al tratamiento con dosis inmunosupresoras de corticoides fue exitosa.

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a recently described systemic entity of unknown origin. It predominantly affects older men and has distinctive histopathologic features as storiform fibrosis, obliterative phlebitis, dense lymphoplasmacytic infiltrate with immunostaining for IgG4, and it may be associated with elevated serum levels of IgG4. Although any organ can be affected, pituitary gland is rarely involved. We describe the case of a 36-year-old man who presented with headaches, impaired vision, panhypopituitarism with diabetes insipidus and an infiltrative lesion mainly of infundibulum and pituitary. We arrived at diagnosis of IgG4-RD by pituitary biopsy. A successful response to treatment with immunosuppressive doses of corticosteroids was achieved.

Macroadenoma hipofisário: alterações campimétricas visuais / Pituitary macroadenoma: visual field defects

O macroadenoma de hipófise é um tumor de evolução lenta e que apresenta importantes distúrbios visuais como baixa acuidade visual e alterações campimétricas. Estes sintomas levam os pacientes a procurarem, muitas vezes, os oftalmologistas. Neste caso, analisaremos uma paciente portadora de glaucoma que apresentava, associadamente, um macroadenoma hipofisário.

The pituitary adenoma is a tumor of slow evolution and has important visual disturbances such as low visual acuity and field defects. These symptoms lead patients to seek often ophthalmologists. In this case, we will analyze a patient with glaucoma who had an associated pituitary macroadenoma.

Tumor of orbit / Tumor orbitário

The cavernous hemangiomas are the most common intra orbital tumors found in adults of the middle age. Although histological benign, they can encroach on intra orbital or the adjacent structures (optic nerve) and be considered anatomically or positional malignant. We present a case report of orbital cavernous hemangioma of right orbit in young women after pregnancy, from Topola near Kragujevac (Central Serbia) with visual compromise and it's by trans-nasal endoscopic surgical management. Our patient was controlled and treated with the symptomatic therapy, topical therapy with artificial tears and surgical treatment. Our patient has optimal visual acuity of affected right eye after surgical treatment of orbital tumor. Surgical treatment of symptomatic orbital cavernous hemangioma is safe and effective, so that the cosmetic results are the important parameter to evaluate the clinical outcome.

Os hemangiomas cavernosos são os tumores intraorbitais mais comuns encontrados em adultos de meia-idade. Embora histológico benigno, eles podem invadir a área orbital ou intraorbital ou ainda as estruturas adjacentes (nervo óptico) e ser considerado anatomicamente ou posicional maligno. Apresentamos um relato de caso de hemangioma cavernoso orbital da órbita direita em mulheres jovens após a gravidez, a partir de Topola perto Kragujevac (Central Sérvia), com comprometimento visual e medicado por tratamento cirúrgico endoscópico transnasal. O paciente foi controlado e tratado com terapia, terapia tópica sintomático de lágrimas artificiais e tratamento cirúrgico. Nosso paciente tem acuidade visual ideal do olho direito afetada após o tratamento cirúrgico de tumor orbital. O tratamento cirúrgico do sintomático hemangioma cavernoso orbital é segura e eficaz, de modo que os resultados cosméticos são o parâmetro importante para avaliar o resultado clínico.

Functional impairment with minimal macular damage in femtosecond laser plasma injury: case report / Comprometimento funcional com dano macular mínimo em lesão com plasma de laser de femtosegundo: relato de caso

A 26 years old female patient was examined twenty-four hours after observing laser-induced plasma formation in a process of nanoparticle production complaining of bilateral central scotoma. The ophthalmologic evaluation included dilated fundus observation, fluorescein angiography, and optical coherence tomography (OCT). In the first assessment, visual acuity was 20/20 in the right eye and 20/25 in the left eye. Ophthalmologic evaluation revealed colour changes in the macular region of both eyes. Optical coherence tomography showed a central interruption of the photoreceptor layer in both eyes and fluorescein angiography was normal. In subsequent appointments acuity was always 20/20 in both eyes. Abnormal optical coherence tomography findings disappeared in less than 5 months, but subjective complaints of scotoma in the left eye remained. Extra care must be taken in this type of experiment by, for example, reducing the time that the retina is directly exposed to the plasma radiation.

