Syndrome in question

Abstract Ross syndrome is a rare disease characterized by peripheral nervous system dysautonomia with selective degeneration of cholinergic fibers. It is composed by the triad of unilateral or bilateral segmental anhidrosis, deep hyporeflexia and Holmes-Adie's tonic pupil. The presence of compensatory sweating is frequent, usually the symptom that most afflicts patients. The aspects of the syndrome are put to discussion due to the case of a male patient, caucasian, 47 years old, with clinical onset of 25 years.

Probable mielinolisis central pontina asociada a intoxicación por órganofosforados: hipótesis sobre una nueva etiología / Central pontine myelinolysis associated to organophosphorous insecticide

La mielinolisis central pontina (MCP) es un cuadro de alteración neurológica aguda y progresiva patológicamente caracterizada por desmielinización protuberancial y/o extraprotuberancial, etiológicamente asociada a una inadecuada corrección de la hiponatremia, por lo que también se denomina Síndrome de desmielinización osmótica. Presentamos una paciente intoxicada accidentalmente con un compuesto órganofosforado (OF), que presentó inicialmente un cuadro clínico y de laboratorio secundario a la inhibición y recuperación aguda de la actividad plasmática de la acetilcolinesterasa (intoxicación de Tipo 1). La evolución neurológica posterior resultó compatible con lesión de tallo cerebral. No se registraron alteraciones de la temperatura, la natremia, el pH ni los gases en sangre. En estadio agudo las imágenes por Resonancia Magnática (RM), mostraron lesión centroprotuberancial única y ovoide, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, sin edema periférico ni efecto de masa, sin signos hemorrágicos y sin cambios con el gadolinio, hallazgos estrechamente correlacionados con probable MCP. No se evidenciaron lesiones extrapontinas. Un examen neurológico de control a los 90 días no mostró anormalidades, mientras que en las imágenes por RM la lesión protuberancial mostraba signos involutivos; ambos resultados son coincidentes con los de trabajos previos sobre MCP en su evolución tardía. Se descartaron otras causas de lesión protuberancial en base a los antecedentes, la forma de presentación y la evolución aguda y crónica, tanto clínica como en RM. Se discuten los mecanismos de acción patogénica de los compuestos OF sobre la mielina, que apoyan la hipótesis etiológica propuesta. Concluimos que la relación causal, la evolución neurológica y los hallazgos en RM en una paciente normonatrémica, permiten proponer a la intoxicación por compuestos OF como una probable nueva etiología de MCP