Esthesioneuroblastoma: a case report and review of the literature / Estesioneuroblastoma: reporte de un caso y revisión de la literatura

We report on a patient who presented to our clinic with a one-year history of diplopia in the left eye, epistaxis for one month and pain in the occipital area of the head. A biopsy of the area was performed and the lesion was diagnosed as Esthesioneuroblastoma also known olfactory neuroblastoma. Due to the size of the tumor and involvement of the vital intracranial structures it was decided to prescribe a palliative care program and palliative radiotherapy...

Se presenta el caso de una paciente que acudió a nuestra consulta con historia de un año de diplopía en el ojo izquierdo, epistaxis durante un mes y dolor en la zona occipital de la cabeza. Se realizó una biopsia del área y la lesión fue diagnosticada como estesioneuroblastoma también conocido neuroblastoma olfatorio. Debido al tamaño del tumor y la participación de las estructuras vitales intracraneales, se decidió prescribir un programa de cuidados paliativos y radioterapia paliativa...

Endoscopic treatment of esthesioneuroblastoma / Abordagem endoscópica de estesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma is an uncommon malignant tumor of the nasal vault. Treatment consists of craniofacial resection. As endoscopic techniques have advanced, this approach has been recommended to avoid morbidity and to reduce costs. AIM: To evaluate outcomes in patients with esthesioneuroblastoma treated by an endoscopic technique. METHODS: A prospective study of patients diagnosed with esthesioneuroblatoma and treated by an endoscopic technique. The literature over the past 20 years was reviewed for an update on the pathology. RESULTS: We present 4 patients, 3 males and 1 female, staged according to Kadish and Dulguerov. All were treated surgically with endoscopic techniques, followed by radiotherapy. One patient was also submitted to neck dissection and chemotherapy because of regional metastasis. There were no significant postoperative complications. The mean hospital stay was 3 days; one patient stayed in the ICU for 24 hours after surgery. Follow-up is recent; so far there are no recurrences. CONCLUSION: Esthesioneuroblastoma is a potentially curable malignancy. Endoscopic techniques help reduce hospital costs and decrease the morbidity. Adequate margins of healthy tissue are obtained with endoscopic resection, as with craniofacial resection. The literature suggests that outcomes after endoscopic resection are similar to those of the conventional external approach.

Estesioneuroblastoma é uma neoplasia incomum de linhagem epitelial. Seu tratamento convencional baseia-se na ressecção craniofacial. Técnicas endoscópicas tem sido preconizadas em sua terapia com o intuito de diminuir morbidades e custos. OBJETIVO: Relatar a experiência na abordagem terapêutica do tumor com uso de endoscópio. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo de pacientes com diagnóstico de Estesioneuroblastoma submetidos a tratamento endoscópico. Fez-se revisão de publicações relacionadas ao tumor. RESULTADOS: Apresentamos quatro pacientes, sendo 3 homens e 1 mulher, estadiados de acordo com Kadish e Dulguerov. Foram submetidos a ressecção endoscópica com margem e terapia adjuvante (radio ou quimioterapia). Não se observaram complicações pós-operatórias significativas. O tempo médio de internação foi 3 dias e um paciente permaneceu em observação no CTI por 24 horas. O seguimento é recente e não há relato de recidivas. CONCLUSÃO: Estesioneuroblastoma é um tumor maligno potencialmente curável. O uso da técnica cirúrgica endoscópica nasal traz consigo menor morbidade ao paciente (período de internação e tempo cirúrgico menor) e custos hospitalares diminuídos. Possibilita a ressecção da neoplasia com margens comparáveis à cirurgia convencional. Os resultados em longo prazo descritos na literatura são semelhantes ao tratamento convencional. Nosso seguimento ainda é recente para concluir algo sobre prognóstico.

Estesioneuroblastoma con metástasis en médula ósea. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Esthesioneuroblastoma with bone marrow metastasis. A case report and review of the literature

El estesioneuroblastoma (ENB) es un tipo de cáncer poco común que se desarrolla en el área olfatoria de las fosas nasales, de baja malignidad con recidivas tardías locales. El propósito de este trabajo es presentar el caso de un paciente con diagnóstico de ENB con metástasis en médula ósea y revisión de la literatura acerca de la patología.

Esthesioneuroblastoma (ENB) is an uncommon malignant neoplasm that grows in the nostrils olfactory’s area with low malignancy and late local relapses. The purpose of this paper work is to present a patient case with diagnosis of ENB and bone marrow metastasis, and to review the literature about the pathology.