Uma paciente de 26 anos foi examinada 24 horas após observar a formação de plasma induzido por laser em um processo de produção de nanopartículas, referindo escotoma central bilateral. A avaliação oftalmológica incluiu observação dilatada da retina, angiofluoresceinografia e tomografia de coerência óptica (OCT). Na primeira avaliação, a acuidade de 20/20 no olho direito e 20/25 no olho esquerdo. A avaliação oftalmológica revelou mudanças de coloração da região macular de ambos os olhos. A tomografia de coerência óptica mostrou uma interrupção central da camada de fotorreceptores em ambos os olhos, e a angiografia fluoresceínica foi normal. Nas consultas subsequentes a acuidade sempre foi 20/20 em ambos os olhos. Os achados da tomografia de coerência óptica anormais desapareceram em menos de cinco meses, mas as queixas subjetivas de escotoma no olho esquerdo permaneceram. Cuidado extra deve ser tomado para este tipo de experiência, por exemplo, reduzindo o tempo em que a retina é diretamente exposta à radiação de plasma.

Detecção de perda neural localizada através da redução da espessura macular na tomografia de coerência óptica: relato de caso / Localized neural loss detected by macular thickness reduction using optical coherence tomography: case report

Paciente de 22 anos, sexo masculino, notou mancha central no olho esquerdo durante um episódio da cefaléia de forte intensidade há aproximadamente 6 meses. Referia diagnóstico de enxaqueca com aura, apresentando crises recorrentes desde os 15 anos de idade. O exame oftalmológico revelou perda da camada de fibras nervosas da retina na região do feixe papilomacular do olho esquerdo. A tomografia de coerência óptica demonstrou importante redução da espessura macular, acompanhada de redução localizada da camada de fibras nervosas da retina no setor temporal do disco óptico no olho esquerdo. Avaliação sistêmica, exames de imagem e avaliação cardiovascular nada revelaram e a causa da perda da perda visual foi atribuída a possível enxaqueca retiniana, embora um evento isquêmico de outra natureza não pudesse ser descartado. Nosso caso é interessante porque demonstra que a tomografia de coerência óptica pode ser útil na detecção de perda neural localizada não apenas pela medida da camada de fibras nervosas da retina, mas também pela avaliação da espessura macular.

A 22-year-old man developed a central scotoma in the left eye during an episode of severe headache 6 months previously. He had a diagnosis of migraine headaches with aura since age 15. Ophthalmic examination showed retinal nerve fiber layer thickness reduction on the papilomacular bundle in the left eye and unremarkable in the right. Optical coherence tomography documented severe macular thickness reduction and a mild and localized retinal nerve fiber layer loss on the temporal side of the optic disc in the left eye. Systemic investigation, neuroimaging and cardiovascular studies were non-revealing. The cause of his visual loss was possibly related to retinal migraine, although an ischemic episode of another origin could not be excluded. Our case is interesting because it draws attention to the fact that optical coherence tomography may be able to identify localized neural loss not only by measuring peripapillary retinal nerve fiber layer but also by means of macular thickness measurements.

An unusual chiasmal visual defect in a patient with neuromyelitis optica: case report

PURPOSE: To report the unusual visual field finding due to a chiasmal neuritis in a 33-year-old female with the diagnosis of optic neuromyelitis optica (Devic's syndrome). METHODS: We report a case of a 33 years old female with limb paraesthesias, weakness in the legs, bowel and bladder dysfunction that was referred to the "Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo" in October 1995. Six years and four months later she had an acute visual involvement. Ophthalmologic examination, laboratory studies, magnetic resonance imaging (MRI) and a 24-2 threshold visual field in the Humphrey field analyzer were performed. RESULTS: The MRI scan showed enlargement and cavitation on the spinal cord and chiasmal involvement (thickening of the chiasm with contrast enhancement) and no demyelinating lesions in the brain, brainstem, or cerebellum. The central 24-degree threshold field examination showed an inferior visual field defect bitemporally, disclosing a chiasmal involvement. CONCLUSION: Chiasmal involvement may occur in neuromyelitis optica, probably due to a plaque within the chiasm. The authors call attention to the importance of visual field examination with particular regard to quantifying the visual impairment and follow-up of these patients.

