Aspectos generales del síndrome de West / General aspects of West syndrome

El síndrome de West, constituye uno de los síndromes epilépticos más importantes en la infancia. Se caracteriza por la triada de: espasmos mioclónicos, hipsarritmia y retraso del desarrollo psicomotor, por la frecuencia e intensidad de los espasmos y además por una intervención terapéutica no siempre eficiente. Al respecto se abordan la historia, definición, epidemiología, etiología clasificación, fisiopatología, descripción, EEG, tratamiento médico, desarrollo mental, motor y pronóstico. Ademásn se intenta esbozar una aproximación del manejo neurokinesiológico. Se sugiere algunas temáticas de discusión en relación al rol del terapeuta integral, la importancia de la educación hacia los padres y de profundizar sistemáticamente sobre las afectaciones de sus pacientes, con sus resultados y sus discusiones

Síndromes epilépticos / Epileptic syndromes

La clasificación de síndromes epilépticos es un apoyo útil para la epileptología pediátrica y de los adolescentes por que favorece s detección oportuno. De acuerdo a su expresión clínica, los síndromes epilépticos se clasifican en crisis localizadas y generalizadas. Respecto a su etiología, ellos se dividen en idiopáticos y sintomáticos. Aquí se describen los síndromes pediátricos mejor conocidos que se analizan de acuerdo a la edad de prevención, las manifestaciones clínicas, las características de encefalograma EEG y la respuesta positiva al tratamiento farmacológico, sobre todo al valproato. No obstante, en algunos casos, las crisis son resistentes al tratamiento, lo que hace necesaria la investigación de nuevos fármacos

Síndrome de West - Tratamento / West syndrome - Treatment

Síndrome de West é uma epilepsia de difícil controle com medicçöes antiepiléticas. Controvérsias existem sendo propostos inúmeros esquemas terapêuticos. Muitos antiepilépticos convencionais såo ineficazes, mas os derivados diazepínicos, ácido valpróico e novas drogas como a vigabatrina e lamotrigine mostram algum sucesso no controle dos espasmos. ACTH e corticóides såo considerados mais eficazes, mas as modalidades de tratamento (dose, tempo de uso, tipo de corticosteróides) såo variados e comparaçåo entre os estudos da literatura é impossível. Nós apresentamos uma revisåo da literatura sobre as principais formas de terapias, analisando os principais estudos, e mostrando a nossa opiniåo baseada em nossa experiência

Nuevos fármacos contra la epilepsia / New drugs in epilepsy

En general 80 a 85 por ciento de los epilépticos se controlan satisfactoriamente con los medicamentos clásicos como son el defenilhidantoinato, la primidona, la carbamacepina y el ácido valproico. Sin embargo, entre 15 a 20 por ciento de los pacientes restantes no presenta un manejo adecuado con estos elementos clásicos y requiere de otra opción medicamentosa o de procedimientos quirúrgicos. En este sentido, han aparecido en el mercado norteamericano cutro productos de alternativa: el felbamato, vigabatrina, lamotrigina y oxcabacepina (trileptal), de los cuales se reseña el mecanismo de acción y empleo clínico.

Encefalopatia mioclônica da infância: relato de caso / Encephalopatia myoclonica infantilis: a case report

Os autores apresentam um caso de encefalopatia mioclônica da infância em uma criança de 3 anos de idade, na qual alteraçÖes licóricas säo constatadas. Uma breve exposiçäo dos aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos desta afecçäo rara é realizada