Estenose subaórtica associada a comunicação interventricular perimembranosa: acompanhamento clínico de 36 pacientes / Subaortic stenosis associated with perimembranous ventricular septal defect: clinical follow-up of 36 patients

OBJETIVO: Estudar o comportamento clínico da estenose subaórtica associada a comunicação interventricular perimembranosa. MÉTODOS: Foram acompanhadas, de janeiro 1979 a junho 2000, quanto às características anatômicas, caráter evolutivo e eventos clínicos, 36 crianças com comunicação interventricular perimembranosa e estenose subaórtica fixa. RESULTADOS: A idade de diagnóstico da estenose subaórtica fixa variou de seis meses a 170 meses, sendo abaixo de 1 ano apenas em duas crianças. Quanto ao sexo a distribuição foi de 2:1 com grande predomínio do masculino. A comunicação interventricular era de tamanho pequeno em 61,00 por cento dos casos, médio em 30,56 por cento e grande em 8,40 por cento, apresentando diminuição do tamanho da comunicação durante o acompanhamento em 30,56 por cento (11 casos). Em todos os pacientes a estenose subaórtica era fixa, em membrana. Durante o tempo de acompanhamento, 23 pacientes apresentaram progressão da estenose. Foi realizado tratamento cirúrgico em 21 casos, sendo um paciente reoperado por reestenose. Endocardite bacteriana ocorreu em dois casos, um deles faleceu. CONCLUSÃO: A estenose subaórtica ocorre na história natural da comunicação interventricular geralmente após o 1° ano de vida, apresentando caráter progressivo e necessitando de cirurgia na maioria dos casos.

Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo por tejido valvular mitral accesorio / Left ventricular outflow tract obstruction due to accesory mitral valve tissue

Se studió a una joven de 15 años de edad por la presencia de un soplo sistólico en foco aórtico. El ecocardiograma reveló la presencia de una estructura móvil, de características semejantes a una valva, fija a la superficie ventricular de la valva anterior de la mitral, y por cuerdas tendinosas al músculo papilar. Esta estructura se dirigía hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo durante la sístole, ocupando el área subaórtica. El eco convencional Doppler demostró obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, causado por el tejido valvular mitral accesorio, lo que producía un gradiente de presión de 25 mmHg entre la aorta y el ventrículo izquierdo. El diagnóstico no fue obvio clínicamente y fue basado en los datos ecocardiográficos. El ecocardiograma convencional y Doppler es el método de elección y el más seguro para establecer este diagnóstico

Estenose subaórtica por cordas tendíneas anômalas da valva mitral (mitral web) / Subaortic Stenosis Due To Anomalous Cordae Tendineae of Mitral Valve (Mitral Web)

Patient with subaortic stenosis due to the insertion of anomalous chordae tendineae of the mitral valve in the interventricular septum (mitral web) associated with mitral stenosis with diagnosis made by bidimensional echocardiographic study with Doppler and confirmed by hemodynamic study. The patient was submitted to surgical treatment. The anomalous cords were resected and the mitral valve with severe malformation was replaced by a bioprosthesis. The patient had a uneventful recovery and echocardiographic evaluation showed an outflow tract without obstruction, with no gradient, with remnants of the papillary muscles and normo-functioning bioprosthesis

Paciente portador de estenose subaórtica por cordas anômalas da valva mitral, inserindo no septo interventricular ("mitral Web") e estenose da valva mitral com diagnóstico feito através de estudo ecocardiográfico bidimensional com Doppler e confirmado pelo cateterismo cardíaco. O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico, tendo sido encontrada dupla lesão mitral com predomínio de estenose, implantação de cordas anômalas da cúspide anterior da valva mitral no septo interventricular, obstruindo parcialmente a via de saída do ventrículo esquerdo. Foi realizada ressecção das cordas anômalas, aliviando a estenose subaórtica e, devido a má-formação da valva mitral, foi necessária a sua substituição por bioprótese. O paciente teve evolução pós-operatória sem intercorrências.O estudo ecocardiográfico pós-operatório mostrou resquício do aparelho subvalvar mitral e ausência de gradiente pressórico entre o ventrículo esquerdo e sua via de saída

Insuficiência aórtica e hipertrofia septal em menino portador da Síndrome de Down / Aortic regurgitation and septal hypertrophy in a boy with Down's syndrome

Menino de 9 anos de idade com estigmas da síndrome de Down, portador de insuficiência valvar aórtica. Afastadas como causas a situaçäo bicúspide de valva aórtica e a doença reumática, o encontro ecocardiográfico de hipertrofia basal do septo, distorcendo a via de saída do ventrículo esquerdo, pode justificar a incompetência valvar, por fluxo de ejeçäo dirigido excentricamente à cúspide coronária direita, com a conseqüente lesäo do jato