OBJETIVO: Relatar o caso de uma mulher de 33 anos de idade, com o diagnóstico de neuromielite óptica (síndrome de Devic) acometendo o quiasma óptico que apresentou um escotoma incomum no exame de campo visual. MÉTODOS: Uma paciente do sexo feminino, portadora de parestesias nos membros inferiores, fraqueza nas pernas, disfunção da defecação e disfunção urinária, foi encaminhada para o Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo em outubro do ano de 1995. Seis anos e quatro meses mais tarde ela sofreu acometimento visual agudo. Foram realizados exame oftalmológico completo, exame de líquor, ressonância nuclear magnética e um exame de campo visual no perímetro de Humphrey. RESULTADOS: A ressonância magnética revelou espessamento e imagens de cavitações na medula espinal, assim como espessamento do quiasma óptico, acompanhado de aumento na captação do contraste. Não apareceu imagem sugestiva de processo desmielinizante no cérebro, tronco cerebral ou cerebelo. O exame 24-2 (campo visual central) demonstrou defeito bitemporal inferior, revelando assim o comprometimento do chiasma. CONCLUSÃO: Comprometimento do quiasma óptico pode ocorrer nos casos de neuromielite óptica, provavelmente devido a uma placa de desmielinização ocorrendo no quiasma. Os autores enfatizam a importância do exame de campo visual para quantificar o comprometimento das vias ópticas e acompanhar a evolução destes pacientes.

Relationship between the Extent of Peripheral Anterior Synechiae and the Severity of Visual Field Defects in Primary Angle-closure Glaucoma

We investigated the relationship between the circumferential extent of peripheral anterior synechiae (PAS) and the severity of visual field defects in primary angle-closure glaucoma (PACG). Correlations between visual field defects and the extent of PAS were analyzed in 73 eyes; 28 with and 45 without acute attacks. Spearman's correlation coefficient between the severity of visual field defects and the extent of PAS was 0.348 (P = 0.003) in all subjects (n = 73), 0.377 (P = 0.012) in the PACG eyes without acute attacks (n = 45), and 0.338 (P = 0.079) in the eyes with acute attacks (n = 28). Our results showed a statistically significant correlation between the extent of PAS and the severity of visual field damage in PACGoverall, and especially in PACG patients without a history of acute attacks.

Optic neuropathy in a patient with vitamin B12 deficiency: a case report.

A 19-year-old man presented with blurring of vision for 2 weeks. He also complained of anorexia with weight loss during the past 4 months. Eight years ago, his small bowel from midportion of the jejunum, ileum, ascending colon and transverse colon were resected because of gangrene. He gave no history of exposure to tobacco, alcohol or other toxins. The bone marrow aspiration showed hypocellular with panhypoplasia. Serum vitamin B12 level was low while serum and red cell folate were within normal limits. His visual acuity was 5/200 in both eyes with centrocecal scotomas in both eyes. Other neurologic and ophthalmic examinations were found to be normal. The patient was given intramuscular injections of 1,000 micrograms of cyanocobalamin. Four months later, his visual acuity improved, serum vitamin B12 level and the bone marrow returned to be normal. This is a frank case of optic neuropathy in a patient with vitamin B12 deficiency due to a massive small bowel resection.

Seqüelas visuais após parada cardíaca: a propósito de um caso

Os AA. realatam o caso de uma jovem de 20 anos que sofreu parada cardíaca durante cirurgia maxilar, sob anestesia geral, realizada há cinco anos, num hospital de Porto Alegre. A padiente apresenta déficit campimétrico bilateral definitivo, central em OD e periférico em OE. A propósito, é feita uma revisäo dos aspectos envolvidos na síndrome da hipóxia cerebral aguda