RESUMO
La hipertensión porta (HTP) es el resultado del incremento de la presión dentro del sistema venoso porta. Se presenta con poca frecuencia en el paciente pediátrico pero es una de las mayores causas de morbilidad y mortalidad en el niño con enfermedad hepática. La mayoría de los pacientes con http presentan un estado hiperdinámico, lo cual aumenta el flujo venoso porta y mantiene la hipertensión. Puede ser secundaria a obstrucción a nivel prehepático, intrahepático o extrahehepático.
Portal hypertension (PH) is the result of increased pressure within the portal venous system. It occurs infrequently in the pediatric patient but it is a major cause of morbidity and mortality in children with liver disease. Most patients with PH have a hyperdynamic state, which increases venous flow and portal hypertension remains. May be secondary to obstruction at prehepatic, intrahepatic or extrahehepatic.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Ascite/classificação , Esplenomegalia/classificação , Esplenomegalia/complicações , Hematemese/mortalidade , Hematemese/sangue , Hipertensão Portal/epidemiologia , Hipertensão Portal/mortalidade , Hipertensão Portal/patologia , Degeneração Hepatolenticular/classificação , Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico , Fibrose Cística/classificação , Transtornos da Nutrição Infantil/etiologia , Transtornos da Nutrição Infantil/genética , Transtornos da Nutrição Infantil/mortalidade , Transtornos da Nutrição Infantil/sangueRESUMO
O estudo das esplenomegalias pode permear pistas decisivas para a realizaçao do diagnóstico sindrômico e etiológico de grande número de enfermidades, nos domínios da medicina interna. Neste artigo foram revisados os aspectos morfofuncionais essenciais do baço, da fisiopatologia e da clínica das esplenomegalias, tendo sido conferida especial ênfase às etapas propedêuticas do reconhecimento das principais doenças sistêmicas, que, dentre várias peculiaridades, apresentam inequívoca conotaçao diagnóstica com aumento anormal do órgao esplênico.
Assuntos
Baço/fisiologia , Esplenomegalia/fisiopatologia , Baço/fisiopatologia , Esplenomegalia/classificação , Esplenomegalia/diagnóstico , Esplenomegalia/etiologiaRESUMO
La enfermedad de Gaucher es una enfermedad de tipo autosómica recesiva causada por una deficiencia de la enzima Beta-Glucocerebrosidasa, acumulándose así glucocerebrósido en el sistema retículo endotelial. Su incidencia es muy baja, presentóndose más frecuente en hebreos. Se describen tres formas típicas según su forma de presentación. Se revisa la experiencia con una paciente con Enfermedad de Gaucher a quien se le realizó esplenectomía total por presentar hiperesplenismo
Assuntos
Adulto , Humanos , Feminino , Doença de Gaucher/classificação , Doença de Gaucher/cirurgia , Esplenomegalia/classificaçãoRESUMO
El hallazgo semiológico y/o ecotomográfico de esplenomegalia constituye un hecho relevante de considerable importancia diagnóstica y/o pronóstica. Puede presentarse en forma aislada en un paciente asintomático, pero lo más frecuente es que se asocie a diversos síntomas o signos, entre los cuales los más significativos y orientadores en lo que a diagnóstico se refiere son: fiebre, adenopatías, hepatomegalia con o sin ictericia, anemia, artritis