Olfactory neuroblastoma: a tumour to recognise

To study a series of cases of Olfactory Neuroblastoma which is a rare neurogenic tumour. Design: A retrospective study of cases of Olfactory Neuroblastoma in a period of 11 years [From July 1985 to December 1995]. Subjects and Main outcome measures: 10 cases of Olfactory Neuroblastoma seen in last 11 years were assessed with clinical details, histological interpretation and result outcome of the regime of therapy. Age incidence ranged from 3 yrs. to 63 yrs. Males were 70%. 7 cases presented with unilateral nasal mass, nasal obstruction and epistaxis. Proptosis was seen in 2 cases while 3 had regional lymphadenopathy 50% cases were treated with initial surgical excision followed by cobalt therapy and cytotoxic drugs. Rest of the cases were managed by combination of cobalt therapy and chemotherapy. The patients with Olfactory Neuroblastoma must be continuously followed and evaluate for any regional and distant metastasis and also for local recurrence as it is very aggressive and highly malignant neoplasm. Overall survival rate is very poor

Esthesioneuroblastomas with intracranial extension: proliferative potential and management

O índice proliferativo celular tumoral de 8 casos cirúrgicos de estesioneuroblastomas com extensäo intracraniana (9 com extensäo intracraniana em um total de 15, coletados de 1978 a 1992 no Hospital Nordstadt de Hannover, Alemanha) foi avaliado através do anticorpo monoclonal MIB-1, notando-se uma correlaçäo prognóstica. A maioria dos tumores revelou índice proliferativo alto (3 por cento a 42 por cento, média de 16 por cento) e a classificaçäo histopatológica de Hyam foi realizada. A ressecçäo foi radical em 100 por cento dos casos e o acesso cirúrgico combinado (paranasal e subfrontal) o preconizado. Os autores apresentam revisäo da literatura discutindo a sua casuística

Estesioneuroblastomas: estudio clínico-patológico, inmunohistoquímico y de ploidía nuclear / Esthesioneuroblastomas: clinico-pathological, immunohistochemical and nuclear ploidy study

Se presentaron 9 casos de estesioneuroblastomas (ENB), 5 varones y 4 mujeres cuyas edades promedio fueron 39 y 55 años respectivamente. Todos presentaban masas polipoides, friables, ubicadas a nivel de nariz y/o senos paranasales. El tratamiento consistió en 8 resecciones quirúrgicas locales, considerándose irresecable uno de los casos. Histológicamente los tumores se hallaban constituidos por células redondas, pequeñas y uniformes dispuestas en planchas y nidos con una matriz fibrilar de fondo, identificándose en un caso pseudorosetas de Homer-Wright. Los estudios inmunohistoquímicos fueron positivos para: enolasa neuronoespecífica (9); proteína S-100 (8); sinaptofisina (7); cromogranina (6); neurofilamentos (6); anticuerpo 013 (4); citoqueratina (1); proteína gliofibrilar ácida (1) y negativos para desmina y CD 45. La determinación del antígeno nuclear de proliferación celular mostró una actividad proliferativa baja en 6 casos (0 a 20 por ciento), y alta en los restantes 3(30 a 50 por ciento). El análisis de ADN reveló 3 tumores diploides y 6 aneuroploides. Un paciente falleció (tumor irresecable y diploide), y los restantes 8 se hallan vivos con seguimientos de 6 meses a 22 años. Se demostró la utilidad de un panel de anticuerpos en el diagnóstico de ENB y el posible valor pronóstico adverso de los histogramas diploides

Estesioneuroblastoma: relato de caso em nasofaringe e revisäo da literatura / Esthesioneuroblastoma in nasopharynx and review of literature

O estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatório) é um tumor raro do epitélio olfatório. Seu curso clínico habitual é caracterizado por crescimento lento e pela tendência a recidivar localmente. Neste relato é apresentado um caso de estesioneuroblastoma em uma adolescente de 13 anos de idade, cujas características principais foram o sítio incomum de localizaçäo do tumor primário em nasofaringe, seu curso clínico rapidamente progressivo e dificuldade diagnóstica. Nosso objetivo é chamar atençäo para a existência desta neoplasia incomum e discutor seus aspectos mais relevantes, baseados em ampla revisäo da literatura.